视网膜母细胞瘤的CT诊断价值

【摘要】目的探讨视网膜母细胞瘤的ct特征、诊断及鉴别诊断。方法针对本院20例病例经病理或临床证实的视网膜母细胞瘤进行分析。结果视网膜母细胞瘤的典型临床表现为白瞳、眼球突出，CT表现为：①眼球后部软组织肿块；②点状、斑片状钙化，钙化率：92.7%；③眼球突出；④视神经增粗，眼环增厚，提示球外蔓延。结论CT对视网膜母细胞瘤的诊断及分期有重要价值，瘤体内钙化室视网膜母细胞瘤的特征性CT表现。

【关键词】视网膜母细胞瘤；眼球突出；瘤体内钙化；CT平扫及增强

doi：10.3969/j.issn.1004-7484（s）.2014.01.669文章编号：1004-7484（2014）-01-0554-02

视网膜母细胞瘤是婴幼儿最常见的眼部肿瘤，恶性度很高，易转移。早期发现，及时处理十分必要。现就我院2000年2月——2013年8月期间经病理或临床证实的资料进行分析，主要探讨该肿瘤的CT表现在诊断和鉴别诊断中的价值。

1资料与方法

1.1一般资料本组20例，男11例，女9例，左眼15例，右眼5例；发病年龄21月-10岁，平均年龄3.2岁。

1.2临床表现[1]患眼反白光16例，眼球突出12例，视力下降5例，患眼肿痛6例，眼底检查视网膜灰白色肿块，其上面有粗大的新生血管和出血斑13例。

1.3方法本组20例均做CT检查及增强，层厚、层距3mm，连续扫描。

2结果

2.1CT表现[2]①CT平扫眼球后见软组织肿块向玻璃体生长，形态结节状、新月形、充满整个眼球。4例累及晶状体。增强后，肿块呈轻度-中度强化。②钙化，呈点状、斑片状钙化，钙化灶CT值：96.5Hu-310.5Hu。钙化是视网膜母细胞瘤的最为特征性CT表现。1例无明显钙化。③视神经增粗并眼环增厚，眶壁骨质无破坏。1例脑转移。

2.2CT分期[2]根据肿瘤侵犯的范围分三期。Ⅰ期表现为肿瘤局限于球内，眼环完整。15例符合；2例肿块充满玻璃体或整个眼球、眼环完整。Ⅱ期表现为肿瘤向眼球内生长的同时侵犯视神经或球外组织。2例符合。Ⅲ期表现为肿瘤累及眶外组织、颅内或远处转移。本组发现1例符合，发生脑内转移，表现为两侧脑室及两侧裂、池多发结节状高密度的转移灶。

2.3手术及病理结果19例手术后，病理组织学检查证实为视网膜母细胞瘤，脑转移者未做手术。

3讨论

视网膜母细胞瘤属于神经外胚层肿瘤，是Rb基因变异造成抑癌基因功能丧失而产生的恶性肿瘤；目前已经确定Rb基因位于13号染色体长臂1区4带（13q14），并与酯酶D（ESD）基因位点紧密相连。包括27个外显子和1个启动子。视网膜母细胞瘤是儿童最常见的眼球肿瘤，多见于3岁以下婴幼儿，肿瘤呈结节状突向玻璃体内，可沿视神经向颅内发展，常为单侧性发病，也可为双侧性，95%的肿瘤有钙化。

3.1视网膜母细胞瘤的病理和临床视网膜母细胞瘤是一种起源于胚胎视网膜细胞的恶性肿瘤，有家族性和遗传倾向，常为单侧发病，少数双侧发病。临床表现为白瞳征或猫眼征。[3]

3.2CT在诊断视网膜母细胞瘤中的价值多数视网膜母细胞瘤病例，在其发展过程中有典型的临床表现，一般可从病史及临床检查中作出诊断，眼底检查见到特殊的黄白色或灰白色隆起的肿块，通过对本组病例的总结，得到结论：目前CT是视网膜母细胞瘤首选的检查方法，并且平扫就能显示病变的特征性改变，并能显示病变的范围和程度，术前对肿瘤进行分期和制定合理治疗方案，对患儿预后起重要作用。

3.3视网膜母细胞瘤的鉴别诊断①Coats病：好发年龄6-12岁，单眼发病多见，好发于男性，它是先天性视网膜脱离为特点的良性病变。CT表现为自眼球后部突入玻璃体的高密度病变，边界清晰，密度均匀，钙化少见。视网膜全部脱离后，整个眼球密度增高，增强后病变无强化。[4]②脉络膜血管瘤：CT扫描可见自眼球壁向玻璃体内突入的肿块影，动态扫描呈特征性改变，造影剂进入慢，轮廓清。③视神经脉络膜斑：CT表现为视网膜上的异常局限性钙化，它位于视神经与眼环接触处呈斑片状或环状钙化斑是其特征。

参考文献

[1]廉宗澄，贺能树主编.影像诊断学基本功[M].第1版.天津：天津科学技术出版社，1997.647.

[2]毕万利，崔国明.眼球内肿瘤的CT表现[J].医学影像学杂志，2001，（03）.

[3]曹丹庆，蔡祖龙主编.全身CT诊断学[M].第1版.北京：人民军医出版社，2004.01.

[4]柳澄，王兴武主编.医学影像诊断学[M].北京：人民军医出版社，2006.08.01.