是夫妻还是姐妹?

当李静（化名）拿到丈夫秋雨（化名）的染色体化验单时，吃惊得几乎昏厥过去，因为结果显示的是46XX，这就意味着这对具有近20年婚龄的夫妻，有着相同的染色体，是一对姐妹。究竟是怎么一回事呢，让我们从头说起。

秋雨是盘锦的一名乡镇干部，平时工作勤勤恳恳、认真负责，在他承担的财政工作，从来没有出现任何差错，多次受到上级的表奖；妻子李静是县里重点高中的英语教师，也是一位桃李满天下的优秀园丁。夫妻俩相敬如宾、孝敬父母，事业蒸蒸日上。可也有不为人知的遗憾。20年的婚姻生活，始终没有生育，早在10年前他们就知道不育的原因就在秋雨，多次的检查均显示秋雨是男科学中较为疑难的无症。10年来，夫妻走遍了大江南北寻访名医，一直在用中药调理，可每次用药后的复查都是更大的失望。由于长期的药物治疗或是来自双方家庭和社会的舆论压力，秋雨近两年的出现明显的下降，几乎一个月才能同房一次，而最近6个月更是一次也没有。李静很心疼自己的爱人，默默的忍受着一切。

2007年3月，夫妇来到我们医院生殖中心，在问诊的过程中，男科医生注意到秋雨的外貌有一些特殊的情况：皮肤较白皙，胡须不清楚，没有喉结。进一步体检发现体毛稀松、短小、双侧体积约2ml(正常男性体积为15ml以上)。当天我们为秋雨安排了血液内分泌的检查，结果发现垂体激素FSH、LH、PRL均为正常，睾酮较低，雌激素略高。秋雨的血液内分泌结果，让我们男科医生陷入沉思。按秋雨的外貌体征，我们最先考虑的是临床常见的克氏综合征（为先天性染色体异常疾病，47XXY），但这类疾病患者的内分泌指标往往是高垂体激素水平，而秋雨的垂体激素却是正常。最后，我们决定为秋雨进行染色体鉴定。

一周后我们和李静一起得到了本文开头所述那让人吃惊的结果，秋雨的染色体为46XX。我们的男科治疗小组就秋雨的各项结果作了如下分析，一种可能：秋雨的外生殖器官为男性，而染色体为女性的46XX，那么是否秋雨的腹腔内还有另外的女性性腺组织――卵巢，或是阴囊内的组织一个为，一个为卵巢组织，果真如此秋雨就是女性真两性畸形的患者，也就是说她们确实是“姐妹”。而另外一种可能是极其罕见的男性46XX单纯性性腺发育不全，这种疾病为染色体核型异常，内外生殖器为男性，至青春期呈现程度稍差的男性副性征，其他各方面表现及激素检查均类似于先天性发育不全综合征。这种疾病的发病率约为1/20000――1/25000，但如果确诊，他们确实是夫妻。

在与秋雨和李静知情交代和协商后，我们为秋雨进行了详细的腹腔影像学扫描，结果并没有发现异常，又进行了双侧的阴囊内组织病理学鉴定，结果均为组织。

真相大白了，秋雨确为男性46XX单纯性性腺发育不全的患者，他们仍然是实际的夫妻。但这种疾病药物治疗，是不能解决生育问题的。2007年5月，秋雨夫妇正式向我们医院生殖中心提交了供精人工授精的请求，经过男女科的临床检查后，2007年6月李静接受了供精人工授精的辅助助孕治疗。

现在，李静已被确定为临床妊娠，秋雨也在进行着男科制定的雄激素替代治疗。20年的夫妻婚姻生活，让他们有着太多的酸苦的滋味，现在他们憧憬着甜美的未来！■

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