恶性腱鞘巨细胞瘤一例

【关键词】 恶性腱鞘巨细胞瘤；软组织

文章编号：1003-1383（2012）06-0919-02 中图分类号：R 738 文献标识码：Bdoi：10.3969/j.issn.1003-1383.2012.06.073

恶性腱鞘巨细胞瘤（malignant giant cell tumor of tendon sheath，MGCTTS）是一种罕见的肿瘤[1]，术前诊断较难，需术中病理诊断。我院近期诊断1例恶性腱鞘巨细胞瘤，现结合文献，了解MGCTTS的临床表现、病理形态和治疗、预后。

病例介绍患者女，19岁，发现右侧臀部肿物1年余，肿物逐

渐增大，无明显局部疼痛，无关节活动障碍及感觉异常，既往无外伤史，查体：右臀部触及一约3 cm×2 cm肿物，表面无红肿，有触痛，边界清，无波动感，马鞍区无感觉异常，双下肢活动正常。手术所见：肿物位于皮下脂肪层，质硬，大小约3 cm×2 cm，与周围组织欠清。镜下：多结节生长，无包膜，结节由成片的卵圆形或圆形细胞组成，细胞大而肥胖，胞质丰富，嗜伊红色，胞界不清，核大，核仁明显，具有轻度多形性，可见良性或恶性的多核性巨细胞，散在分布于单核细胞之间。

讨 论

MGCTTS极为罕见，患者多为中老年人，年龄为12～79岁，平均56岁，男女均可发生，多发于膝部，其次可见于足背、踝、大腿及大腿关节和颞颌关节等处[2～6]，它起源于滑膜细胞或向滑膜细胞分化的间叶细胞，与良性腱鞘巨细胞瘤的组织起源相同，有学者认为良性腱鞘巨细胞瘤可能是损伤引起的炎性瘤样增生，也有学者认为良性腱鞘巨细胞具有炎症性和肿瘤性双重特征[7]，而MGCTTS多为局部腱鞘巨细胞瘤术后多次复发后恶变而来[8]，但是本病例无手术史，具体病因不清。镜下组织形态：由浸润性生长的结节组成，结节由成片的卵圆形或圆形细胞组成，细胞大而肥胖，胞质丰富，嗜伊红色，胞界不清，核大，核仁明显，具有轻度多形性，核分裂像多少不等，约半数病例中可见良性或恶性的多核性巨细胞，散在分布于单核细胞之间，肿瘤内常见坏死，瘤细胞浸膜周围组织。免疫组化：瘤细胞表达KP1，α1AT，α1ACT、lysozyme、Vimentin[9]。MGCTTS与一般软组织恶性巨细胞瘤不同之处主要是：①发生在四肢末端的腱鞘或附近；②常有灶状腱鞘巨细胞病变，也可能是由良性腱鞘巨细胞瘤恶变而来。它与良性增生性腱鞘巨细胞瘤的主要鉴别点是：①肿瘤体积较大（>3 cm或5 cm）；②具有异型性的单核细胞成分丰富，常有出血，坏死；③核分裂像多（>5/10 HPF），而且有病理性核分裂像，该型肿瘤也可称为腱鞘巨细胞恶性纤维组织细胞瘤。本病容易转移至肺，并导致患者死亡，应视为高度恶性的肉瘤并予以积极处理[10]。

参考文献

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（收稿日期：2012-09-23 修回日期：2012-12-05）