白塞氏病治疗经验

摘要：白塞病又称贝赫切特综合征，是一种全身性免疫系统疾病，属于血管炎的一种。其可侵害人体多个器官，包括口腔、皮肤、关节肌肉、眼睛、血管、心脏、肺和神经系统等，主要表现为反复口腔和会溃疡、皮疹、下肢结节红斑、眼部虹膜炎、食管溃疡、小肠或结肠溃疡及关节肿痛等。贝赫切特综合征需要规律的药物治疗，包括各种调节免疫的药物，不治疗则预后不好，严重者危及生命。

关键词：白塞氏病；诊治；虹膜

白塞氏病因累及多种器官并有多种表现故又称白塞氏综合征，其特征是复发性口腔粘膜口疮样溃疡，生殖器溃疡和眼部疾患，通常称口-生殖器-眼三联征。本病并非罕见，各国及我国均有报道。但多发生于地中海沿岸国家，和日本。很早就有人发现这种疾病，但至1937年才由土尔其皮肤科教授 Hulusi Behcet（1899～1948）作系统报道。

1 病因

目前尚不清楚，可能与遗传（如HLA-B51基因）、感染（部分患者可能与结核感染相关）、生活环境有关。目前认为，该病的发病机制是患者在各种发病原因的作用下出现免疫系统功能紊乱，包括细胞免疫和体液免疫失常，嗜中性粒细胞功能亢进、内皮细胞损伤与血栓形成、免疫系统针对自身器官组织产生反应，导致器官组织出现炎症，产生破坏。最早许多学者（包括白塞本人）认为本病是病毒所致。有人曾从患者体内分离出病毒并直接接种于动物身上而产生该病。有的观察到患者的病毒中生抗体滴度增高。但也有许多人持反对意见，认为本病没有流行性的特点，同一家庭里也很少有2个人同时发病，其次，本病的特征是反复发作，发作期间也较长，有些因素如重金属，食物，毒物，（如有机磷等）可激发可使复发，但目前有许多证据表明，细胞免疫参与本病的发生，日本人发现42%的患者在发作前血清抗粘膜抗体滴度迅速升高，过后又迅速下降，在缓解期则阴性。另外，人类白细胞抗原（HLA）-B5和B27的人发生率较高，这种组织型的患者分别占18.2%和27.3%。

2 临床表现

2.1好发人群 该病可见于我国各类人群，从青少年到老人都可患病，中青年更多见，男女均可发病。

2.2口腔溃疡 患者主要表现为反复口腔溃疡、疼痛，溃疡面较深、底部多为白色或黄色，可以同时在多个部位出现多个溃疡（俗称“口疮”），包括舌、口唇、上颚、咽部等。多数溃疡可自行好转，但常反复发作，严重者疼痛剧烈，非常影响进食。

2.3生殖器溃疡 除口腔溃疡外，患者还可出现外溃疡，如男性及女性生殖器溃疡，这些部位的溃疡可较大，可以是单发的。

2.4眼部病变 部分患者还可表现为眼睛病变，出现眼睛红肿、疼痛、畏光或视力下降、视物不清，可以一只或两只眼睛受累。

2.5皮肤表现 还有些患者出现皮肤病变，表现为面部、胸背部或其他部位“青春痘”样皮疹，或类似于“疖子”的表现，可自行好转，但易反复发作。另外有的患者会出现下肢发绀、肿胀和疼痛，可以触摸到“疙瘩”，还有的患者下肢会出现反复发作的红斑，大小不一，可以从黄豆到铜钱大小，按压时疼痛，这种现象称为“结节红斑”。还有的患者在输液或抽血针眼局部会出现红肿或水疱或脓疱，多数在注射后24～72h内出现，这种现象被称为“针刺反应”阳性。

2.6关节病变 不少患者会出现关节疼痛或肿胀，可以单个或多个关节，下肢关节多见，可以伴胳膊和腿疼，严重者出现关节积液、滑膜炎。

2.7消化道病变 另外一个比较常见的表现是消化道症状，包括吞咽困难或吞咽时胸痛、反酸、烧心、腹痛、腹泻、大便中有脓或血，或自己摸到腹部有包块，体重下降、消瘦，没有食欲，这些症状可都出现或只出现其中一个，做过胃镜或肠镜的患者会被告知有“溃疡”。

2.8血管病变 少部分患者可以出现血栓性静脉炎以及深静脉血栓，严重者还可以并发肺栓塞，患者可出现活动后气短、憋气，胸口疼痛甚至晕厥。还有的患者可以出现动脉瘤，引起局部栓塞、缺血，动脉瘤破裂后可以大出血，甚至危及生命。

2.9神经系统病变 有的患者可有手脚不灵活、头疼头晕、恶心呕吐、手脚感觉麻木、疼痛或无力，还可出现一侧的手脚瘫痪，严重的可出现抽搐、翻白眼等类似“抽羊角风”的表现，这些有可能是贝赫切特综合征损害到了神经系统。神经系统最常受累的部位是脑干，也可见于脊髓、大脑半球、小脑和脑脊膜，可以出现脑萎缩。

2.10全身症状 不少患者伴乏力、纳差、低热和消瘦等全身症状。

3 诊断要点

主要点：①口腔溃疡；②生殖器溃疡；③眼部疾患；④皮肤病变。次要点：①胃肠道病变；②静脉炎；③关节炎；④中枢神经系统损害。有3个主要点或2个主要点加2个次要点即可诊断。但有时口腔溃疡出现早，相隔数月乃至数年才出现其他表现，因此要注意追踪观察。另外，尚要与类风湿性关节炎，莱特尔氏病及其它风湿病鉴别。

4 治疗

贝赫切特综合征以药物治疗为主，需要服用药物时间长短不一。多数患者需要较长期服药，主要是免疫调节药或免疫抑制药，包括外用药物、口服糖皮质激素、甲氨蝶呤、秋水仙碱、沙利度胺、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素、吗替麦考酚酯和抗肿瘤坏死因子拮抗剂等。在药物治疗之外还可选择手术治疗或介入治疗，但都应以药物治疗为基础。①皮质类固醇激素：皮质类固醇激素对控制白塞病血管炎，减缓急性炎症反应效果确切，激素用量一般每日给予泼尼松30～60mmg病情控制后及时减量，维持一段时间后停药，个别较为严重的患者考虑冲击疗法。②硫唑嘌呤：50～100mmg/d口服，症状缓解后减量，对口腔生殖溃疡有肯定疗效，但停药后也可复发。该药有致畸胎及神经炎副作用应予以注意。③对关节炎者可用阿司匹林或消炎痛。苯已双胍或已基雌烯醇对静脉炎有效果，这两种药具有溶解纤维蛋白的作用。④免疫调节剂：左旋咪唑，100～150mg/d，服2次/w或每两同服3d，连续3个月。转移因子2ml皮下注射，1～2次/w。也可应用干扰素等。

5 预后与病程

白塞病早期常侵犯皮肤粘膜及关节，可反复发作，迁延不愈，眼部损害如未及时发现及采取积极治疗措施，可导致失明。中枢神经系统白塞病，大血管破裂出血，肠道白塞病引起肠穿孔或应用免疫抑制剂引起的严重感染等预后不佳，处理不及时可引起死亡。

参考文献：

[1]马骥良.白塞氏病的诊断与治疗进展[J].临床内科杂志，2002.

[2]马武开.白塞氏病的中医病因病机探讨[J].江苏中医药，2003.