脊髓亚急性联合变性12例临床分析

112000辽宁铁岭市中心医院

摘 要 目的：对临床的脊髓亚急性联合变性病例进行分析。方法：对收治的12例患者，从临床表现、症状体征、检查和治疗效果各个方面进行总结，和现有医学理论比较异同，总结经验。结果：本组脊髓亚急性联合变性均因维生素B【sub】12【/sub】摄入不足引起，多合并轻度贫血，无恶性贫血，与国外资料不符，临床表现、症状体征均符合既往资料。结论：脊髓亚急性联合变性是累及脊髓后索、侧索、周围神经的神经变性疾病，早期可以治愈，超过3个月预后不佳。

关键词 亚急性联合变性 贫血 维生素B【sub】12【/sub】 早期治疗

doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2011.04.101

资料与方法

一般资料：2006年3月～2009年8月收治脊髓亚急性联合变性患者12例，男7例，女5例，发病年龄36～81岁，平均54.8岁，患病时间1～15个月，平均3.6个月，既往伴贫血4例，胃病5例，素食2例，偏食8例，诊断均符合Healton等【sup】［1］【/sup】提出的诊断标准。

症状和体征：进行性走路不稳，踩棉花感10例，双下肢麻木8例，四肢末梢型痛觉减退5例，深感觉障碍11例，共济失调2例，闭目难立征8例，Lhermitte征1例，双上肢肌力均5级，双下肢肌力0～Ⅱ级2例，Ⅲ～Ⅳ级7例，Ⅴ级3例，肌肉萎缩1例，肌张力增高5例，腱反射亢进4例，反射减弱或消失6例，智能障碍1例，尿便障碍1例，视力障碍1例，记忆力障碍5例，Babinski征阳性9例。

实验室检查：轻度贫血8例，中度贫血3例，该11例均为巨幼细胞性贫血，无贫血1例，血清维生素B【sub】12【/sub】减低10例，腰穿检查6例，3例蛋白轻度增高，细胞数及糖和氯化物均正常。脊髓MRI 10例，表现7例胸段脊髓可见长T 2信号，为条索状，3例未见异常，均未做MRI增强。

结 果

所有患者均给予维生素B【sub】12【/sub】 500μg，1次/日，肌肉注射，连续2周，其后减为每周1次，连续4周，然后逐渐减量，同时合用叶酸10mg，3次/日，口服，多糖铁复合物胶囊150mg，1次/日，口服。进食富含B族维生素食物，合用维生素B【sub】1【/sub】、B【sub】6【/sub】，治疗后随访6个月，2例效差，余患者症状均有好转。

讨 论

亚急性联合变性是维生素B【sub】12【/sub】缺乏导致的中枢神经系统变性。维生素B【sub】12【/sub】是正常血细胞生成和核酸及白合成与髓鞘形成等生化代谢中必须的辅酶，它的缺乏可以导致核糖核酸合成障碍，影响神经系统代谢和髓鞘合成，神经轴索代谢障碍导致神经变性，产生中间代谢产物毒性作用也可导致神经纤维脱髓鞘，并且维生素B【sub】12【/sub】缺乏同时导致脱氧核糖核酸合成不足，轴索变性，引起髓鞘肿胀和断裂。这种变化最初是分散的，在脊髓横切面上呈海绵状态。以上病变可以发生在周围神经、脊髓、视神经和大脑白质，其中以脊髓病变最为典型，上胸段和下颈段最多见，脊髓和颅脑MRI上可以显示亚急性联合变性的特征改变，但由于病程中可以有多个分散病灶，且均在白质（包括大脑半球白质），需要和多发性硬化鉴别。

本病临床表现为中年以后起病，多以双下肢走路不稳、踩棉花感为首发，查体发现贫血，深感觉障碍，锥体束和周围神经同时受累。该病治疗重点在于大剂量及早补充维生素B【sub】12【/sub】，如在发病3个月内积极治疗可完全恢复。本组病例经治疗后再随访，病情好转不明显2例，1例因为发病7个月才确诊并开始治疗，另1例为治疗4周后患者自行停药，与既往报道一致，因预后与病程密切相关，故早期诊断、早期治疗对预后极为重要。

参考文献

1 Healon EB,Savahe DG,Brust JCM,et al.Neurologic aspects of cobalamin deficiency［J］.Medicine,1991,70（5）:229-232.