颅底脊索瘤CT诊断

颅底脊索瘤为一种少见的起源于颅底残余胚胎脊索组织的低度恶性具有局部侵袭性、易侵犯颅底固执和颅神经的肿瘤。颅底脊索瘤长起自斜坡中线部位、呈缓慢侵润性生长，常累及相邻的神经、血管等结构，因此准确显示肿瘤的大小、范围和周围结构等定位定性针管非常重要。

1 肿瘤生物学及病理特征

颅底脊索瘤约占颅内肿瘤的1%，发病年龄高峰为30～40岁，男女比例约为2∶1[2，3]。其自然病程表现为持续加重的颅底骨侵蚀以及邻近神经血管结构的直接受压从而导致一系列的症状和体证。典型的脊索瘤镜下可见特征性的囊泡细胞，胞体大，多边形，胞浆呈空泡状，细胞核小，分裂相少见。Heefelfinger等1973年首次报道软骨样脊索瘤，其镜下特点除上述典型所见外，尚含有多少不等的透明软骨样区域。该瘤发病年龄较轻，易与软骨肉瘤相混，但其预后较典型脊索瘤和软骨肉瘤好。尽管有人通过电镜等观察后否认软骨样脊索瘤，认为其实为低底恶性的软骨肉瘤，但许多学者参照Heffelfinger等的标准相继报道了软骨样脊索瘤。大量免疫组化研究也发现，软骨样脊索瘤及典型脊索瘤的上皮性标记抗原cytokeratin均呈阳性反应，而软骨肉瘤则呈阴性，故软骨样脊索瘤确系脊索瘤的一个特殊类型。

2 临床症状

以头疼、头晕、复视、眼睑下垂、内斜视、视力下降、肢体乏力、声嘶、鼻塞、吞咽困难、言语不利、失眠时打鼾等为主要临床表现，病史长短不一，长者10年，短者1个月。

3 CT表现

病变主要位于斜坡及其周围区域，病变呈不规则形、圆形或椭圆形、分叶状、部分侵润生长，边界欠清楚。发生斜坡的病变都较小，发生于蝶鞍区的肿瘤体积较大。脊索瘤多发生在中轴骨两端。及脊柱两端及其附近部位，这与脊索的组织发生学有密切的关系，脊索是人体脊柱的原基，形成于胚胎期的第17天，原始脊索在胚胎早期代表中轴骨、后期被软骨基质所包绕。脊索由颅底向下延伸至斜坡，接着穿过齿状突和椎体中央。当软骨骨化时，脊索突入椎间区，在此处发展为椎间盘的髓核。如果沿脑脊髓神经轴的任何部分残留有脊索组织。即可发展形成脊索瘤，其中以神经轴的头端货尾端最多见。颅底脊索瘤CT扫描分为四型：鞍区型、斜坡型、中颅窝型和鼻咽型，鞍区型占51.6%，最为多见。

CT特点 颅底脊索瘤的CT表现为位于颅底中线的、边界清楚的，具有膨胀性的软组织肿块，常伴有肿瘤内斑块样钙化影和邻近骨结构破坏，少数可见反应性骨硬化、边缘呈分叶状或模糊不清，无瘤周脑组织水肿。病变多为混杂密度或等密度，这可能与脊索瘤内粘液样和胶状物及钙化灶有关。CT增强扫描病变呈轻度或中度非均匀强化。起源于斜坡的脊索瘤，邻近骨质结构破坏，以斜坡、蝶骨体、及岩骨尖的溶骨性破坏为特点。肿瘤较大时可见相应的脑组织、脑池和脑室系统受压的表现。

4 鉴别诊断

鼻咽癌、侵袭性垂体瘤及软骨肉瘤等鉴别：1）鼻咽癌是鼻咽部常见的恶性肿瘤，好发于鼻咽腔，常见咽隐窝狭窄，该肿瘤向后生长，增强后无或轻度强化，鼻旁窦及鼻腔受累，邻近骨质受侵蚀，MRI上肿瘤表现为T1WI低信号，T2WI高信号，软骨肉瘤的蜂窝状溶骨性改变为其特征，并且较脊索瘤易产生线状及球形钙化，该肿瘤术前与脊索瘤鉴别有时十分困难。

5 结论

颅底脊索瘤在CT上的特征性表现有：1）有明确好发部位斜坡及蝶鞍区：2）病变多呈类圆形分叶状、斜坡及蝶鞍区病变大小不一；3）平扫上病变多呈不均匀“蜂窝状”、“颗粒样”逐渐强化趋势。在实践工作中以"视力下降、头痛、吞咽困难等"为临床表现的诊断不明行CT检查者，有近10%脊索瘤的患者，应引起重视；同时CT对颅底脊索瘤诊断的特异度高，但灵敏度中等；而造成灵敏度降低的主要原因是颅底脊索瘤发病率低，阅片时未考虑到，亦应引起重视。综合以上对脊索瘤做出诊断。