全血浆置换治疗吉兰-巴雷综合征

摘 要 目的：观察全血浆置换治疗吉兰-巴雷综合征(GBS)的疗效。方法：应用血浆置换治疗GBS患者12例，治疗前后观察GBS患者临床症状恢复程度、肌电图演变以及血浆免疫复合物水平。结果：治愈5例，显效5例，肌电图明显改善，血液中免疫复合物和补体显著降低。结论：全血浆置换可以有效的治疗重症吉兰巴雷综合征，恢复肌电图改变，可能与降低血液中免疫复合物和补体有关。

关键词 吉兰-巴雷综合征 全血浆 置换

doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2012.01.091

吉兰-巴雷综合征(GBS)是一急性感染脱髓鞘性神经病，病理改变为周围神经中单核细胞浸润和广泛的节段性脱髓鞘，导致运动神经障碍、腱反射减弱或消失、感觉障碍等症状，严重者延髓处呼吸中枢受累导致呼吸衰竭，脑脊液检查“蛋白-细胞分离”。由于呼吸机的广泛应用，病死率明显下降，但其后遗症多，恢复期长，近年来对12例GBS患者采用全血浆置换(TPE)治疗，现总结如下。

资料与方法

本组GBS患者12例，均符合中华神经精神科杂志编委1993年10月制定的诊断标准。其中男7例，女5例，年龄30～65岁，肌力0～2级8例，3级4例，均有不同程度的呼吸困难，不能完全行走，其中7例有球麻痹。

方法：采用cobe血细胞分离机，颈内静脉置管3例，股静脉置管9例建立血液通道，静推肝素2000U，置换过程持续注入量20U/(kg•小时)，血流量80～110ml/分，引出血浆300ml后输入置换液，置换液为平衡盐500ml、6%羟乙基淀粉注射液500ml、新鲜冷冻血浆800～1000ml，每补充1000ml血浆加用10%葡萄糖酸钙10ml。置换量1800～2000ml。间隔48小时行下次治疗。治疗次数根据病情而定，置换1次2例，2次7例，3次3例。

疗效判断标准：①治愈：球肌、呼吸肌麻痹消失，四肢肌力基本正常；②显效：症状显著改善，生活基本自理；③有效：症状有所好转。所有患者均术前及术后15天行神经传导速度、肌电图和F波检测。

统计学处理：数据以( X±S)表示，治疗前后比较采用t检验，以P＜0.05为有显著性差异。

结 果

治疗结果：治愈5例，PE 1～2次后呼吸困难、肌力明显改善，7～12天后呼吸肌、球麻痹基本恢复，四肢肌力由0～2级恢复到4～5级；5例显效行PE治疗2～3次后四肢肌力恢复到3～4级；有效2例，见表1。

肌电图改变：12例格林-巴利综合征患者检测均以周围神经脱髓鞘为主的特点。神经传导速度表现为周围神经运动和感觉传导速度减慢，末端潜伏期延长，异常率100%；肌电图表现为神经源性改变，异常率93%；F波出现率降低，潜伏期延长或消失，异常率100%。术后15天神经传导速度明显恢复，肌电图表现为神经源性改变，异常率46%，F波出现率增加。

治疗前后免疫球蛋白补体变化：治疗后血清免疫球蛋白、补体显著低于治疗前的水平，见表2。

[CSX]

表2 12GBS患者PE治疗前后免疫球蛋白及补体的变化(X ±S)

治疗前治疗后

IgG(g/L)27.26±3.3712.12±3.66

IgA(g/L)2.89±0.481.26±0.28

IgM(g/L)3.88±0.651.25±0.48

C3(g/L)1.28±0.260.65±0.13

C4(g/L)0.18±0.020.07±0.02

[BG）F] 注：治疗前与治疗后比较，P＜0.05。[FK）]

讨 论

GBS是一组由免疫介导的炎性脱髓鞘性周围神经症。目前治疗以对症、支持和加强护理为主；对重症GBS患者常采用糖皮质激素的治疗方法，但糖皮质激素并不能阻止病情发展，亦不能降低病死率。而TPE能直接迅速清除GBS血浆中的抗髓鞘质抗体及炎性化学介质，避免其对神经髓鞘的损害作用，阻断肌营养不良和萎缩，缩短GBS固有病程及住院时间，降低后遗症的发生率［1］。同时补充了正常的血液成分，如凝血因子、补体，矫正了淋巴细胞亚群［2］，达到控制或阻断疾病进展的作用。本组患者加用TPE治疗后病情较快得到缓解，且在发病2周内行TPE治疗者效果显著。而传统的呼吸机支持和单用激素恢复时间长，并发症多［3］。与其他免疫性疾病不一样，GBS起病急，病情很快达高峰，患者常于发病2～3周的急性期内死亡。因此，早期治疗是控制疾病发展的关键，本组资料显示发病5天内行血浆置换能使病情及早得到控制，并使肌力较快恢复，同时避免了长期大剂量激素使用的不良反应，取得很好的疗效。血浆置换的不良反应有：由于在分离血浆后要及时补充等容等张液体，新鲜冷冻血浆含凝血因子、补体、白蛋白等成分复杂，常诱发过敏反应。本组并发症有2例次皮肤瘙痒及荨麻疹，考虑与血浆过敏有关，对症处理后缓解，未见出血、休克、心衰、肺水肿及分离器凝血等并发症，所有患者均耐受良好，无因不良反应中断治疗者。只要认真纠正不利因素，设计合理的TPE方案，TPE治疗还是安全的。体会到掌握熟练的操作技能，严格的无菌技术，认真处理好每一个环节，精心监护、严格把关，是保证TPE顺利完成的关键。

参考文献

1 Kaynar L,Atuntas F,Aydogdu I,et al.Therapeutic plasma exchange in patients with neurologic diseases:Restrospective multicenter study.Transfus Apher Sci,2008,38(2):109-115.

2 段慧玲,滕木秀.血浆置换术在神经系统疾病治疗中的应用.临床神经病学杂志,2001,14:252.

3 Lindenbaum Y,Kissel JT,Mendell JR.Treatment approaches for Guillan-Barre syndrome and chronic in flammatory demyelinating polyradiculoneuropathy.NeurolClin,2001,19:187.