治疗Arnold―ChiariⅠ畸形手术疗效及术后并发症的临床分析

【摘要】目的探讨治疗ChiariⅠ畸形手术疗效及术后并发症的方法。方法40例ChiariⅠ型畸形患者均采用手术治疗。随机分成2组，其中观察组20人（A组）：单纯后颅窝骨性减压+环枕筋膜松解术。对照组20人（B组）：后颅窝减压加小脑扁桃体疝切除术。结果2组手术方法均可达到治疗ChiariⅠ畸形的目的，并无明显疗效差异。但术后观察组并发症明显少于对照组，两组相较，差异显著（P

【关键词】ChiariⅠ畸形；手术疗效；术后并发症

亦称小脑扁桃体下疝畸形，是胚胎发育异常致使延髓下段、四脑室下部疝入椎管先天性后脑畸形，小脑扁桃体延长成楔形进入枕骨大孔或颈椎管内。是常见的神经外科疾病，临床上的治疗方法比较多。现将两种手术方式的疗效及并发症进行对比研究。

1资料与方法

11一般资料本科自2010年至2012年6月收治40例ArnoldChiariⅠ畸形患者，其中男16例，女24例；年龄45～66岁，平均555岁。

12临床表现短颈9例，饮水呛咳3例，感觉障碍14例，肢体无力10例，头痛、恶心4例。

13影像学检查所有患者均行头部CT、头颈部及胸椎MRI检查， 其中MRI在寰枕畸形的诊断中价值大，诊断以头颈交界区MRI正中矢状位，在T1像小脑扁桃体尖端至枕骨大孔，其中小脑扁桃体均疝入枕骨大孔下>5 mm，最低达第3 颈椎椎体下缘。

14手术方式

141观察组采用单纯后颅窝加C1或C2骨性的减压加寰枕筋膜切开松解术，用气管插管全麻，患者采取俯侧卧位，并给予头架固定。选择枕下正中切口，切开枕外粗隆至颈2的棘突皮肤，并沿项白线切开、分离枕部的肌肉组织，充分显露枕鳞及环椎后弓，并在枕鳞上以颅骨钻钻孔2个，咬除枕骨的鳞部及枕骨大孔后缘，并形成大小约3 cm×4 cm的骨窗，在环椎后弓咬除约15 cm。并锐性切除增厚寰枕筋膜，直至硬膜，要依次缝合枕部的各层，松紧适中。单纯的骨性减压要求达到对后颅窝、枕大孔区硬膜囊减压的目的。并严禁咬骨钳挤压延髓、颈髓。还要防止撕扯附骨组织，尤其是位于寰椎、枕骨大孔处，在必要时锐性分离，避免两侧椎动脉的损伤。

142对照组骨性减压同前，要“Y”型剪开硬膜，分开两侧的小脑扁桃体，并探查第四脑室正中孔，可见脑脊液流出，在分离、松解延髓两侧粘连的蛛网膜，以促进脑脊液的循环，在显微镜下切除或电凝下疝小脑扁桃体，并使其回缩，要予以人工硬脑膜的扩大修补术。具体的方法是：取不可吸收的人工硬脑膜，修剪为2 cm×4 cm大小的菱形，后与硬脑膜严密的缝合。

143术后并发症的观察：切口感染、颅内感染、脑脊液漏、脑积水等。

15统计学方法本组资料采用采用秩和检验进行统计学分析，采用卡方检验，以P

2结果

21术后反应和并发症手术后的不良反应主要包括发热、头痛、头晕、恶心、呕吐等，其中头晕、恶心、呕吐可能与麻醉有关，一般术后2 d内可自行缓解。所有患者均经对症治疗痊愈出院。患者手术后至出院时间为8～15 d，平均115 d。

22随访结果本组病例无一死亡。并对患者术后3至6个月、1年、2至3年进行随访。采用门诊复查或电话随诊等方式，评估患者症状和体征的变化情况并复查头颈部MRI。在根据末次随访的结果，按照Tator标准、进行手术疗效的评估，其中术后临床症状明显改善者为优，临床症状稳定者为良，临床症状恶化者为差。其中观察组随访到16例（总数20例）；对照组随访到17例（总数20例）。单纯后颅窝骨性减压+环枕筋膜松解术与后颅窝减压加小脑扁桃体疝切除术比较，术后疗效差异无统计学意义（f=362，P=015l>005，表1）。术后并发症B组发生例数较A组明显增多，有统计学意义（f=365，P=0012

3讨论

Chiari畸形是一种先天性疾病，以小脑扁桃体下疝为主要特征，还有一部分Chiari畸形的患者往往合并有脊髓空洞症。单从发病机制来说，近些年来较为公认的Chiari畸形合并有脊髓空洞的大体上有3种学说：①流体动力学说。②颅内与椎管压力分离学说。③脑脊液脊髓实质渗透学说[1]。Chiari畸形是胚胎期枕骨发育不良，导致其后颅窝狭小，但容纳在后颅窝内脑组织发育正常，就造成了后颅窝过度的拥挤，至小脑、脑干、后组颅神经受到了挤压。并向枕骨大孔移位或疝入椎管内将其堵塞，从而使整个脑脊液循环发生改变，并出现一些相应的临床症状[2]。所以近些年来，国内外的大多数学者均倾向于采用后颅窝减压术治疗Chiari畸形，并取得了一定的疗效。目前关于其术式仍有很多的争论。比如说骨性减压的大小、是否剪开硬脑膜、蛛网膜的粘连是否要松解、下疝的小脑扁桃体是否切除、缺损硬膜是否需要缝合等[3]。Navarro等[4]分析了96例Chiari畸形和部分合并脊髓空洞症患者，并认为行肌筋膜或人工硬膜修补硬膜，后颅窝扩大重建术常常伴发较多并发症，且打开硬膜后并不一定可以缓解脊髓空洞，单纯后颅窝骨性减压+环枕筋膜松解术的理念在于尽量保证手术的效果、同时在不增加手术并发症的前提下，尽量的保留颅颈交界区的组织结构和其稳定性，减少手术创伤，以及因手术创伤带来的痛苦和并发症的发生几率。通过本组资料表明，单纯切除环枕筋膜及硬膜外层对治疗ChiariⅠ畸形即可达到后颅窝压力的目的，同时由于不打开硬膜明显减少了颅内感染、脑脊液漏、切口感染的发生几率，可快速恢复脑脊液循环通路，同时保持脑外膜性解剖结构的完整，利于患者术后快速恢复，明显减少并发症的发生几率。同时随着影像学技术及显微外科的不断开展，对于Chiari畸形的诊断已非常准确，对ChiariⅠ畸形发病机制的研究，并进一步为手术方式的选择提供了有利证据。从而提高了临床医生对于患者病情的总体评估、治疗方案的确定及减少潜在的手术风险等，并提高了患者远期的生存质量。当然目前关于该病发病机制等研究仍在进行，还有很多的学说有待进一步的验证，手术的远期效果仍需大量临床病例研究，来进一步的论证。

参考文献

[1]邓如岗，王志明，吕新生，等结节性甲状腺肿的外科治疗中国普通外科杂志，2004， 13（5）： 343345.

[2]Zhang ZQ， Chen YQ， Chen YA， et al Chiari I malformationassociated with syringomyelial a retrospective study of 316 surgically treated patients Spinal Cord，2008，46（5）：358363.

[3]Ferndndez AA， Guerrero AI， Martinez MI， et al Malformations of the craniocervical junction （Chiari type I and syringomyelia： classification diagnosis and treatment）BMC Musculoskelet Disord，2009，10 （Suppl 1）：S1.

[4]Navarro R， Olavarria G， Seshadri R， et al Surgical results of posterior fossa decompression for patients with Chiari I malformation Childs Nerv Syst，2004，20（5）：349356.