头颈部木村病的临床特点和MRI表现

【摘要】 目的 探讨头颈部木村病的MRI影像学表现及临床特点,提高对该疾病的认识和诊断水平。方法 搜集经手术病理证实的头颈部木村病12例完整资料,所有病例术前均行MR平扫与增强扫描,回顾性分析其临床及MRI表现。结果 本病青中年男性多见,12例木村病病程长(平均6年),表现为颌下、腮腺及耳后区的慢性无痛性肿块,12例外周血检查中嗜酸性粒细胞明显增高,占白细胞总数的28%~65%。MRI表现为:①单侧腮腺、颌下腺浅叶弥漫性增大,常伴有多个结节,或者单侧耳廓弥漫肿大,腮腺仅轻度增大;②同侧腮腺周围、颌下区淋巴结受累,淋巴结信号均匀,强化均匀,边缘光整,未见融合;部分病例双侧上颈深部淋巴结受累。结论 木村病具有一定的影像特点,结合临床表现和实验室指标,术前可以诊断。

【关键词】

头颈部;木村病;磁共振成像

The clinical characters and MRI findings of kimura disease of head and neck

YUAN Xiao-ping, HUANG li，HUANG Sui-qiao,et al. Department of Radiology of Sun Yet-Sen Memorial Hospital， Sun Yet-Sen University，Guangzhou 510120，China

【Abstract】 Objective To investigate the MRI findings and clinical characters of kimura disease, To improve the understanding of the disease diagnosis. Methods Kimura disease in 12 cases was verified with histopatholgy. Pre-and post-contrast MR were performed preoperatively in all patients，the clinical data and MRI findings were reviewed retrospectively.Results The disease often occured in younggroups, more than men，12 cases with Kimura disease had long clinical courses (averaged 6 years). The chief complain were submandibular or parotid gland indolent mass without any pain. Laboratory examination of blood showed that all cases had higher eosinophilic with 28% ~65% of the white cells. MRI findings：(1)the unilateral parotid or submandibular gland, often accompanied by multiple nodules, or diffuse enlargement, unilateral auricle parotid only mild enlargement；(2)bilateral parotid or submandibular lymph nodes involvement, uniform, aggrandizement, signal the edge, fusion, Part of bilateral cases cervical lymph node involvement in the deep. The density of the masses and lymphnodus was homogeneous without necrosis and cyst. Conclusion The imaging findings of Kimura disease have some characteristic features， the diagnosis can be made combined with the laboratory examination and clinical findings before operation.

【Key words】 Head and Neck；Kimura disease；Magnetic resonance imaging

木村病是一种良性的淋巴组织增生性疾病,由我国金显宅等[1]在1937年首先报道,当时以嗜伊红细胞性增生性淋巴肉芽肿(eosinophilichyper-plasticlymphogranuloma)命名。1948年日本的木村哲二(Kimura)[2]等以“伴有淋巴组织增生的特殊肉芽肿(unusualgranulationcombinedwithhyperplas-ticchangesoflymphatictissue)”对本病进行了系统的描述,之后多数学者遂称此病为(Kimura’sDisease;KD)病。现在国内也多称其为嗜酸性淋巴肉芽肿。本病较少见,影像学表现文献报道更为少见,均为个案报道[3]。笔者收集本院12例临床病理证实为木村病,且MR检查资料完整的病例,着重分析其临床特点和MRI表现,以进一步提高对该病的认识。

1 资料与方法

搜集本院2000年3月至2010年3月有完整影像学资料(MRI)且经病理证实的12例木村病患者资料,其中男10例,女2例,年龄9～47岁,平均30岁。病程2～20年,平均6年。患者临床症状大多有相同之处,无明显诱因下,出现一侧腮腺区、耳廓、耳周和或颌下区无痛性肿大或肿块,反复发作,无明确疼痛史,其中2例局部皮肤瘙痒,1例局部皮肤色素沉着。所有患者血常规嗜酸性粒细胞均明显增多占白细胞总数的28%~65%,平均超出正常值约4～5倍。所有患者手术后经糖皮质激素治疗、局部放疗综合治疗后,肿块大多消失。

12例均在术前行颌面和上颈部MR平扫和增强扫描(扫描仪为PhilipsIntera1.5T超导磁共振仪),常规SE序列轴位T1W(TR450ms,TE15ms),T2WI(TR2000ms,TE120ms),层厚5mm,间隔0.5mm,矩阵256×256,FOV=230,对比剂采用Gd-DTPA(0.2ml/kg体重),行横轴位和冠状位增强扫描。

2 结果

2.1 MR结果

本组病12例中,病灶均表现为皮下结节、肿大淋巴结影,病灶主体主要位于腮腺、耳廓、颌下腺;其中有8例(占66.7%)累及同侧腮腺周围淋巴结,累及耳廓区淋巴结3例,颌下腺1例;累及同侧腮腺内淋巴结3例;大多伴有颈深上淋巴结肿大,部分累及颌下淋巴结7例,双侧颈深上淋巴结2例,12个病例主体病灶与肿大淋巴结分布见表1。在衡量肿大淋巴结时,测量淋巴结短径,淋巴结短径均约5～20mm,大部分肿大淋巴结信号均匀,部分融合状,无坏死、囊变,增强后中度均匀强化;1例累及双侧腮腺内淋巴结出现少许坏死,其中2例为双侧颈深上多个淋巴结肿大。3例主要表现为单侧的耳廓肿大,皮肤增厚,同侧腮腺轻度增大,腮腺周边、同侧下颌角及上颈部多发的淋巴结肿大,淋巴结短径均约5～20mm,信号均匀,部分融合状,增强扫描均为轻～中度均匀强化。

2.2 病理表现

(腮腺、耳廓周围皮肤、皮下组织和淋巴结)镜下可见比例不同的淋巴细胞、可见淋巴滤泡形成,并见增生血管内皮细胞肿胀,管壁增厚,并见大量嗜酸性粒细胞、淋巴细胞浸润。

3 讨论

3.1 木村病的临床特点

木村病是一种病因不明、病程较长、以皮下肿块、浅表淋巴结肿大为表现的慢性、良性疾病,是一种少见疾病,主要发生在头颈部,腮腺区为好发部位,可累及皮下组织,大唾液腺及淋巴结,耳廓常受累,但双耳廓同时受累少见。本病可发生于任何年龄,男性发病率大于女性。部分文献也使用嗜酸性淋巴肉芽肿、嗜酸性淋巴滤泡增生、嗜酸性淋巴滤泡肉芽肿等多种名称。1969年Wells等[4]报道了9例相似病例,称之为皮下血管淋巴样增生伴嗜酸细胞增多症(Subcutaneousangiolymphoidhyperplasiawitheosinophilia,ALHE),认为KD与ALHE是同一疾病或同一病变的不同阶段。而在1979年,Rosai[5]等因ALHE中的内皮呈组织细胞样,随即提出组织细胞样血管瘤(histiocytoidhemangioma,HH)这一命名,并认为Kimura病与HH属于两种不同的病变。1983年Enzinger和Weiss[6]在其编著的软组织肿瘤专著中首次采用了上皮样血管瘤这一名称,并作为ALHE的同义词使用,以示与Kimura病有所区别。随后的一些文献报道进一步证实了ALHE和Kimura病是完全不同的病变[7]。

迄今为止,人们发现了kimura病的多种致病因素,包括:自体免疫功能失常、过敏、肿瘤性增生、以及昆虫叮咬、寄生虫和念珠菌感染导致的炎症性疾病等[8]。现在多认为该病属于一种慢性炎症性疾患。kimura病组织学上以小血管增生、大量嗜酸性粒细胞浸润、淋巴细胞增生及滤泡形成、纤维组织增生为基本病变。病变所累及腮腺、颌下腺组织腺体破坏、腺泡萎缩、炎细胞浸润。值得一提的是淋巴结内和增生的淋巴滤泡、生发中心均呈反应性增生。所有上述改变,均提示KD在病理上是一系列慢性炎症的组织学改变。近年有学者发现患者血清IgE抗体增加,增生之淋巴滤泡内亦有IgE存在,从而考虑此病可能属于特异性变态反应性疾患。

本病好发于青壮年男性,多发于20～40岁。本组病例,男10例,女2例(男∶女=5∶1),临床上患者多以单侧头颈部皮下肿块就诊,好发于大的唾液腺区,尤其是腮腺区、颌下腺区、耳前或耳后或颌下区;近半数病例可伴有区域淋巴结肿大,淋巴结肿大可呈多灶性,较少有融合。患者的病史常达数年,本组病程2～20年,平均6年。实验室检查常显示外周血中嗜酸性粒细胞增多,血清IgE增高,其中12例外周血检查中嗜酸性粒细胞均有增高,占白细胞总数的28%~65%。本组7例侵犯单侧腮腺,1例累及双侧腮腺;其中有8例(占66.7%)累及同侧腮腺周围淋巴结,累及耳廓区3例,颌下腺1例;累及同侧腮腺内淋巴结4例;大多伴有颈深上淋巴结肿大。

3.2 木村病的MRI诊断

笔者总结本组12例MRI表现,并参考文献[3,9~11],认为本病MRI表现有以下几个特点:①发生部位:单侧多见,主要位于颈部皮下、腮腺、颌下腺、耳廓周围;其中腮腺区病灶主要累及腮腺周围,部分病灶侵犯腮腺内;发生于腮腺区病灶中,大多数病例为单侧腮腺区稍肿大,信号稍增高;发生于耳廓肿大病例中,腮腺仅轻度增大;可出现双侧腮腺内病灶,本组有1例出现双侧腮腺内病变;②淋巴结情况。同侧腮腺周围、颌下腺区和单侧或双侧上颈部淋巴结受累,淋巴结信号均匀,强化均匀,边缘光整,未见融合;③受累组织、淋巴结信号特征。T2WI常表现为稍高信号,T1为等或稍低信号,强化后大多均匀强化。个别病例强化后有不同程度的强化,这主要与组织内纤维成份与血管增生程度不相同有关。本组有1例病例累及双侧腮腺内,病灶有液化坏死,这与文献报道[3,9]均匀强化有所不同,但腮腺周围、颈深部肿大淋巴结均匀信号,无坏死表现。

3.3 木村病的影像学鉴别诊断

本病由于发病率低,以前对该病的认识有限,文献上多为病例报道,或者是针对临床特征及病理特点的讨论,少见影像学的相关描述。影像医师和临床医师若对本病认识不深,故术前大多被误诊为恶性淋巴瘤、Castleman病、转移瘤、结核等。本组12例术前亦有8例误诊,以后随着查阅文献,了解病史,明显加强了认识。本病诊断的关键是提高认识,熟悉临床、结合实验室检查。若MRI表现(或CT表现)为腮腺区或内单个或多个结节,同时累及面部及其皮下组织和皮肤时,影像表现类似恶性肿瘤。此时,应详细询问病史,结合临床进行诊断[3,9]。如有以下表现,则应考虑木村病:①中青年男性,单侧腮腺、耳廓区慢性无痛性肿大或肿块,反复发作病程较长;②局部淋巴结肿大;皮下结节、肿大淋巴结信号均匀,无明确坏死;③血嗜酸性粒细胞计数成倍增多。

本病首先要与ALHE鉴别。影像学鉴别有一点难度,大多表现为颈部、面部皮下结节、淋巴结肿大,主要鉴别点主要以临床为主:(1)KD病好发于男性,而ALHE好发于女性。ALHE累及皮下为主,为单发无痛性皮下小结节或红色丘疹样病变,平均直径多在1cm以下,可有淋巴结肿大;而KD病主要累及淋巴结,尤其是腮腺周围淋巴结为主,结节灶或肿大的淋巴结一般较ALHE为大,其外周血嗜酸性粒细胞浸润数量远明显于ALHE。

颈部淋巴结结核主要较少发生在腮腺、耳廓周围,肿大的淋巴结多位于胸锁乳突肌前侧及深面部、颈动脉鞘外、后侧;直径约数毫米至约3cm,其信号不均匀,常出现淋巴结坏死,临床症状和实验室检查有助于鉴别;颈部淋巴瘤单发或多发,单侧或双侧发病,病灶信号较均匀,大小约在3-6cm不等,部位与结核发生相近,肿大的淋巴结往往位于颈深面部,也较少发生在腮腺、耳廓周围。Castleman病也可单发或多发于颈部,信号均匀,边缘光整,有时与kimura病有一定相似;但该病主要在颈部表浅区,直径长大于2cm,且单发结节多见,可无肿大淋巴结出现,增强扫描其强化程度明显要高于木村病。转移瘤多见于中老年,有原发病灶,淋巴结常有坏死等易于鉴别。

本病的正确诊断首先在于影像医师熟悉木村病的MRI特点,并充分提高对本病临床的认识,并结合实验室检查。

参 考 文 献

［1］ Kim HT, Szeto C. Eosinophilic hyperplastic lymphogranuloma,comparison with Mikulicz’s disease. ChinMed J, 1937, 23:699-700.

［2］ Kimura T, Yoshimura S, Ishikaura E. On the unusual granulation combined with hyperplastic changesof lymphatic tissue. TransSoc Pathol Jpn, 1948, 37: 179-180.

［3］ 杨智云，赖英荣，冯崇锦，等.颌面区 Kimura 病CT和MR诊断.临床放射学杂志, 2006, 25（11）：1016-1018.

［4］ Wells GC, Whimster IW. Subcutaneous angiolymphiod hyperplasia with eosinophilia. Br J Dermato,l 1969, 81: 1-14.

［5］ Rosai J, Gold J, LandyR. The histiocytoid hemangiomas: a unif-ying concept embracing several previously described entities of skin, soft tissue, large vessels, bone, and heart. HumPatho,1979,10: 707-730.

［6］ EnzingerFM, WeissSW. Soft tissue tumors. St. Louis: Mos-by, 1983:391-397.

［7］ 陆磊，陈仁贵，李小秋，等.Kimura病和上皮样血管瘤的临床病理学观察.中华病理学杂志, 2005, 34(6): 353-357.

［8］ CHONG W S, THOMAS A, GOH C L. Kimura’s disease and angiolymphoid hyperplasia with eosinophilia: two disease entities in the same patient.Case report and review of the literature. Int J Dermatol,2006,45(2):139-145.

［9］ Akahashi S, Ueda J， Furukawa T,et al. Kimura disease. CT and MR findings. AJNR, 1996，17:382-385.

［10］ Jean-Paul Meningaud, Poramate Pitak-Arnnop, Pierre Fouret Kimura’s Disease of the Parotid Region: Report of 2 Cases and Review of the Literature. J Oral Maxillofac Surg，2007,65:134-140.

［11］ Meisei Takeishi,Yojiro Makino,Hiroki' Nishioka,et al.Kimura Disease:Diagnostic Imaging Findings and Surgical Treatment. J Craniofac Surg,2007，18(5):1062-1067.