27例儿童急性再生障碍性贫血临床分析

摘要：目的：探究27例儿童急性再生障碍性贫血临床分析。

方法：对2000年2月-2013年2月期间我院收治的27例儿童急性再生障碍性贫血患儿临床资料进行回顾性分析。

结果：Ⅲ组临床有效率最高为80%，且输血次数及治疗前后Hb维持天数均明显优于Ⅰ组、Ⅱ组治疗方案，另外，Ⅲ组方案药物不良反应小。

结论：儿童再障症临床诊断可通过临床症状、体征、血象表现及骨髓象表现即可诊断，应用CSA+ATG方案临床疗效显著，且输血少，用药安全，值得临床应用和推广。

关键词：儿童 急性 再生障碍性贫血 临床分析

【中图分类号】R3 【文献标识码】B 【文章编号】1671-8801（2013）10-0646-02

再生障碍性贫血（简称再障）是临床常见贫血疾病之一，临床分为先天性和获得性再障，前者与遗传有关，临床较罕见，后者病因及发病机制较复杂，儿童获得性再障发病急，且病程进展快，治疗难度大，病死率高达91.6%，为此加强对儿童急性再障的诊断、分型，对提高患儿生存率有重要临床意义[1]。为此本文将对2000年2月-2013年2月期间我院收治的27例儿童急性再生障碍性贫血患儿临床资料进行回顾性分析，分析发病特点，为提高临床诊断、判断疗效及提高预后质量提供理论依据，现报道如下。

1 资料与方法

1.1 临床资料。选择2000年2月-2013年2月期间我院收治的27例儿童急性再生障碍性贫血患儿，其中男15例，女12例；年龄4个月-12岁，平均年龄（8.54±2.3）岁所有患儿均符合1987年第四届全国再障学术会议修订的再障诊断标准及其分型标准，且经骨髓细胞学检查或经骨髓活检确诊。将27例患儿分为Ⅰ组（CSA+雄性激素方案）14例，Ⅱ组（HDMP方案）8例，Ⅲ组（CSA+ATG方案）5例。

1.2 治疗方法。

（1）CSA 5-8mg・kg-1・d-1，早晚各服用一次，首剂量5mg・kg-1・d-1，再检测CSA谷质量浓度、峰浓度调整剂量长期口服。

（2）HDMP静注，首剂量20mg・kg-1・d-1，连用3d，每日一次，再以15mg・kg-1・d-1剂量连用3d，每日一次，再每周递减药物剂量，按（10、5、2）mg・kg-1・d-1的剂量依次降低剂量，要求30-60min内注完，连续治疗5周。

（3）ATG 3.5mg・kg-1・d-1，连续用药5d，为减轻ATG不良反应，可同时再另选一静脉通道给予甲波尼龙10mg・kg-1・d-1静注，首日给药1/10ATG总量+100ml生理盐水，1h内静注结束，若无异常反应，再将剩余ATG静注完，剩余疗程无需分批注入。

（4）雄激素方案给予0.2mg・kg-1・d-1司坦唑醇，分早晚口服，需长期用药。

（5）治疗期间根据病情变化给予输血、补钙、抗生素、升血小板药物等对症辅助治疗。

1.3 观察指标。观察评定三组患儿治疗前后外周血情况、外周血T淋巴细胞亚群、输血次数、临床疗效及不良反应情况。

1.4 疗效评定。参照中华医学会儿科分会血液学组及全国再障会议修订的疗效标准，治愈率及缓解率为有效率，表现为血红蛋白恢复至儿童期正常值最低水平，其余血象标准未改变，且均至少连续三个月未输血。

1.5 统计学分析。采用SPSS16.0软件进行统计学分析，计量资料采用X±S表示，组见比较采用t和Z检验，计数资料采用X2检验，P

2 结果

2.1 病因分布。

（1）患儿接触化学、物理因素4例（占14.81%），其中有农药接触史1例，新装修房子或家住附近有化工厂与苯胡衍生物化学接触史2例，放射线接触史1例。

（2）药物因素7例（占25.93%），其中应用解热镇痛药或感冒类药物3例，静脉应用氯霉素2例，驱虫药1例，噻嗪类利尿剂1例。

（3）感染因素16例（占59.26%），经病毒血清学检测，包括EBV-IgM、EBV-IgG、CMV-IgM、CMV-IgG、HPV-B19及近期或既往肝炎病毒阳性，其中16例患儿中有1种病毒感染，亦有≥2种病毒感染者。

2.2 临床症状及体征。所有患儿均不同程度发热，体温在38度以上，多呈进行性加重，苍白、乏力、头昏、心悸和气短等症状明显；均有程度不同的皮肤粘膜及内脏出血；皮肤出血表现为出血点或大片的瘀斑，口腔粘膜有小血泡；伴有鼻衄、牙龈出血、眼结合膜出血等。

2.3 外周血情况观察（详见表1）。

3 讨论

儿童急性再生障碍性贫血是一组因药物、化学等多种因素引起的造血干细胞和造血微循环损伤，造成外周血血红蛋白下降速度快，全血细胞减少，骨髓非造血组织增多，该病发病急，贫血呈进行性加剧，且常伴严重感染，内脏出血[2]。为此在临床诊断中，通常以临床症状及体征，血象表现及骨髓象表现为诊断依据[3]。

目前临床治疗常采用免疫抑制剂治疗，包括CSA、ATG和HDMP[4]。其中CSA可有效地特异性抑制淋巴细胞反应和增生，对T细胞，尤其是TH细胞有较好的选择性抑制作用，而对其他的免疫细胞的抑制作用则相对较弱，本品常与肾上腺皮质激素等免疫抑制剂联合应用，以提高疗效[5]；ATG作用于T淋巴细胞，有利于激活造血干细胞，增加造血干细胞敏感性，临床常联合CSA治疗，CSA可增强ATG淋巴细胞毒性作用，同时ATG还可促进CSA淋巴细胞活性抑制作用，且两药联用降低耐用性；HDMP（大剂量甲基氢化泼尼松），可减少免疫复合物形成，短时间内控制免疫抑制作用，刺激造血前体细胞增殖[6]。

本文研究结果显示，三组有效率分别为57.14%、37.5%、80%，Ⅲ组方案输血次数及治疗前后Hb维持天数均明显优于Ⅰ组、Ⅱ组治疗方案，另外，Ⅲ组方案药物不良反应小。结果提示，CSA+ATG方案临床疗效显著，且输血次数少，药物不良反应小。

综上所述，儿童再障症临床诊断中可通过临床症状、体征、血象表现及骨髓象表现即可诊断，应用CSA+ATG方案临床疗效显著，且输血少，用药安全，值得临床应用和推广。

参考文献

[1] 张馨.不典型再生障碍性贫血21例临床分析[J].中国厂矿医学，2009，22（4）：110-112

[2] 郭明英，黄帅，李瑞.再生障碍性贫血60例临床分析[J].安徽医学，2011，32（2）：204-206

[3] 江涛.再生障碍性贫血87例的临床分析[J].心血管病防治知识（下半月），2011，12（3）：351-353

[4] 纪国超.再生障碍性贫血40例临床分析[J].中外健康文摘，2012，12（30）：102-104

[5] 郭志雄.38例慢性再生障碍性贫血临床分析[J].医学理论与实践，2012，25（2）：188-190

[6] 刘亚平.儿童再生障碍性贫血242例实验室诊断及临床分析[J].吉林医学，2009，30（9）：265-267