真性红细胞增多症伴发脑梗死18例临床分析

中图分类号：R743.1 R255.2　文献标识码：C　文章编号：1672－1349(2007)09－0910－01

真性红细胞增多症(polycythemia vera，PV)是一种克隆性红细胞增多为主的慢性骨髓高增殖、低凋亡疾病。其外周血红细胞显著增多，并常伴有白细胞和血小板增高，因而易并发血栓性疾病，尤以脑血管最常受累。PV所致的脑血管病起病隐袭、进展缓慢，临床缺乏特异性，易误诊、误治，死亡率高，因而提高对PV所引起的脑血管病的认识，尽早诊断及时治疗，具有重要的临床意义。

1　资　料

1．1　一般资料：对1994年～2007年诊治的18例PV致脑血管病例资料进行回顾性分析。全部病人的诊断及判定均符合文献标准。年龄38岁～76岁，平均60岁，其中男14例，女4例。查体均有皮肤黏膜红紫及神经系统定位体征：如偏瘫、失语、偏身感觉障碍等，合并脾大者11例。

1．2　实验室检查：18例病人血液流变学检查全血黏度均增高，其中血红蛋白180 g/L－240 g/L,细胞6.5×1012/L～9.0×1012/L，红细胞比容0.56～0.80，血小板331×109/L－690×109/L。

1．3　头部CT或磁共振成像(MRI)检查基底核区梗死9例，半卵圆中心区梗死4例，丘脑梗死2例，脑叶梗死1例，脑干梗死1例，小脑梗死1例。

1．4　心电图：心肌缺血3例，表现为ST段下降，T波低平或倒置，前间壁及下壁梗死1例。

1．5　治疗与转归：脑梗死病人由于急性期脑压增高，一般不用脱水剂、小剂量阿司匹林、溶栓药物扩血管药物、活血药物等，同时给予放血。治疗原发病，全部采用羟基脲0.05 U/d～0.01U/d治疗，根据血常规情况调整剂量。根据疗效评价标准，17例缓解，偏瘫肢体运动功能改善，1例加重，主要是PV引起脑梗死没有及时诊断，症状反复发作，且合并心肌梗死。

2　讨　论

2．1　PV并发脑血管病的发病机制，PV的血液学特点决定其易并发血栓和出血性疾病。PV合并血栓的概率为18％～61％，由于PV病人红细胞比容和血容量绝对增多，血液黏滞度增高，血流速度减慢，血管内压力增高，管壁营养障碍，引起毛细血管被动扩张、血管内膜损伤等改变，从而诱发血栓形成。另外，一些发生血栓的PV病人同时存在一种或几种自然抗凝物质的减少，这也是血栓形成的原因。本组病人合并脑出血病例，PV引起脑出血的发生率较低，这也符合本组病例的特点。引起脑出血的原因有：PV病人红细胞比容升高，血容量增多造成血管内压力增大，血管内膜受损及血管过度充盈，扩张迂曲，而易致渗血出血；同时可形成小动脉瘤，在活动及用力的情况下引起脑血管破裂出血；骨髓的异常增生引起血小板质量和功能降低，不能迅速形成坚固的正常凝血块；pV病人有凝血时间延长及血块退缩不良，从而导致出血。

2．2　PV合并脑血管病的特点，病人年龄较轻，50岁以下者常见，常有明显原发病征象，如颜面、口唇、肢端红紫，肢端疼痛，脾大等。血常规显示红细胞、血红蛋白及红细胞比容、白红胞和血小板也常增多。骨髓涂片检查或活检显示增生活跃。PV合并脑血管病表现多病灶和各种类型的脑损害，以多发性脑梗死最常见。头部CT以多发性腔梗死多见。仅常规治疗神经症状不易缓解，并可在短期内多次卒中发作。

2．3　PV合并脑血管病治疗的特殊性，治疗关键是迅速降低血黏度，防止脑血管病的进展和复发。原发病的治疗是关键，目前一方面采用静脉放血，使红细胞容量降低，症状减轻，每隔2d～3 d放血200mL～400mL直至红细胞数在6.0x1012 g/L，红细胞比容在0.50以下，另一方面化学治疗羟基脲烷化剂以及高三尖杉碱均有一定疗效。PV病人常有血小板增多，但PV病人常存在血小板功能缺陷，多数人认为阿司匹林不能降低PV病人脑梗死的发生率，且有加重脑出血倾向的危险，小剂量阿司匹林可安全用于PV并发脑梗死的病人。PV主要病理生理学基础是血黏稠度增高，因此，PV合并的脑梗死原则上不用脱水剂或利尿剂，若合并大面积脑梗死或出血可短期慎用小剂量脱水剂。中医活血化瘀药物也有一定疗效。

PV并发脑血管病，早期容易误诊、漏诊，治疗有特异性，为提高对本病的认识，要对病人进行系统规范的体格检查，做必要的辅助检查，特别是重视提高血常规的检查、分析、认识的能力，只有这样，才能对病人的病情做出正确的诊断和有效的治疗。