法洛四联症的外科治疗体会48例

摘 要 目的：探讨法洛四联征的外科手术治疗及经验总结。方法：采用全麻、低温体外循环下对48例法洛四联症患者施行根治术，行右室流出道疏通及室间隔缺损修补。结果：本组术后发生早期并发症12例，其中严重低心排血量综合征6例，5例治愈，1例死亡，中等量胸腔积液4例，灌注肺2例，均治愈出院。术后随访3个月～3年，复查发现1例患者存在小的室间隔缺损残余漏，未发现晚期死亡病例。结论：随着外科手术技术的进步，法洛四联症手术适应证在逐步放宽；完全疏通右室流出道及严密闭合室间缺损是手术成功的关键。

关键词 先天性心脏病 法洛四联症 外科治疗

法洛四联征是临床最常见的紫绀型先天性心脏病，其基本的病理改变为右心室流出道狭窄，长期形成机械性血流阻塞，肺动脉及左心室发育不良，肺、体循环血液动力学紊乱。发病率占紫绀型心脏病70%～75%［1］。2003年4月～2011年11月施行Ⅰ期矫治术治疗法洛四联症患者48例，疗效满意，现总结并报告如下。

资料与方法

本组患者48例，男31例，女17例，年龄3.2～26.0岁，体重11.8～49.6kg。其中合并房间隔缺损8例，动脉导管未闭4例。全组患者均自幼发绀，活动后心悸，气促，喜蹲踞，有杵状指(趾)，胸骨左缘第Ⅲ～Ⅳ肋间可闻及3～4级SM杂音，术前血红蛋白128～210g/L，红细胞压积0.35～0.63，术前心电图检查均为窦性心率，电轴右偏，右心室肥厚，12例右束支传导阻滞。胸部X线片示：双侧肺血均有不同程度的减少，心胸比率0.51～0.62；所有患者均经心脏彩色多普勒超声心动图检查明确诊断，术中探查确诊为法洛四联征，其中单纯漏斗部狭窄8例；漏斗部并肺动脉瓣狭窄26例；漏斗部、肺动脉瓣及瓣环和肺动脉干多处狭窄14例。嵴下型室间隔缺损43例，肺动脉瓣下型室缺5例。

治疗方法：术前吸氧，增加患者的氧储备，改善缺氧状态，纠正水电解质紊乱，应用抗生素以预防感染。手术在全麻低温体外循环下施行，经右房及右室流出道切口显露，对伴有右室流出道弥漫性发育不良的患者，则需切断或切除肥厚的隔束、壁束，扩大加宽右心室流出道，以自体心包片外衬涤纶片连续缝合修补，根据患者的体重计算肺动脉和右心室流出道的宽度：体重＜10kg，每kg体重通过1mm探条，体重10～20kg，每2kg增加1mm探条，体重＞20kg，每增加10kg增加1mm探条，已达到完全疏通右心室流出道。室间隔缺损均用涤纶补片修补，用4-0prolene线连续缝合或在室缺后下缘和三尖瓣隔瓣根部带垫片间断褥式缝合3～4针，而室缺的前上缘则用连续缝合法。术中加强左心引流减压，以避免术后发生灌注肺，同时有利于显露术野；术中同时矫治房间隔缺损、动脉导管未闭。本组主动脉阻断时间70～141分钟，转流时间90～190分钟。术毕使用超滤技术，减少体内过多水分，术后应用多巴胺和硝普钠改善循环、呼吸机辅助呼吸时间10～168小时。

结 果

本组术后发生早期并发症12例，其中严重低心排血量综合征6例，5例治愈，1例死亡，死于低心排血量综合征并发肾功能衰蝎。其他并发症有中等量胸腔积液4例，灌注肺2例，均治愈出院。术后随访3个月～3年，复查发现1例患者存在小的室间隔缺损残余漏，未发现晚期死亡病例，临床症状消除，恢复正常生活。

讨 论

法洛四联征是临床最常见的紫绀型先天性心脏病，患者自然病程主要取决于右心室流出道阻塞的严重程度，其生存年龄超过14岁以上不足10%，绝大多数患者死于肺部血流严重减少和重度紫绀发作［2］。

法洛四联症的标志病症是右室流出道狭窄和特异性室间隔缺损，右室是肺循环的动力器官，右室流出道的切开损伤和心室内肥厚肌束切除所致其主动收缩功能减弱，补片处造成的局部瘤样扩张导致矛盾样运动及无运动区，均能引起右心功能不全。因此疏通右室流出道，既要使右室流出道得到足够的疏通，又不能过度切除心肌和补片过大，以免损害右室的收缩功能。单纯流出道狭窄患者尽量不切开流出道而经右房疏通右室流出道，可明显减少损害右室功能。必须切开右室流出道者，切口不宜超过右室前壁长度的1/3，采用涤纶补片内衬自体心包片或采用聚四氯乙烯与自体心包双重补片等方法，可以减少术后局部瘤样扩张。总之，对于右室流出道和肺动脉瓣环的重建既要考虑到重建满意的肺血流量，又不降低右心室的血液动力学的质量，既要达到不遗留残余狭窄，又不引起过重的肺动脉关闭不全。严密修复室间隔缺损、预防传导束损伤是法洛四联症手术成功的另一个主要关键。右室流出道梗阻解除后，右心压力下降，若室间隔修补不完善，将引起大量左向右分流，术后低心排综合征、心力衰竭发生率将明显增高。室缺补片一般要比室缺大，以免主动脉骑跨大，而补片小，形成左室流出道狭窄和导致补片张力过大而撕脱，形成残余漏。如因缝合室间隔缺损引起的三度房室传导阻滞，可再次阻断循环，拆除可能损伤传导系统的缝针。

法洛四联症早期死亡均与重度低心排有关［3］。本组1例死亡即死于低心排血量综合征并发肾功能衰竭，因此术后应增强左心功能，重点预防低心排综合征。术后早期应严格控制液体出入量，术后24小时内主要输给血浆等胶体液，补充血容量至血细胞压积40%左右，中心静脉压维持在10～15cmH20，使患者心、肺在低负荷状态下度过围术期。常规使用多巴胺、硝普钠增强心肌收缩力并降低心脏前后负荷，呼吸机辅助呼吸8～12小时。出现灌注肺时及早使用PEEP，严格控制液体入量，大剂量使用东莨菪碱和激素，补充胶体。

参考文献

1 王文公,王东进,陈宝俊,等.法洛四联征的外科治疗［J］.中国医师进修杂志,2006,29(9):50-51.

2 汪曾炜,刘维永,张宝仁.心脏外科学［M］.北京:人民军医出版社,2003:598-895.

3 张镜芳,庄健,吴若彬,等.136例成人法乐氏四联症患者外科治疗［J］.中华外科杂志,1998,36(12):747.