颅内血管外皮细胞瘤与血管瘤型脑膜瘤的MRI与病理对照

【中图分类号】R73 【文献标识码】A【文章编号】1005-0019(2009)6-0003-03

【摘要】目的:对比分析颅内血管外皮细胞瘤与血管瘤型脑膜瘤的MRI表现,并与病理对照。材料与方法:收集我院经手术病理证实血管外皮细胞瘤19例,血管瘤型脑膜瘤25例,所有病例均进行了MR平扫及增强扫描,对其MRI与病理表现进行回顾性比较分析。结果:MRI示19例颅内血管外皮细胞瘤肿瘤均位于颅内脑外,前者MR平扫T1WI呈高低不均信号15例,等信号4例,T2WI呈不均匀高信号15例,等信号4例;增强扫描14例呈不均匀显著强化;窄基底与脑膜相连11例;出现颅骨破坏6例;术后病理证实肿瘤来源于脑膜间质的血管外皮细胞。25例血管瘤型脑膜瘤MR平扫T1WI均匀较低信号及T2WI均匀较高信号21例,23例病灶显著均匀强化,16例呈宽基底与脑膜相连,病理证实肿瘤来源于脑膜上皮。结论:颅内血管外皮细胞瘤MRI表现与血管瘤型脑膜瘤十分相似,但前者是一恶性肿瘤,往往出现分叶征,跨叶生长,与硬膜呈窄基底相连,有丰富的血管,肿瘤易出血、坏死致信号不均匀,破坏邻近颅骨,无局部骨质反应性增生等特点,据此可望与后者鉴别。病理免疫组化可确定肿瘤的起源。

【关键词】血管外皮细胞瘤;血管瘤型脑膜瘤;MRI; 病理

颅内血管外皮细胞瘤较少见,其临床和MR影像学表现与脑膜瘤相似,特别是血管瘤型脑膜瘤,因而术前鉴别二者较困难。由于该肿瘤血运异常丰富,肿瘤在生物学上具有一定的恶性倾向及表现,从而增加了肿瘤术后复发与转移的机会,故术前正确诊断非常重要。颅内血管外皮细胞瘤的影像学表现,国内外已有报道[1-3],但多为小组病例的影像学分析。为了提高对该病的影像学认识,笔者搜集了我院近五年经手术病理证实的19例颅内血管外皮细胞瘤和25例颅内血管瘤型脑膜瘤的影像及病理学资料,并对其做了对照分析。

1 材料与方法

本组颅内血管外皮细胞瘤19例,其中男9例,女10例,年龄29-61岁,平均44岁。临床表现颅内高压9例,有明确定位体征9例,上述两种症状兼有2例;13例有头痛;一侧听力减退3例,嗅觉障碍4例,出现精神症状者2例,癫痫10例,视力减退3例,垂体功能低下3例。术前MRI诊断脑膜瘤14例,其中4例诊断为恶性脑膜瘤,正确诊断为血管外皮细胞瘤3例,诊断胶质瘤、转移瘤各1例,术后病理证实均为血管外皮细胞瘤。

颅内血管瘤型脑膜瘤25例,男15例,女10例,年龄11~69岁,平均48岁。临床表现颅内高压15例,有明确定位体征14例,21例有头痛;一侧听力减退5例,嗅觉障碍4例,出现精神症状者4例,癫痫13例。术前MR影像诊断脑膜瘤23例,1例诊断为胶质瘤,1例诊断为转移瘤,所有病例均经手术和病理证实。

使用美国GE signa excite 1.5T核磁共振机,采用常规SE及TSE序列进行轴位、矢状及冠状位成像。扫描参数T1WI(TR/TE 550ms/12ms),T2WI(TR/TE 2200ms/90ms),层厚65mm,层间距5.0mm,FOV 320×320,矩阵256×256;矢状位及冠状位层厚8.0mm,层间距5.0mm。增强扫描静脉团注Gd-DTPA(磁显葡胺),0.1mmol/kg体重,流率3ml/s

对两组病例的MRI和病理改变予对照观察,并进行分析,统计学分析使用Windows8.0版社会科学统计软件包(statistics package for social science,SPSS),选择X2检验。

2 结果

2.1 影像及病理表现:本组颅内血管外皮细胞瘤19例中,病灶位于前颅窝底10例,中颅窝底3例,桥小脑角3例,右颞叶底部2例,左额叶1例。MR平扫T1WI呈高低不均信号15例,等信号4例,T2WI呈不均匀高信号15例,等信号4例。病灶明显囊变12例,明显出血5例,有血管流空4例。增强扫描16例呈不均匀显著强化,其中6例见“脑膜尾征”,13例以窄基底与脑膜相连,6例以宽基底与脑膜相连,2例呈均匀强化。13例均有明显占位效应,11例有较明显瘤周水肿,邻近骨质破坏10例(图1-4)。手术见肿瘤呈分叶状15例,类圆形2例,不规则形2例;边界清楚并有包膜者7例,边界不清且没有包膜3例;13例以窄基底与硬膜相连。病理镜检示肿瘤出现囊变、液化者13例,出血者5例;肿瘤中可见许多穿支血管,瘤细胞围绕血管分布,丰富的肿瘤细胞与血管形成弥漫的网状结构,3例病例见较粗大血管,所有病例未见到钙化灶;网状纤维染色见瘤组织中网状纤维包绕着瘤细胞、围绕着血管排列,免疫组化波形蛋白染色示所有病例呈强阳性,即瘤细胞内及细胞间有很多深褐色的颗粒(图9-11),免疫组化第八因子相关抗原染色均呈强阳性,上皮膜抗原(EMA)表达呈阴性。

颅内血管瘤型脑膜瘤25例,肿瘤平均最大径为65mm,位于镰旁17例;21例呈圆形或椭圆形,4例呈分叶状;15例肿瘤中可见血管流空信号影,10例无血管流空信号影;3例肿瘤中可见坏死囊变信号影,22例无坏死囊变信号影;16例以广基底附着于硬膜上,9例肿瘤以窄基底附着于硬膜上。3例肿瘤无硬膜尾征,22例可见硬膜尾征;T1WI均匀较低信号及T2WI均匀较高信号21例;23例病灶显著均匀强化,2例肿瘤为不均匀增强。手术病理见21例肿瘤类圆形,呈分叶状4例;边界清楚并有包膜者23例,边界不清且没有包膜2例;16例以广基底与硬膜相连(图4-8)。病理镜检示肿瘤瘤组织为增生丰富的厚壁、薄壁血管,其间有散在分布的脑膜上皮细胞;波形蛋白染色(vimentin),瘤细胞表达阳性;上皮膜抗原(EMA),瘤细胞表达也呈阳性(图12-14)。

图1-4 血管外皮细胞瘤。图1为轴位T2WI:双侧额叶大脑镰旁较大分叶状肿块,呈高低混杂信号影,肿瘤周围见水肿;图2为轴位T1WI:肿瘤亦呈高低混杂信号;图3为轴位增强T1WI:肿瘤呈明显强化效应,分叶现象明显,跨叶生长,坏死囊变区不强化,肿瘤以窄基底与硬膜相连;图4为矢状位增强:箭头示肿瘤侵及额骨。

图5-8,血管瘤型脑膜瘤。图5为轴位T2WI:右侧小脑半球旁类圆形肿块,呈均匀较高信号,肿瘤周围几乎没水肿;图6为轴位T1WI:肿块呈均匀较低信号;图7为轴位增强T1WI:肿瘤呈明显强化效应,无分叶现象及无坏死囊变区,肿瘤以宽基底与硬膜相连;图8为冠状位增强:肿瘤边界清楚,不跨叶生长。

图9-11,血管外皮细胞瘤病理表现。图9(HE400)瘤细胞体积较大,胞浆丰富,细胞核呈圆形、卵圆形,病理性核分裂象增多;图10(HE200)肿瘤组织间质血管丰富,瘤细胞围绕血管呈放射状排列;图11免疫组化波形蛋白染色呈强阳性(瘤组织来源于间叶)。

图12-14,血管瘤型脑膜瘤病理表现。图12:(HE200)瘤组织为增生丰富的厚壁、薄壁血管,其间有散在分布的脑膜上皮细胞;图13:波形蛋白染色(vimentin),瘤细胞表达阳性,400倍;图14:上皮膜抗原(EMA),瘤细胞表达阳性,400倍。

2.2 统计学分析:在影像征象分析中,从肿瘤部位、肿瘤形态、肿瘤内血管流空信号、肿瘤内坏死囊变及出血信号、肿瘤附着硬膜的关系、T1WI信号强度、T2WI信号强度、肿瘤增强程度、肿瘤增强均匀性及骨质破坏等多个方面在血管外皮细胞瘤组与血管瘤型脑膜瘤组之间进行了分析,其差异有显著性意义,P

3 讨论

3.1 肿瘤的起源:血管外皮细胞瘤是一种少见的软组织肿瘤,1942年由Stout和Marry首先报道并命名,直到1949年后才得以公认。它起源于毛细血管的Zimmerman细胞,是紧贴毛细血管网状纤维膜排列的梭形细胞,具有多分化潜能。HPC可发生于身体的任何部位,最常见于骨骼系统,中枢神经系统较少见, 其约占脑肿瘤的1%[2,4]。以往认为它起源于脑膜,而将它认为是血管瘤性脑膜瘤的一型,即血管外皮细胞型,而血管瘤性脑膜瘤分为血管母细胞型与血管外皮型[5]。但随着分子遗传学及酶标技术等基础医学实践及理论的发展,特别是Joseph通过检测NF2(neurofibromatosis2)基因,从分子基因水平证实,血管外皮细胞瘤与起源于蛛网膜帽细胞的脑膜瘤完全不同源[6]。它是来源于脑膜间质血管外皮细胞的一种恶性肿瘤,具有明显的侵袭性,不仅可以复发,而且可以向脑外转移[7],在治疗及预后方面两者完全不同。

3.2 肿瘤的病理及临床:世界卫生组织(WHO)2000年神经系统肿瘤分类[8]中,将颅内血管外皮细胞瘤归入脑膜间质非脑膜上皮细胞肿瘤,将脑膜瘤归入脑膜上皮细胞肿瘤。大体病理示肿瘤多具有假包膜、边界清楚的肿块,病灶引起的占位效应明显,瘤周水肿较明显,多发生于颅底。镜检示瘤细胞体积较大,细胞及胞浆丰富,边界不清,核呈圆形、卵圆形,核仁明显,病理性核分裂象多、活性高;瘤细胞多围绕血管呈放射状排列,肿瘤内有丰富的穿支血管,肿瘤细胞与穿支血管形成弥漫的网状结构,说明肿瘤组织是富血供肿瘤;肿瘤组织坏死、液化及囊变多见,亦可见到出血。网状纤维染色见瘤组织中网状纤维包绕着瘤细胞、围绕着血管排列,说明瘤组织来源于血管免疫组化波形蛋白染色呈强阳性,证明瘤组织来源于间叶;免疫组化第八因子相关抗原染色呈强阳性,说明瘤细胞来源于血管[7]。颅内血

管外皮细胞瘤发生率较低,占全部脑膜肿瘤的1%~7%[9],肿瘤侵袭性强,复发率及转移率高,成年男性多见,易发生颅外转移[2,9],属恶性肿瘤。而血管瘤型脑膜瘤为WHOⅠ级肿瘤,好发于矢状窦旁、蝶骨嵴内三分之一等部位。大体病理见肿瘤多为类圆形,边界清楚,并有包膜。镜检示肿瘤瘤组织为增生丰富发育完好的厚壁、薄壁血管,其间有散在分布的脑膜上皮细胞组成小巢,瘤细胞可见一定程度的,有时甚至是明显异型的细胞,但往往缺乏核分裂像,不构成恶性指征。免疫组化波形蛋白染色(vimentin),瘤细胞表达阳性;上皮膜抗原(EMA),瘤细胞表达也呈阳性;说明肿瘤具有双向表达的特征。和大多数其它类型的脑膜瘤一样,其多数预后良好,如切除彻底,包括肿瘤及其累及的硬膜,静脉窦或颅骨等组织,可获永久性治愈[10]。

3.3 影像学特点:

通过对本文资料的分析及文献复习[11-13],以下特点可帮助做出颅内血管外皮细胞瘤与血管瘤型脑膜瘤的鉴别:①前者多发生于颅底, 后者多见于镰旁;②前者肿瘤形态多不规则,分叶征明显,后者肿瘤多为圆形或椭圆形;③肿瘤血供丰富,常出现出血、坏死、液化及囊变,后者少见;④前者MRI肿瘤信号多不均匀,后者多信号均匀;⑤肿瘤实质MRI增强效应显著,且多为不均匀性强化,后者多为均匀显著强化;⑥肿瘤组织多见窄基底与硬膜相连,后者则相反;⑦前者肿瘤组织具有明显的侵袭性,常破坏周围邻近的骨质,这一点血管瘤型脑膜瘤很少见,本文19例病例中,就有10例出现周围骨质破坏或受侵(图4);⑧前者肿瘤往往跨叶生长(图1-4);⑨后者肿瘤组织内流空的血管多见;⑩前者可以发生颅内甚至颅外转移,但后者很少见。可以看出,影像学上较多的反应了颅内血管外皮细胞瘤的恶性特征。

血管外皮细胞瘤由于早期归属的干扰及在影像学方面与脑膜瘤相似性的影响,常使之误诊为脑膜瘤,特别是血管瘤型脑膜瘤,但如能仔细分析其影像改变,往往可做出鉴别,这对指导手术治疗及预后判断具有重大意义。

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作者单位:113000 辽宁省抚顺矿务局总医院