白塞氏综合征1例

【中图分类号】

R453 【文献标识码】B 【文章编号】1002-3763（2014）08-0191-01

患者女，45岁，于2013年10月主因“口腔内反复出现溃疡2年余”至我科就诊。患者自两年前口腔内出现多发性溃疡，颊、唇、舌、上腭粘膜可见大量溃疡面，此起彼伏，反复发作，疼痛剧烈，影响进食及睡眠。患者面容憔悴，精神萎靡，因长期进食差造成患者营养不良，中度贫血。患者精神负担重。患者于当地医院就诊，诊断为“复发性口腔溃疡”，给予“补充维生素，口腔溃疡散外敷”等处理，患者症状无明显缓解，遂至我科就诊。查体可见口内上下唇内侧黏膜、舌、牙龈、颊粘膜可见多处溃疡，溃疡面大小不一，轻者仅黏膜发红，触之疼痛；重者呈弹坑样，表面可见伪膜覆盖，触之疼痛。进一步询问病史，患者2年来外出现过数次溃疡，下肢偶有红斑，按压时疼痛，反复发作，因症状轻微，患者未予重视。我科请风湿免疫科会诊，确诊为白塞氏病，给予对症处理后患者症状明显缓解。

讨论 白塞病是一种全身性免疫系统功能紊乱疾病，可侵害人体多个器官，主要表现为反复口腔和会溃疡、下肢结节红斑、眼部虹膜炎、食道溃疡、小肠或结肠溃疡及关节肿痛等。目前该病的发病原因不完全清楚，可能与遗传、感染、生活环境都有关系.

常见的临床表现如下：

1.好发人群：该病可见于我国各类人群，中青年更多见，男女均可发病。

2.口腔溃疡：患者主要表现为反复口腔溃疡、疼痛，溃疡面较深、底部多为白色或黄色，可以同时在多个部位出现溃疡，包括舌、口唇、上颚、咽部等。多数溃疡可自行好转，但常反复发作，严重者疼痛剧烈，影响进食。

3.生殖器溃疡：除口腔溃疡外，患者还可出现外溃疡，如男性及女性生殖器溃疡。

4.眼部病变：部分患者还可表现为眼睛病变，出现眼睛红肿、疼痛、畏光或视力下降、视物不清，可以一只或两只眼睛受累。

5.皮肤表现：表现为面部、胸背部或其它部位“青春痘“样皮疹，或类似于“疖子”的表现，可自行好转，但易反复发作。还有病人下肢会出现反复发作的红斑，大小不一，可以从黄豆大小到铜钱大小，按压时疼痛，这种现象称为“结节红斑”。有的病人在输液或抽血针眼局部会出现红肿或水疱或脓疱，多数在注射后24～72小时内出现，这种现象被称为“针刺反应“阳性。

此外不少病人会出现关节疼痛或肿胀及消化道症状，包括吞咽困难或吞咽时胸痛、返酸烧心、腹痛、腹泻、溃疡”。少部分病人可以出现血栓性静脉炎以及深静脉血栓。部分病人可有手脚不灵活、头疼头晕、恶心呕吐、手脚感觉麻木、疼痛或无力等神经系统症状，严重的可出现抽搐、翻白眼等类似”抽羊角风“的表现。不少病人伴乏力、纳差、低热和消瘦等全身症状。

诊断 诊断需到风湿免疫科进行专科检查，包括医生的体格检查、抽血化验及其它一些辅助检查。检查内容包括一些自身抗体如抗核抗体、抗内皮细胞抗体等，血沉、C-反应蛋白等炎症指标，结核、病毒等感染指标及脏器功能指标等。其它辅助检查包括眼科的特殊检查、血管彩超、脑部核磁共振、关节B超等。

白塞病常用的诊断标准为：在反复发作的口腔溃疡基础之上，加上以下任何两条：反复生殖器溃疡、皮肤损害、眼部受累及针刺反应阳性。

白塞病需要与其它许多疾病进行鉴别，包括：

（1）其它原因导致的口腔溃疡：一些口腔科局部疾病或全身疾病可导致口腔溃疡，如口腔感染、维生素缺乏等，需与仅表现为口腔溃疡的早期白塞病进行鉴别；

（2）其它原因导致的虹膜炎：如眼部结核感染、眼科局部疾病引起的虹膜炎、其它风湿免疫病导致的虹膜炎等，需与仅表现为虹膜炎的白塞病进行鉴别；

（3）系统性红斑狼疮：本病可表现为反复口腔溃疡、虹膜炎、关节炎、皮疹等等，需要与出现多个器官受累的白塞病进行鉴别；

（4）病毒感染：如HIV病毒感染等，可表现为皮疹、口腔溃疡、全身乏力、消瘦等，需要与以全身症状为主要表现的白塞病进行鉴别。

治疗 白塞病的治疗以药物治疗为主，多数病人需要较长期服药，主要是免疫调节药或免疫抑制药，包括外用药物、口服糖皮质激素、甲氨蝶呤、秋水仙碱、沙利度胺、硫唑嘌呤、环磷酰胺、环孢素和抗肿瘤坏死因子拮抗剂等。在药物治疗之外还可选择手术治疗或介入治疗，但都应以药物治疗为基础

预后 不同表现的白塞病患者预后不同，多数患者病情长期处于缓解-复发交替的状态，部分患者经有效治疗后能达痊愈。仅表现为口腔溃疡或皮疹的患者预后较好，表现为系统受累者，如眼部、神经系统和肠道受累，不治疗则预后不好，严重者导致失明、肠穿孔或死亡，所以需积极治疗，并且治疗越早、效果越好。

目前没有很好的预防方法或药物，建议易感患者尽量避免感染、精神紧张和劳累。平时注意均衡营养，进易消化的食物，忌辛辣油腻和“上火”的食物，保持良好的心态，勿“着急上火”，避免情绪剧烈波动。慢性有氧运动有利于疾病的康复。