CT血管造影在烟雾病中的诊断价值

烟雾病又称自发性颅底动脉环闭塞症，临床表现为因颈内动脉闭塞引起的脑缺血和代偿扩张的烟雾状血管破裂诱发的脑出血两种类型。烟雾病多呈阶梯性进展，如不积极治疗，预后不佳。所以，患者早期发现和诊断非要重要，一旦确诊本病，应积极治疗。脑血管造影是烟雾病诊断的金标准，但费用昂贵，且为有创检查，为减少患者痛苦，本研究以DSA为参照标准，评价CTA的诊断价值。

资料与方法

2008年1月～2011年2月收治烟雾病患者20例，均符合1997年日本国立卫生署和福利社烟雾病研究委员修订了烟雾病诊断标准［1］，其中男8例，女12例，年龄37～72岁，平均60.2±8.5岁。

结 果

临床表现：20例烟雾病患者中，有脑卒中表现者19例，其中脑梗死及短暂性脑缺血发作(TIA)12例，脑实质出血7例，单纯偏头痛发作者1例。主要症状：突发言语不清、意识障碍，头晕、头痛、癫痫、肢体无力、感觉异常及视力视野等。

MRI表现：本组20例中均双侧受累，T1WI和T2WI示双侧大脑中动脉变细，流空效应减弱，侧裂池、基底节区的豆状核、尾状核、下丘脑区见不规则细点状、细线条状低信号影，以T1WI图像显示较清。其中7例伴颅内出血的异常信号影。

DSA表现：所有患者均存在颈内动脉床突上段狭窄或闭塞性病变， 其中双侧颈内动脉虹吸部末段和(或)大脑前、中动脉不同程度狭窄或闭塞11例。单侧颈内动脉和(或)大脑前、中动脉狭窄/闭塞8例；双侧大脑前、中动脉狭窄/闭塞5例；基底动脉及其分支狭窄/闭塞3例。颈内动脉狭窄/闭塞部位均为Cl或C2段。所有患者的DSA图像上均可见颅底烟雾状血管形成。

CTA表现：所有患者CTA均清晰显示颈内动脉颅内段、脑基底动脉环各血管闭塞、狭窄的部位、形态、管壁状况及狭窄程度，15例并且能够清晰显示增多迂曲的脑基底部的异常血管网。血管狭窄和闭塞情况与DSA一致，其中12例可见颅底烟雾状血管形成。

讨 论

烟雾病发病机制较为复杂，尸解发现：其主要病理改变是颈内动脉等血管内膜弹力纤维增生，内弹膜变薄扭曲，平滑肌细胞增生使血管内膜增厚、动脉管腔逐渐狭窄，血管内膜的病变多发生在颈内动脉的末端，大脑前及大脑中动脉的起始段，偶尔波及到大脑前、中和大脑后动脉主干以及颈外动脉，乃至身体其他部位的血管。由于长期缺血刺激，使willis动脉环及其周围主干形成广泛的异常血管网，当代偿性扩张的血管增加脑血流的速度小于因脑供血动脉狭窄脑血流减少的速度时，即产生了脑缺血症状，甚至出现脑梗死等。烟雾病导致的颅内出血后果严重，再次出血后预后很差，因此早期发现，并阻止出血性烟雾病的再次出血至关重要。

DSA是烟雾病诊断的金标准，在图像质量、判断血流方向及优势供血等方面，为其他检查手段所不及。尤其能清楚显示细小动脉参与供血及建立侧枝循环的状态，以及是否有继发性动脉瘤。烟雾病造影的影像特征：①双侧或单侧颈内动脉终末段及MCA、ACA近段不同程度的狭窄或闭塞，病变可累及基底动脉或大脑后动脉；②颅底异常血管网形成；③广泛的侧枝循环形成，即Willis环前后及颈内、外动脉侧枝循环开放；④脑血循环时间延长，静脉及静脉窦显影延迟；⑤部分病例伴动脉瘤形成［1］。烟雾病的病程分为6个阶段：①颈动脉末段狭窄，多为双侧；②颅底异常血管网形成；③随着大脑前部供血主干的进一步狭窄或闭塞，烟雾状血管越来越明显；④随着病情的进展，Willis环全部闭塞，这时，烟雾状血管开始减少，经颈外动脉代偿供血增加；⑤烟雾状血管变得更少，经颈外动脉代偿供血明显增加；⑥颅内主要动脉完全消失，脑底异常血管网亦消失，这时大脑主要依靠颈外动脉代偿供血。DSA虽在显示烟雾病的细节方面，如烟雾血管、侧枝循环及合并动脉瘤等情况要优于其他检查手段，但是由于部分脑血管走行迂曲，常规投照位置在DSA图像中多有相互重叠，使病变血管难以分辨，正侧位及斜位结合分析后，仍有一部分不能良好显示。另外，作为一种有创检查，置管操作可能会造成一定的并发症，而且与操作者熟练程度有关，故不易被患者及家属接受，尤其不适用于儿童患者及术后随访。其次，它也不易被有出血倾向及对比剂过敏的患者所接受。同时，DSA无法显示脑实质的病变隋况。因此，对于临床可疑病例，应该以其他检查手段作为初筛，DSA作为确诊手段，这样将有效地提高诊断的准确性。

CTA是经静脉快速注射对比剂而使血管显影，经连续快速的容积扫描加上计算机三维影像重建技术来显示血管。近年来，随着多排螺旋CT更高的时间与空间分辨率、更长的解剖覆盖、更大的后处理功能，使得CTA的图像质量有了很大的改善，疾病诊断符合率更加提高。16排CTA不仅能够显示颈内动脉、椎动脉、基底动脉、Willis环各血管的闭塞和狭窄，而且能够清晰显示闭塞血管附近颅底异常增生血管网，同时能清晰显示椎基底动脉系统广泛性代偿性供血的增粗、增大、迂曲延长的侧枝循环血管，并且可通过不同角度旋转，清晰显示病变血管与邻近骨性结构空间关系，为临床诊断提供更多的信息。CTA的主要优点：①扫描速度快、范围广及清晰度高；②可以多方位、任意角度观察病变的形态、位置以及与周围结构的关系；③检查方法简单易行、费用低、并发症少、患者容易接受。同时CTA存在以下缺陷：①CTA主要采集动脉期图像，不是动态扫描，难以观察脑血液循环的全过程；②CTA显示末梢细小血管能力亦不如DSA；③CTA受颅底骨质的影响，对鞍区血管显示欠佳；④CTA仍然是创伤性检查，而且存在对比剂过敏的风险。