交感神经节切除术治疗长QT间期综合征后再发Tdp1例

【摘要】　目的　怎样预防交感神经节切除术治疗长qt间期综合征所致Tdp。方法　行左侧颈胸4～5交感神经切除术，术后一直服用心得安服药1年，7年间未再发作晕厥。此次患者因劳累及情绪波动再次出现晕厥，心电监护：反复发作短阵性尖端扭转型室速，消除诱因及电复律未复发。结果　Tdp常被晕厥、抽搐、意识障碍等临床症状掩盖，或被误诊为原发或继发性癫痫发作，发作时常有明显的血流动力学改变，若不及时有效电除颤治疗可能为心室颤动导致死亡，须引起临床医师重视，因此对于反复发作的不伴或伴有意识障碍的晕厥、抽搐均应有做心电图或动态心电图检查，必要时进行心电监护。结论　医学研究表明左侧心脏交感神经节切除术结合B受体阻滞剂治疗、ICD植入术均取得较好的临床疗效，值得临床推广应用，同时预防诱因也很重要如低钾血症、情绪激动、过度疲劳等。

【关键词】　交感神经节切除术；长QT间期综合征

患者，女，28岁，因“反复发作性晕厥7年，再发1　d”入院。患者于2005年因突发晕厥在当地诊断“癫痫”，并给予抗癫痫治疗后但晕厥仍反复发作，后到我院诊断“长QT间期综合征　尖端扭转型室速”，　予行左侧颈胸4～5交感神经切除术，术后一直服用心得安20　mg3次/d，服药1年后无不适症状，患者自行停药，7年间未再发作晕厥。此次患者因劳累及情绪波动再次出现晕厥，伴小便失禁，数分钟苏醒后感全身无力，四肢麻木，急诊入院。入院时查体：呼吸18次/min，心率78次/min，血压98/62　mm　Hg，双肺呼吸音清晰，心界不大，可闻及频发早搏呈二联律，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。心电图：窦性心律　频发室早、二联律　QT间期延长、QT间期时长560　ms”。心电监护：反复发作短阵性尖端扭转型室速，发作时频率达160～180次/min，每次持续数秒至数十秒。血清钾3.3　mmol/L。超声心动图：心脏各房室大小解剖结构、瓣膜运动及心功能均正常。予持续微泵氯化钾及硫酸镁，口服心得安20　mg　3次/d等抗心律失常，仍有血流动力学改变，血压62/40　mm　Hg，遂用200J体外电除颤恢复正常窦性心律，治疗10　d，症状好转，未再发Tdp及室性早搏。

2　讨论

长QT间期综合征（LQTS）是以心电图异常为主要表现并伴相关临床症状的综合征，相对比较少见，它可引起室性早搏及室速等致命性心律失常（如Tdp），预后差，一般分为先天性及后天获得性LQTS两大类型。当前研究重点是先天性，其中有伴有耳聋的为JewerllLangeNilsen综合征和不伴有耳聋的RomanoWard综合征两类。临床上以心源性猝死和晕厥为主要特征，也有部分患者表现为反复发作的一过性意识障碍，少数患者可在睡眠状态下发生猝死，多发生于幼儿及青少年。Tdp是一种特殊类型的多形性室速，多发生在先天性和获得性LQT患者。患者反复发作性晕厥，发作性Tdp与情绪激动及劳累有关，QT间期延长>480　ms（女），T波宽大有切迹，符合先天性LQT。先天性LQT及肾上腺素依赖型LQT，有家族常染色体隐形遗传史，包括运动后诱发的LQT1系KCNQ1基因突变，心电图主要表现为T波宽大；安静时诱发的LQT2为HERG基因突变，T波低平、有切迹；睡眠诱发的LQT3为SCN5A基因突变，ST段延长、T波高尖。LQT1和LQT2患者钾通道异常，LQT3为编码的钠通道功能异常，晚钠电流增强，破坏动作电位2相平衡，使动作电位延长形成Tdp。发作前先天性　LQT发生Tdp前均有初始节律加快，当出现短长短或长短周期的触发机制时，这种长间期导致心肌不应期不稳定经一次室性期前收缩诱发。获得性LQT为长间歇依赖性长QT间期，在缓慢节律基础上发生Tdp，与早期后除极有关，心电图呈典LQT治疗以原发病为主、纠正低钾血症等危险因素、提高基础心率（HR>80次/分钟）、减少室壁复极离散度。Tdp常被晕厥、抽搐、意识障碍等临床症状掩盖，或被误诊为原发或继发性癫痫发作，发作时常有明显的血流动力学改变，若不及时有效电除颤治疗可能为心室颤动导致死亡，须引起临床医师重视，因此对于反复发作的不伴或伴有意识障碍的晕厥、抽搐均应有做心电图或动态心电图检查，必要时进行心电监护。近年来的医学研究表明左侧心脏交感神经节切除术结合β受体阻滞剂治疗、ICD植入术均取得较好的临床疗效，值得临床推广应用，同时预防诱因也很重要如低钾血症、情绪激动、过度疲劳等。