低增生性急性白血病1例(缓进型)

关键词 白血病 低增生性 急性

doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2012.09.264

病历资料

患者，女，79岁。因头晕、乏力、纳差近1个月入院。既往体健。入院查体：血压130/70mmHg，精神差，贫血外貌。两肺呼吸音清，未闻及干、湿性音，心率70次/分，律齐，心电图正常。腹部体检阴性，腹部B超示胆囊泥沙沉积。肝脾未见明显异常。双肾区叩击痛阴性，双下肢无水肿。皮肤、黏膜无明显出血点或瘀斑。颈部、腋下等淋巴结未见肿大。胸骨无压痛。外院骨髓分析报告示：再生障碍性贫血(AA)。

实验室检查：白细胞0.6×109/L，红细胞1.87×1012/L，血红蛋白56g/L，血小板20×109/L。分类100个有核细胞：原粒10%，中性中幼粒细胞3%，中性杆状核粒细胞18%，中性分叶核粒细胞4%。中幼红细胞2%，晚幼红细胞1%。单核细胞2%，嗜酸粒细胞1%，淋巴细胞59%。见表1。

描述：骨髓有核细胞增生重度减低，粒红比10.5:1。红、巨核细胞两系增生受抑。全片仅见2个裸核巨核细胞，可见巨血小板。粒系增生减低。以原粒为主，占32%(NEC)。其形态多为圆形、椭圆形，少数不规整，可见伪足样突起；胞体大小不一，可见小原粒细胞；浆蓝色透明、无颗粒，浆量多少不定，有的甚少；核染色质细致，有的可见明显核仁。POX(+)。早幼粒以下阶段细胞＞10%。综上所述，符合M2a的诊断。淋巴细胞增多，脂肪髓增多。

讨论

低增生性急性白血病是一种外周血细胞减少，骨髓有核细胞增生低下，且原始细胞明显增多(＞30%)的少见的特殊类型白血病。常被称为“冒烟型白血病”或白血病前期。临床上，通常分缓进型和急性型。缓进型：多见于老年人，起病隐袭，症状轻，白血病细胞浸润不明显。肝、脾、淋巴结通常不肿大。急进型：多见于青壮年，与其他典型急性白血病类似，常有明显的发热、肝、脾、淋巴节肿大及胸骨压痛等。低增生性急性白血病以头晕、乏力等贫血症状最为多见，常误认为贫血(如再生障碍性贫血等)或高血压病。结合临床、血象、骨髓象等不难分析诊断。

与再生障碍性贫血(AA)的鉴别，全血细胞减少，贫血，骨髓有核细胞增生低下是两者的共同点。但再生障碍性贫血血中无幼稚细胞，骨髓涂片和(或)骨髓活检找不到白血病细胞且骨髓常干抽。

与骨髓增生异常综合征(MDS)的鉴别：MDS骨髓有核细胞增生多为活跃或明显活跃，红系、巨核细胞系常增多。诊断MDS必须满足2个条件：①难治性；②病态造血(病态造血数量可为各系细胞20%以上，而非MDS的病态造血数量较少)。另外，原始细胞所占百分比(NEC)也可鉴别。

低增生性急性白血病与上述疾病的鉴别，通过血象、骨髓象、骨髓活检及组织细胞化学染色等，再结合临床容易区分(附：血片和骨髓片)。