硬脊膜动静脉瘘临床与影像分析

【摘要】 目的 了解硬脊膜动静脉瘘（spinal dural arteriovenous fistula， SDAVF）临床、影像特点， 提高对SDAVF的认识与诊断水平。方法 回顾性分析3例临床确诊的SDAVF患者的临床、影像特点及预后。结果 3例患者中2例慢性病程， 1例急性起病。表现为下肢运动障碍3例；浅感觉障碍2例；尿便障碍2例。脊髓磁共振检查示均有脊髓前后迂曲流空血管影。3例均行脊髓血管造影明确诊断， SDAVF瘘口位于颈段1例， 胸段1例， 骶段1例。2例行介入栓塞术；1例转神经外科手术治疗， 预后均较好。结论 硬脊膜动静脉瘘多表现为下肢运动障碍、感觉异常、尿便和障碍等， 可先后受累， 病程呈慢性进展多见， 有波动性。脊髓磁共振检查为诊断SDAVF的有效手段， 确诊及瘘口的精确定位依赖于选择性脊髓血管造影。及早治疗， 预后较好。

【关键词】 硬脊膜动静脉瘘；磁共振；脊髓血管造影

硬脊膜动静脉瘘是脊髓血管畸形的一种类型。目前病因不明确， 但常导致严重的临床症状。早期误诊率较高， 自然病程预后不良。随着影像学技术的提高， 介入神经放射学和显微神经外科学的发展， 目前人们对该病的认识已有了很大的进步， 及早治疗， 预后较好。本文通过对临床确诊的3例硬脊膜动静脉瘘患者进行诊治分析， 旨在提高对SDAVF的认识与诊断水平。

1 资料与方法

1. 1 一般资料 3例患者来自2007年～2012年扬州市第一人民医院神经内科住院患者。均行脊髓MRI和DSA检查后明确诊断。其中2例为男性， 1例为女性， 年龄在55～66岁， 病程5 d～6月不等。

1. 2 方法 入院后怀疑脊髓病变的行脊髓MRI检查， 进一步行选择性脊髓血管造影检查明确诊断， 确定瘘口部位、供血动脉、引流情况。脊髓MRI由本院影像科有经验专一技术人员完成。采用美国GE公司 1.5T超导型磁共振成像仪， 常规脊髓T1WI、T2WI、FLAIR、矢状位SET2WI。DSA采用股动脉插管， 分别行正位、侧位、3D旋转等多角度投照。

2 结果

2. 1 临床特点 3例患者中有2例慢性病程， 1例急性起病。就诊时主要症状为下肢运动障碍、浅感觉障碍、尿便障碍。3例患者均有下肢运动障碍；2例浅感觉障碍；2例尿便障碍；1例头晕。查体：3例患者下肢肌力均降低至3～4级；2例浅感觉障碍；1例深感觉障碍；2例病理征阳性。治疗：2例行介入栓塞术；1例转神经外科手术治疗。预后均较好。

2. 2 影像特点 3例患者均行脊髓MRI和DSA检查。MRI特点为第1、2例相应颈、胸段脊髓异常信号影， T1像低信号， T2像高信号。第3例在脊髓腹侧或背侧均有迂曲血管留空影。第3例行增强扫描， 血管留空影有强化。DSA示3例瘘口为1个， 第1例位于胸段， 第2例位于颈段， 第3例位于骶段。引流静脉为前后髓周静脉系统， 明显迂曲扩张。第1例向上下均有引流， 第2、3例向上方引流。3例均为单支供血动脉， 具体结果见表1。

3 讨论

硬脊膜动静脉瘘（SDAVF）是一种较少见的神经科疾病。指供应硬脊膜或者神经根的动脉， 在穿过椎间孔的硬脊膜时， 与脊髓的引流静脉在硬脊膜上沟通， 形成瘘口。SDAVF在脊髓动静脉畸形中属于常见的一类疾病， 约占脊髓动静脉畸形的70%。该病无特异性临床表现， 起病隐匿， 较少急性起病， 晚期多造成不可逆性脊髓损害， 致残致畸率高， 因此做到早期诊断， 早期治疗， 阻止脊髓进行性损害， 对于改善预后非常重要。

3. 1 临床特点及误诊分析 SDAVF好发于40岁以上的中老年男性， 80%发生于男性， 2/3患者年龄在60～70岁[1]， 起病隐匿， 病程呈慢性进展多见， 有波动性， 约15%病例急性或亚急性发病， 在数小时或数天内病情恶化[2]。主要表现为下肢运动障碍、感觉异常、尿便和障碍等， 可先后受累。SDAVF患者一般年龄大， 病程长， 伴发病多， 因此极易误诊。国内外均有较多关于SDAVF误诊的报道， 其确诊时间从3个月至数年不等， 平均确诊时间达15个月[3， 4]。SDAVF常被误诊为脑血管病、腰椎间盘突出、腰椎管狭窄、脊髓炎、多发性硬化等。本报道3例， 初诊时均有误诊。例1：三月前出现双下肢乏力麻木伴尿失禁， 外院一直诊断为腰椎间盘突出， 就诊于骨科， 后症状加重住院治疗查胸椎MRI及脊髓血管DSA明确诊断。例2：反复双下肢乏力伴头晕6月， 神经科门诊医生诊断椎基底动脉供血不足， 并且查头颅MRI未见异常， 由于病情加重住院查颈椎MRI及脊髓DSA明确诊断。例3：双下肢乏力麻木5 d， 排尿困难1 d。急性起病， 急诊拟脊髓病变收住入院， 入院后进一步检查方才明确诊断为骶段SDAVF。分析误诊的原因：①SDAVF临床表现多样性和不典型性[5]，初诊症状如根痛、肢体麻木乏力常间断出现， 症状波动， 易误诊为脊髓压迫症、腰椎间盘突出等， 在骨科门诊就诊。②只注意首次临床诊断， 而忽略了整个疾病过程的演变过程。③本病较少见， 神经内科医师对其认识不足。④MRI诊断技术差， DSA技术不普及， 临床医生影像知识缺乏， 使该病无法及早确诊。

3. 2 影像特点 SDAVF的辅助检查中， MRI具有诊断价值[6]。其特点为：①病变范围广， 一般超过3个椎体节段， 脊髓静脉高压造成受累节段脊髓实质淤血水肿、坏死， 导致脊髓增粗或椎管梗阻。②T1像为脊髓髓内低或等信号， T2像表现为髓内的高信号影， 有时信号不均匀。③脊髓表面血管流空影， 脊髓腹侧或背侧有迂曲状、“虫蚀样”改变。④增强显示髓内低信号区有不规则的片状影强化[7]， 提示病变为缺血坏死的亚急性期。亦有部分病例MRI可表现正常。但本组因病例数少， 未对此种影像改变进行总结。

脊髓MRI虽然能部分的提示本病， 但不能确诊， 也不能明确瘘口部位。脊髓DSA检查是确诊本病的金标准， 造影可以清晰显示异常引流血管和瘘口部位。脊髓血管尤其是静脉系统的交通非常丰富， 因此本病临床体征平面和影像上病变水平可能不一致， 这是本病临床与影像不匹配的又一大特点。总结DSA表现：①瘘口多为1个， 也可以有多个， 好发部位为下胸段及腰段。高位脊髓节段的SDAVF少见， 特别是颈延交界区可能会发生蛛网膜下腔出血[8]。本组3例分别位于颈、胸、骶段。②供血动脉来自肋间动脉、腰动脉、骶正中动脉或髂内动脉。本组3例分别来自肋间动脉、锁骨下动脉甲状颈干、髂内动脉。③血流缓慢从一支或数支纤细的硬膜动脉引流至迂曲和扩张的静脉内。④引流静脉为前或后髓周静脉系统， 静脉明显扩张， 往往向下引流到达圆锥水平， 或向上引流入炉内静脉窦， 或上下引流均存在， 以向上引流为主。本组3例2例向上， 1例向下引流。

综上所述， SDAVF是一种少见病， 临床症状主要表现为脊髓功能受损。该病的初步诊断要靠脊髓MRI， DSA是确诊的金标准。由于自然病程预后不良， 须提高对此病的认识， 及早诊断， 是提高SDAVF的治疗效果的关键。

例1（图1-2）MRI示T5～11椎体水平多发迂曲血管影， 脊髓增粗水肿。DSA示供血动脉来自左侧胸6椎体下缘左侧肋间后动脉之脊髓根动脉分支， 该动脉迂曲向上方走行， 瘘口位于T5椎体上缘水平硬脊膜处， 椎管内引流静脉早显， 迂曲扩张， 向下引流。

例2 （图3-4）MRI示C2～3椎体水平颈髓前缘增粗血管影， 颈髓增粗水肿。DSA示左锁骨下动脉甲状颈干上行分支与脊髓静脉异常吻合， 椎管内引流静脉早显， 迂曲扩张， 向上方引流。

参考文献

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