腹泻、低血钾、消瘦

病历摘要

患者，女，35岁，工人。因“腹泻1年，加重1个月”入院。1年前因饮食不当开始腹泻，起初大便呈糊状，无肉眼脓血及黏液。大便前无腹痛，便后无下坠感，每日大便约6次。病人曾多次就诊，诊断不清，先后予“小蘖碱(黄连素)、复方磺胺甲口恶唑(复方新诺明)、呋喃唑酮(痢特灵)、诺氟沙星(氟哌酸)、甲硝唑(灭滴灵)、胰酶片、多酶片”等药物无效。止泻药暂时有效。病情时轻时重。1个月前腹泻次数明显增加，每日>10次，大便转为稀水样，并伴有盗汗、乏力、食欲减退。病期无发热，无恶心、呕吐及腹痛，无腹泻便秘交替现象，无里急后重。因“长期腹泻原因待查”入院。病人既往体健，无肝炎、结核病史，无痢疾史，无外伤手术及药物过敏史。月经史、生育史正常。家族中无类似疾病。

体格检查　体温37℃，脉搏76次／分，呼吸24次／分，血压90／70mm Hg，体重40kg。发育正常，营养差，消瘦，神志清楚，自动，查体合作。皮肤弹性差，无黄染，浅表淋巴结不肿大。头颅、五官无畸形，巩膜无黄染，结膜不苍白，鼻窦、乳突无压痛，口唇无发绀。咽无充血，扁桃体不肿大。颈软，颈静脉不怒张，甲状腺不肿大，气管居中。胸廓对称无畸形，两肺呼吸音正常，未闻及干湿哕音。心界不大，心率76次／分，节律整齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛，未触及肿块，肝、脾肋下未触及，无移动性浊音，肠鸣音正常。直肠指检未发现异常。脊柱、四肢无畸形，关节无红肿，活动良好。神经系统未见异常。

实验室检查　血、尿常规正常。大便稀水样，镜检及隐血试验阴性，细菌培养3次均阴性。红细胞沉降率(血沉，ESR)18mm／小时，肝功能、肾功能、血糖、血浆蛋白均正常。血钾3.0 mmol／L，钠135mmol／L，氯98mmol/L，钙2.2mmol／L。二氧化碳结合力20mmol／L。24小时尿17-羟皮质类固醇(17－羟)、17-酮类固醇(17－酮)、儿茶酚胺测定均正常。血三碘甲状腺原氨酸(T3)、甲状腺素(T4)、促甲状腺激素(TSH)正常，血醛固酮正常。心电图窦性心律、低血钾。x线胸片示心、肺、膈未见异常。骨髓大致正常。胃镜示慢性浅表性胃炎。纤维结肠镜检未见异常。肝、胆、胰、脾B超未见异常。血气分析提示代偿性代谢性酸中毒。

入院诊断　慢性腹泻原因待查。

第一次查房(入院第4日)

实习医师　报告病历如上。

住院医师 以上述病历分析，该病人有以下特点：①女性，35岁：②病程较长，慢性腹泻1年；③腹泻较重。大便呈稀水样，每日大便约10次，无黏液脓血便，无里急后重；④体格检查除腹泻导致的消瘦、脱水、营养差外，未见其他阳性体征：⑤实验室检查有低血钾、低血氯、代谢性酸中毒，余基本正常；⑥抗生素治疗无效，止泻药暂时有效。该病人诊断难以确定，请老师给予分析。

主治医师　本例属慢性腹泻的鉴别诊断。腹泻是一种症状，其发生机制十分复杂，引起腹泻的疾病也很多。结合本例，我们从病理生理角度分析如下。

渗出性腹泻　为炎症引起渗出过多所导致的腹泻。此类腹泻的特点是腹泻多伴有间歇性腹痛，肠鸣音活跃，有肉眼或镜下血便，粪白细胞数增多。本例腹泻不伴有腹痛，肠鸣音不活跃，粪检查无血液及白细胞，不符合渗出性腹泻。

分泌性腹泻　是由于肠黏膜细胞分泌过多的水和电解质到肠腔内，超过了肠腔的吸收能力所引起。此类腹泻的特点是禁食后腹泻不止，排出大量的水样便，每日可达数升；粪便内含有大量的电解质，无黏液、脓血；一般无腹痛。本例腹泻呈水样、量大，每日腹泻在10次左右，粪便无黏液、脓血，无腹痛等，符合分泌性腹泻。禁食后腹泻能否停止，粪中是否含大量电解质，有待进一步检查。

渗透性腹泻　是由于肠腔内含有大量不被吸收的溶质，肠腔内渗透压升高，阻碍肠壁对水和电解质的吸收所致。此类腹泻的特点是：①禁食后腹泻停止；②肠腔内渗透压升高，超过血浆渗透压；③粪便中含有大量未完全消化或吸收的食物或药物。本例粪便中无未消化食物和药物，长期水样便，不符合渗透性腹泻。

吸收不良性腹泻　是由于各种原因引起营养物质吸收障碍所导致的腹泻。此类腹泻的特点是禁食后腹泻减轻：腹泻一般较轻，粪便呈稀糊状，镜检可见脂肪滴。本例腹泻呈水样便，镜检无异常，不符合吸收不良性腹泻。

运动性腹泻 由于胃肠蠕动加速，使肠内容物过快通过肠腔，从而影响消化和吸收发生腹泻。特点是粪便稀烂或水样，肠鸣音亢进，常伴有腹痛。本例大量水样便，无腹痛及肠鸣音亢进，不符合运动性腹泻。

从病因角度分析，腹泻常由于：①肠道感染性疾病；②肿瘤；③小肠吸收不良；④非感染性炎症；⑤功能性腹泻；⑥药源性腹泻等所引起。结合本例病史、临床特点和治疗过程，除肿瘤外，基本上可以除外其他几类原因所致的腹泻。

从上述分析来看，该病人的诊断仍不能确定，需做下列检查：①禁食观察腹泻变化情况；②测量大便渗透压及电解质含量；③粪便脂肪滴苏丹Ⅲ染色；④小肠造影；⑤腹膜后充气造影或腹部CT检查。以便鉴别腹泻类型，查找腹泻的病因。目前治疗上可对症处理，输液、补钾，纠正水、电解质紊乱及酸碱平衡失调等。

第二次查房(入院第15日)

实习医师　上次查房后按照上级医师指示检查结果如下：①禁食3日腹泻无明显变化：②测量粪便渗透压和电解质含量属正常范围；③粪便苏丹Ⅲ染色阴性：④小肠造影显示轻度营养不良，未见器质性病变；⑤腹膜后充气造影发现右侧肾上腺区有实质性肿块；⑥腹部cT提示胰腺大小、形态正常，密度均匀，肝、胆、脾无异常，右侧肾上腺区约有4cm×6cm×7cm的肿块；⑦双肾B超发现右肾上极有实质性肿块；⑧静脉肾盂造影提示双肾盂显影正常，右肾轮廓略小，上极与一圆形致密影重叠。

主治医师　上述检查结果说明：①腹泻的特点符合分泌性腹泻；②影像学检查均发现腹膜后右肾上极区有实质性肿块。但是肿块的性质，包块与腹泻的关系如何，应进一步弄清楚。

肾上腺肿瘤　常见的肾上脓肿瘤引起的疾病有库欣(柯兴)综合征、原发性醛固酮增多症和嗜铬细胞瘤。①库欣综合征：是肾上腺皮质的肿瘤分泌过多的糖皮质激素所致，主要的临床表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、高血压等，无长期大量腹泻；有低血钾和消瘦。本例不符合上述特点，并且本例24小时尿17－羟、17-酮正常，可排除此病。②原发性醛固酮增多症：是肾上腺皮质肿瘤分泌过多的盐皮质激素(醛固酮)所致，主要临床表现为高血压、低血钾、周

期性麻痹、碱血症、血醛固酮增高，无长期腹泻。本例虽有低血钾，但无本病的其他表现，且血醛固酮测定正常，故可排除此病。③嗜铬细胞瘤：是肾上腺髓质肿瘤分泌大量的儿茶酚胺所致。主要临床表现为阵发性或持续性高血压及各器官代谢增高，无长期腹泻和低血钾。本例无高血压，并且测定24小时尿儿茶酚胺含量正常，因而不支持嗜铬细胞瘤。

与腹泻有关的腹膜后肿瘤　能引起腹泻的腹膜后肿瘤常见的是胃泌素癌和胰源性霍乱，都属于分泌性腹泻。①胃泌素瘤：也叫卓－艾综合征，是胰腺非β细胞瘤，它分泌大量的胃泌素刺激胃壁细胞分泌大量胃酸，进入小肠后加快肠蠕动引起腹泻。临床常有非典型位置的溃疡，特别是多发性溃疡、水样腹泻、血清胃泌素含量增高、胃壁细胞总数增加。本例全消化道未发现溃疡，胰腺检查形态、大小正常不支持本病。但胃泌素瘤一般都较小，早期不易发现，要排除本病需做血清胃泌素含量测定和胃液分析。②胰源性霍乱：也叫水泻一低血钾一无胃酸综合征(WDHA综合征)，是一种少见的胰岛非β细胞瘤，少数可位于胰腺外。肿瘤释放血管活性肽，刺激小肠大量分泌而又抑制胃酸分泌，故而出现霍乱样腹泻，因而称之为胰源性霍乱，常伴有低血钾、代谢性酸中毒和胃酸缺乏。本例腹泻、低血钾、酸中毒特点符合本病。腹膜后肿块是否属于胰腺外的引起胰源性霍乱的肿瘤，还不能确定。进一步需做血清血管活性肽含量测定，做胃液分析，或者行手术探查才能确诊。

第三次查房(入院第25日)

住院医师 胃管法胃液分析结果游离酸为0，总酸为4u，明显低于正常。血中胃泌素含量73ng／L，属正常范围。血管活性肽含量未能测定。从上述可以排除胃泌素瘤，但能否诊断为胰源性霍乱?

主治医师　胰源性霍乱亦称为血管活性肽瘤(VIP瘤)，是在胰腺或者胰外产生了分路血管活性肽的肿瘤，这种炎性物质有抑制胃酸分泌，促进肠液分泌的作用。本症临床罕见，多数在死亡后诊断为胰腺非β细胞瘤。多因器官衰竭未能于生前确诊。本症的临床表现和诊断要点是：①在未患消化道炎症、消化不良、食物中毒等情况下，排出大量水样便，呈霍乱样腹泻，排便时不伴有腹痛和里急后重，大便比较容易排出；②粪呈淡黄色、水样，无异臭，无黏液、脓血，可含未消化食物和脂肪；③由于水样腹泻，病人有明显的脱水症状，如口渴、多饮、乏力、尿少、睡眠差，甚至发生虚脱：④由于随水样便丧失大量的肠液，电解质排出过多，引起不同程度的低血钾；⑤胃酸低或缺乏者，胃部胀满，食欲不振；⑥部分病人糖代谢紊乱、血糖偏高或糖耐量试验异常；⑦放射免疫测定血中血管活性肽含量升高，对诊断有较大价值；⑧胰腺或胰外血管活性肽瘤一般较小，早期不易发现，常见的部位有胰腺、小肠、交感神经节、肾上腺髓质。血管活性肽瘤40％为恶性，20％为良性，余为增生。本例临床特点基本符合本病，并可除外其他疾病，故诊断为WDHA综合征是有根据的，遗憾的是不能确定血清血管活性肽含量，进一步确诊需行手术作病理检查。本症一旦确诊，应积极外科手术治疗，症状可消失，其治疗效果确实可靠。内科治疗主要是对症处理，输液、补钾、纠正营养不良等。周围组织有粘连。切出部分肿物送病理学检查，结果肿块肉眼呈结节状，包膜不完整，切面呈灰白色，有出血和坏死组织。镜下瘤细胞排列呈团状，胞质丰富，核浓染、大小不等，有多核巨细胞，类似肾上腺髓质细胞瘤，异型核明显，核分裂象多见，故诊断为交感神经节细胞癌。

临床上诊断为血管活性肽瘤，此病很少见，病理无特异性，诊断靠检验血管活性肽的含量。

推测本例交感神经节细胞癌可能具有分泌血管活性肽的功能，而无分泌儿茶酚胺的功能，故临床上无高血压等嗜铬细胞瘤的表现。

病人术后腹泻有好转，但终因恶性肿瘤消耗及本身衰竭恶病质，半年后死亡。

专家评析

交感神经节细胞癌临床上诊断为血管活性肽瘤，此病很少见，病理无特异性，诊断靠检验血管活性肽的含量。

推测本例交感神经节细胞癌可能具有分泌血管活性肽的功能，而无分泌儿茶酚胺的功能，故临床上无高血压等嗜铬细胞瘤的表现。