成人先天性胆总管囊肿临床诊治体会

【摘要】 目的 探讨成人先天性胆总管囊肿临床诊断及治疗体会。方法 回顾性分析29例成人先天性胆总管囊肿患者的临床资料。结果 29例患者均行B超检查确诊， 26例I型患者行胆总管囊肿切除、肝总管空肠Roux-en-Y吻合术， 3例Ⅳ型患者行胆囊切除胆总管切开取石、胆总管T管引流术及胆肠内引流。术后出现胆漏1例， 胆管炎2例， 经非手术治疗治愈。结论 B超是成人先天性胆总管囊肿的首选检查方法， 首选术式是囊肿切除加肝总管空肠Roux-en-Y吻合术， 操作简便， 术后效果好， 并发症少、安全。

【关键词】 成人；先天性胆总管囊肿；治疗

临床上先天性胆总管囊肿是一种胆管发育异常的疾病。成人先天性胆总管囊肿一般是在成年期间发病， 由于成人先天性胆总管囊肿临床表现大多数典型， 一般又常常被其他相关疾病的症状所掩盖。据统计诊断率约20% ～25%[1]。回顾分析山东省郓城县人民医院自2005年1月～2012年10月共收治29例成人先天性胆总管囊肿患者临床资料， 现总结如下。

1 临床资料

1. 1 一般资料 本组29例成人先天性胆总管囊肿患者， 其中男9例， 女20例， 患者年龄21～75岁， 平均41.6岁， 患者病程0.4～42年， 平均5.1年。临床表现为右上腹疼痛23例， 反复胆管炎21例， 黄疽6例， 右上腹包块4例， 同时腹痛腹部包块黄疸2例， 合并胆总管结石11例、胆囊结石14例、急性胆管炎3例， 所有病例术前经影像学检查确诊。其中21例患者行CT检查， 29例患者均行B超检查， 按Tonadi分类法分型：Ⅳ 型（肝内、外胆管均扩张）3例， I型（肝外胆管囊肿）26例， 8例患者有二次手术史， 其中5例接受过胆道探查术。3例曾行囊肿十二指肠吻合术。

1. 2 治疗及结果 本组29例成人先天性胆总管囊肿患者均经手术治疗。其中择期手术14例， 急诊手术5例， 3例Ⅳ型成人先天性胆总管囊肿患者行胆囊切除、胆总管切开取石、胆总管T管引流术， 14例成人先天性胆总管囊肿患者行囊肿切除、肝总管空肠Roux-en-Y吻合术。术后病理报告均提示胆总管囊肿壁慢性炎症， 轻度异型增生1例， 伴上皮增生1例， 1例成人先天性胆总管囊肿IV型患者术后出现胆漏， 2例术后出现不同程度的胆管炎表现， 均经非手术治疗治愈。

2 讨论

成人型胆总管囊肿临床表现大多不典型， 具有典型三联征者仅占一少部分。而绝大多数患者以腹痛或胆管炎表现就诊。因次临床上容易延误诊治。根据Todani分型， 临床上将胆总管囊肿分5型：Ⅰ型囊状扩张；II型憩室样扩张；Ⅲ型胆总管开口部囊性脱垂；IV型肝内外胆管扩张；V型肝内胆管扩张（Caroli病）， 据临床统计发病率以Ⅰ型囊状扩张占绝大多数。本组29例成人先天性胆总管囊肿患者中Ⅳ 型（肝内、外胆管均扩张）3例， I型（肝外胆管囊肿）26例， B超是诊断胆总管囊肿的首选检查方法， 本组29例成人先天性胆总管囊肿患者全部经B超确诊。MRCP具有无创、无严重并发症等优点， 缺点是价格略昂贵。在胆总管囊肿的诊断中MRCP可列为常规检查。ERCP检查则是最直观、最可靠的诊断方法， 但ERCP检查可能出现严重并发症， 可诱发急性胆管炎、急性胰腺炎， 严重者危及患者生命， 一般不主张常规进行。

临床上手术方式选择， 则应根据患者的病变类型、年龄、以及病变与周围解剖关系等条件来决定。对于明确的I型胆总管囊肿， 则选择切除囊肿+肝胆管空肠Roux-en-Y型吻合术， 重建胆道为主要治疗手段[2]， 对于囊肿反复感染， 患者囊壁增厚以及与周围粘连较重， 解剖关系不清晰， 特别是囊壁与周围重要的大血管紧密结合， 手术过程中， 如如强行分离， 则可能造成大出血、失血性休克等严重并发症， 手术则可以采取囊肿切除+肝胆管空肠Roux-en-Y型吻合术， 以及囊肿大部分切除+肝胆管空肠Roux-en-Y吻合术， 均可以取得满意治疗效果。

作者在手术中发现由于胆总管囊肿近段肝管一般无明显扩张， 采用肝管空肠吻合可以保证囊壁切除干净， 但术后一般会易发生吻合口狭窄的并发症， 可以采用半年的支撑管以防止狭窄， 临床研究发现囊壁癌变主要原因可能与胰液返流、反复炎性刺激有关， 因此在行囊肿切除时， 以肝总管为中心， 可以保留囊壁0.5～1.0cm， 修剪成喇叭状， 较易吻合且吻合口宽大， 可以有效地避免远期狭窄的发生。而胆肠吻合作者一般采用一层、3-0可吸收线间断缝合， 同样可以有效地避免长期吻合口狭窄的发生。而对于囊肿的远端， 在保证胰液引流通畅、不损伤胰管开口的基础上， 我们尽量做到切净内膜， 闭合远端， Ishibashi等[3]曾对大量不完全切除者长期随访， 结果无一例发生癌变。我们设计的空肠桥袢长度为50cm， 而且将空肠与胃幽门窦和胃大弯缝合固定成Y形， 有效地防止胆管逆行感染。

参考文献

[1]Todani T， Watanabe Y， Tokia A， et a1.Carcinoma related to choledochai cysts with interal dmina e operation.Surg C.yrecol Obstet， 1987，164（1）：61-64.

[2]邹声泉.先天性胆管扩张症的诊治现状与展望.临床外科杂志， 2007， 15（4）：219-220.

[3]Ishibashi T， Kasahara K， Yasuda Y， et a1.Malignant change in the biliarytract after excision of chdedochal cyst.Br J Surg， 1997， 84（12）：1687-1691.