原发性纤维蛋白溶解症(PF)1例报道

[关键词]原发性；纤维蛋白；溶解症

[中图分类号]R589.3　[文献标识码]B　[文章编号]1674-4721(2010)01(b)-108-01

原发性纤维蛋白溶解症(简称原纤)是指由于某些原因，纤溶酶原被激活为纤溶酶，或纤溶酶抑制物减少，引起高纤溶酶血症，继后降解纤维蛋白原，水介其他血浆凝血因子，造成以低纤维蛋白原血症为主的低凝状态。临床表现为各种部位的严重出血。

1　病例资料

患者，男，71岁，主因间断性右上腹痛10年，症状加重1个多月人院。10年前因发烧右上腹痛，诊断为“胆囊炎”，治疗后好转，之后仍间断发作，1个月前右上腹痛加重，经B超检查考虑“胆囊炎，胆囊结石”，经保守治疗效果不佳，来院行腹腔镜治疗。人院后查体：T36.5℃，P 114／rain，R20／rain，BP 120／80 mmHg，神清合作，皮肤黏膜无苍白，巩膜无黄染，心率速，各膜听诊区未闻杂音，双肺呼吸音清，腹部平坦，右上腹局限性压痛，无反跳痛，肝脾未及，肠鸣音正常。血Rt：WBC 5，2x109／L，N 56％，L 38％，M 6％，HGB 126 eJL，PLT 103x109／L。肝功能：AS7 23，1 U／L，ALT 8，0 U／L，TBIL40，81 I~mol／L，DBIL 15，36 umol／L。血尿淀粉酶正常，肾功能正常，凝血4项：P了13，0s，APTr28，5 s，TT9，6s，Fbg399，1mg／d]。复查腹部B超及C了均示：胆囊多发结石、胆囊炎，肝胰未见占位性病变。在全麻下行腹腔镜胆囊切除术。术中发现患者肝脏色暗，表面有小结节改变。手术顺利，出血不多。术后12h开始出现右上腹部皮下瘀斑，继而波及右侧胸、背、腰、下肢、会阴及右上肢等，局部肿胀明显，有波动感，手术切口无渗血，生命体征平稳。复查Fbg呈逐渐下降趋势，最低降至74，4 m曰dl，而PL了、PT、APT]'、Tr始终正常，D一二聚体正常。术后第3天，请省医院专家会诊，考虑原发性纤维蛋白溶解症，经给予抗纤溶、输入新鲜血浆等治疗，术后第7天，瘀斑开始消退，术后第11天大部分吸收，FIB升至132，6 me／d]，精神、饮食佳，大小便正常，切口甲级愈合出院。

2　讨论

原发性纤维蛋白溶解症(PF)，是指由多种病因引起的，在无异常凝血的情况下，纤溶活性异常增高，导致纤维蛋白原大量溶解的综合征。分为先天性纤溶亢进和获得性纤溶亢进。获得性纤溶亢进可见于恶性肿瘤、严重肝脏疾病、手术和创伤、产科意外等。分析本病例，可有如下经验和教训：①患者因胆囊切除术诱发了原发性纤维蛋白溶解症，而腹腔镜胆囊切除术属于微创手术，对机体创伤很小，且胆囊为非富含t-PA的组织器官，术后仍发生了PF。此病例提示读者，即使非富含t-PA的组织器官进行微创手术仍有引起PF的可能性，所以术前应予充分考虑。②患者为老年人，术前肝功能及影像学检查均未发现肝脏有明显异常，但术中却发现肝脏色暗，表面有小结节改变，考虑本患者PF的发生一定程度上与肝脏对t-PA的清除能力下降有关。所以对老年人手术一定要权衡利弊，对一些重要脏器功能要进行客观评估。③本患者皮下出血非常严重，淤血波及右侧整个躯体，但经抗纤溶和输入血浆等治疗，病情奇迹般好转。由此提示读者单纯皮肤出血的PF患者预后良好。