膀胱非上皮肿瘤的诊断、治疗(附30例报告)

【摘要】 目的 总结膀胱非上皮肿瘤的诊治经验。方法 回顾性分析1998～2013年收治的30例膀胱非上皮肿瘤临床资料。男11例， 女19例。年龄6～77岁， 主要临床表现为：尿频、排尿困难、肉眼血尿、盆腔肿块、排尿晕厥等。结果 3例行经尿道膀胱肿瘤电切术， 21例行膀胱部分切除术， 2例行全膀胱切除术， 无法手术4例， 恶性肿瘤术后辅助化疗或放疗。随访10个月～15年， 良性肿瘤均无复发， 恶性肿瘤中恶性嗜铬细胞瘤1例、淋巴瘤3例随访1～2年至今仍存活， 神经内分泌癌1例、癌肉瘤2例、小细胞恶性肿瘤1例、平滑肌肉瘤1例， 随访2～6个月内复发、死亡。结论 膀胱非尿路上皮肿瘤临床少见， B超引导下深部活检可提高诊断率， 良性肿瘤预后较好， 可行膀胱部分切除术， 应完整切除， 恶性肿瘤应争取全膀胱切除， 结合病理特点辅助化疗或放疗， 可提高疗效。

【关键词】 膀胱肿瘤；非上皮肿瘤

Diagnosis and treatment of non-epithelial tissue tumor in bladder（Report of 30 cases） LIU Chun， HUAGN Shi-qing， XU Qiong. Depatment of Urology ， Fujian Provincial Hospital ， Fujian Medical University ， Fuzhou 350001 ， China

【Abstract】 Objective To summarize the experience in the diagnosis and treatment of non-epithelial tissue tumor in bladder. Methods The clinical data of 30 patients with non-epithelial tissue tumor in bladder from 1998～2013 in our hospital were retrospectively analyed. 11 males and 19 females， aged between 6～77 years. Urinary frequency， dysuria， gross hematuria， pelvic mass and fainting during voiding were systoms of non-epithelial tissue tumor in bladder. Results 3 cases were treated with transurethral bladder tumor resect（TUR-BT）， 21 cases were treated with partial cystectomy， 2 cases underwent radical cystectomy， and 4 patient’s tumor were unresectable. Adjuvant radiotherapy and chemotherapy were performed in malignant tumor patients. Follow-up time was 3 months to 15 years. No recurrence was found in benign tumor patients. 3 patients with bladder malignant lymphoma and 1 with malignant pheochromocytoma survived for 1 to 2 years now. 5 patients with bladder malignant tumors died in 2 to 6 months after diagnosis. Conclusion Non-epithelial tissue tumor in bladder is rare with complicated pathologic types. Deep-site biopsy can improve the diagnostic rate. Partial cystectomy is the main therapy for benign tumors， and it’s prognosis is good. Radical cystectomy is the main therapy for maligant tumors， and combined with chemotherapy and radiotherapy could improve the efficacy of operation according to the pathological features.

【Key words】 Bladder neoplasms； Non-epithelial tumors neoplasms

膀胱非上皮性肿瘤临床上少见， 福建医科大学省立临床学院自1998～2013年间共收治30例， 现总结报告如下。

1 资料与方法

1. 1 一般资料 本组30例患者， 男11例， 女19例， 年龄6～77岁， 平均年龄48.5岁。

1. 2 临床表现 血尿9例， B超检查发现膀胱肿物14例， 下腹痛2例， 尿频1例， 排尿困难1例， 便血1例， 阵发性头晕1例， 排尿时心悸、晕厥1例。所有病例均行B超检查， 肿块直径1.2～16 cm不等， CT检查14例， 膀胱肿块侵犯周围组织、盆壁4例， 膀胱镜下活检4例， B超或CT引导下穿刺活检4例， 所有病例均行膀胱镜检：26例膀胱肿瘤为黏膜下隆起性肿块， 表面黏膜光滑， 肿瘤表面呈紫红色、桑葚样结节改变3例， 4例肿瘤向膀胱内突出， 表面粗糙、分叶状。

2 结果

2. 1 病理检查结果 膀胱平滑肌瘤5例， 嗜铬细胞瘤12例（其中恶性1例）， 淋巴瘤3例， 海绵状血管瘤3例， 炎性肌纤维母细胞瘤2例， 癌肉瘤2例， 平滑肌肉瘤1例（6岁）， 神经内分泌癌1例， 小细胞恶性肿瘤1例。

2. 2 治疗方法 膀胱平滑肌瘤5例、嗜铬细胞瘤12例、淋巴瘤1例、海绵状血管瘤2例行膀胱部分切除术， 其中淋巴瘤术后配合全身化疗， 炎性肌纤维母细胞瘤2例、海绵状血管瘤1例行经尿道膀胱肿瘤电切术， 淋巴瘤2例因伴盆腔转移行全身化疗， 小细胞恶性肿瘤1例因伴盆腔转移行化疗、放疗。神经内分泌癌1例行全身化疗， 癌肉瘤2例行全膀胱切除术， 但均在6个月内全身转移、扩散死亡， 平滑肌肉瘤1例（6岁）行膀胱部分切除术， 术后配合放疗， 2个月后复发、死亡。

3 讨论

膀胱肿瘤按组织类型可分为上皮性和非上皮性肿瘤。膀胱非上皮性肿瘤发生于膀胱间叶组织， 主要来源肌肉、血管、淋巴、神经、胎生组织等[1]。与发生于膀胱黏膜上皮组织的肿瘤相比， 在临床上比较少见。一般占原发膀胱肿瘤的1%～5%[2]， 其病因至今未明， 可能与遗传、免疫、致瘤病毒、炎症刺激及化学致癌剂有关。膀胱非上皮性肿瘤临床上分良、恶性两大类， 良性肿瘤包括平滑肌瘤、血管瘤、颗粒细胞肌母细胞瘤、纤维瘤、神经鞘瘤、神经纤维瘤、巨细胞瘤、嗜铬细胞瘤、膀胱畸胎瘤、脂肪瘤、黏液瘤、骨瘤等， 临床上以平滑肌瘤、血管瘤相对常见；恶性肿瘤包括平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤、脂肪肉瘤、纤维肉瘤、血管肉瘤、骨肉瘤、恶性肌母细胞瘤、软骨肉瘤、淋巴瘤、癌肉瘤、恶性黑色素瘤、小细胞癌、恶性嗜铬细胞瘤等， 以平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤常见。

膀胱非上皮性肿瘤最大特点是B超检查发现为膀胱壁内肿瘤， 膀胱镜检表现为膀胱黏膜下隆起性肿物， 但表面黏膜光滑。由于膀胱非上皮性肿瘤发生于膀胱间叶组织， 组织来源、病理类型不同， 除膀胱嗜铬细胞瘤可出现排尿性晕厥、血尿、发作性高血压典型症状外[3]， 早期无特异性临床表现， 肿瘤较大或靠近膀胱颈部、三角区者可出现尿频、尿急、排尿困难等症状， 当后期肿瘤侵犯表面黏膜形成溃疡可出现肉眼血尿。部分膀胱非上皮性肿瘤膀胱镜下有特征性表现：① 膀胱海绵状血管瘤：多见于膀胱前壁及顶部， 一般为单发， 为实性团块， 呈黏膜下紫红色结节， 边界清楚， 周围黏膜正常。直径0.2～3 cm， 大的可达10 cm。② 膀胱平滑肌瘤：膀胱表面被覆正常黏膜、瘤基部宽的实性肿块。③ 膀胱硬性纤维瘤：带蒂呈白色、质硬被覆正常粘膜实性肿块。④ 膀胱嗜铬细胞瘤：可见位于膀胱肌层的凸出于膀胱腔的肿瘤， 表面黏膜光滑完整或有溃疡， 基底广无蒂， 黏膜下可见血管纹理较清、丰富。⑤ 膀胱淋巴瘤：表现为黏膜正常的半球状隆起， 有时肿瘤表面有坏死或白苔附着。CT对膀胱血管瘤、嗜铬细胞瘤诊断有帮助， 表现为增强扫描时， 肿瘤密度明显增强。CT及MRI检查可了解肿瘤位置、大小、局部浸润、周围淋巴结转移及与输尿管开口关系等， 对治疗及预后判断有一定的帮助。I-MIBG同位素扫描对膀胱嗜铬细胞瘤定性诊断较敏感。

对于膀胱镜下肿瘤表面黏膜有侵犯或破溃， 与膀胱上皮性肿瘤不好鉴别， 行B超引导下深部穿刺活检可以提高术前诊断率。尤其对于那些肿瘤较大， 向膀胱内及膀胱外盆壁浸润或有淋巴结转移、无法行手术治疗者， 更要行B超引导下深部穿刺活检以明确诊断， 因为如果是膀胱淋巴瘤， 配合放射治疗、辅助全身化疗仍有可能获得良好疗效， 本组2例晚期淋巴瘤术前经B超引导下深部穿刺活检确诊， 转肿瘤内科治疗， 目前仍存活。当然对于CT上增强明显， 有可能是嗜铬细胞瘤、血管瘤者， 尽量避免活检， 以免引起膀胱内大出血或诱发高血压危象。

治疗上因膀胱非上皮性肿瘤发源于膀胱间叶组织， 肿瘤基底多较广泛且向壁内生长， 经尿道电切难以彻底， 导致术后复发可能， 因此不建议经尿道电切手术， 应以开放性手术完全切除肿瘤为原则， 良性肿瘤行膀胱部分切除术， 膀胱嗜铬细胞瘤术前应行充分扩容准备；早期恶性肿瘤行全膀胱切除+尿流改道， 根据病理类型， 术后配合放疗或化疗；但对于早期淋巴瘤可以选择膀胱部分切除术+术后配合放疗或化疗。术前B超引导下深部穿刺活检及术中冰冻病理检查有助于手术方式选择。

总之膀胱非上皮性肿瘤临床类型复杂， 恶性居多且预后较差， 但良性肿瘤预后很好， 因此有必要增加对膀胱非上皮性肿瘤的认识， 能早期作出诊断， 早期治疗。

参考文献

[1] 吴阶平.泌尿外科.济南：山东科学技术出版社， 1993：496-502.

[2] 吴阶平.吴阶平泌尿外科学.济南：山东科学技术出版社， 2004： 983-990.

[3] Im SH ，Kim NH.Thunderclap Headche After Micturition in Bladder Pheochromocytoma.Headache，2008，48（6）：965-967.