重度臀肌挛缩症手术治疗分析

文章编号：1009-5519（2007）18-2736-01 中图分类号：R6 文献标识码：B

重度臀肌挛缩症临床较多见，手术效果不满意，二次手术者常见。从2001年4月~2005年6月，对确诊为重度臀肌挛缩症患儿行手术松解治疗23例，现报道如下。

1 临床资料

本组患儿23例，男14例，女9例，平均8.7岁，双侧21例，单侧2例，根据患儿不同体征及病理改变，本病分轻、中、重3度[1]。轻度（Ⅰ度）：屈髋屈膝90度时强力内收，双膝可以并拢，尖臀畸形不明显，Ober’S征弱阳性。中度（Ⅱ度）：生活能自理，行走时可不表现出“八字步”，但上下楼跑步时“八字步”明显。屈膝屈髋90度，双膝无法并拢，不能跷“二朗腿”。臀大肌、臀中肌、臀小肌明显纤维化及阔筋膜后外侧部紧张，有明显“尖臀”畸形，Ober’S征阳性。重度（Ⅲ度）：行走时呈明显“八字步”，跑步困难，难以自己穿上，蹲位解大小便困难。Ober’S征强阳性，髋关节必须在强力极度外展位，才能同屈膝，屈髋达90度。病理检查除有明显臀大肌、臀中肌、臀小肌纤维化外，还伴有阔筋膜，梨状肌及髋关节后上部关节囊挛缩，有严重“尖臀”畸形。本组伴骨盆倾斜肢体假性不等长3例。

2 治疗方法

本组均为手术治疗，患者侧卧位，手术侧在上，用约束带、沙袋固定好骨盆，避免因移动影响术中检查松解效果，取右臀后外侧切口，起自髂后上棘向下至粗隆后侧，切开臀大肌、臀中肌、臀小肌、阔筋膜张肌及其筋膜。重则关节囊后上部切开松解，甚至松解梨状肌，上下股方肌等外旋肌群。术中达到中位内收要超过20度，膝内侧接近对侧手术台面[2]。

3 结果

经过8个月~4年的随访，外展力训练，练习臀肌挛缩操和摆臀训练，骨盆倾斜性肢体性不等长消失，跛行消失，并膝下蹲恢复正常。按黄耀漆的标准步态，并膝下蹲，交腿试验对运动和体力的影响4项正常为优18例（78.2%）[3]。 步态正常并膝不能完全下蹲，（中立位屈髋120度~130度）和（或）交腿试验完成稍差（髋内收10度~20度），对运动和体力劳动基本无影响为良，共4例（17.4%）。轻度“外八字”步态，并膝下蹲受限，中立位屈髋90度~120度和（或）交腿试验完成差，对运动和体力有一定影响为可，共1例（4.4%），本组优良率达（95.6%）。

4 讨论

4.1 重度臀肌挛缩症患儿在幼儿时有反复多次肌注抗生素等药物史，由于药物刺激疤痕体质及体内免疫因子缺乏导致臀部肌肉及其筋膜挛缩而出现髋内收、内旋功能障碍，下肢功能和步态异常，当臀中小肌外旋肌受累时，症状体征严重即为重度臀肌挛缩症表现。患儿除典型症状表现外，还有骨盆倾斜改变呈极度外展蛙式征或一字征[4]。

4.2 手术治疗：手术中彻底松解的程度要适当掌握，有时松解过度失去髋外展力，造成不稳行走障碍反而影响治疗效果。松解臀大肌时，多见到疤痕挛缩组织块，厚达3~4 cm。手术时应当在大粗隆水平切断后再切除3~4 cm长疤痕组织，因单纯切断术后有可能会因疤痕体质等因素再粘连，造成症状复发。术中注意不要有术中松解不彻底，待以后功能锻炼未恢复髋关节功能的侥幸心理，因不彻底松解往往是复发的主要原因。本组有3例为2次手术患儿与此有关系。阔筋膜张肌及其疤痕挛缩，根据术中情况，注意适当松解，但要多保留正常肌肉组织。臀中肌松解时，注意臀上血管神经保护，术中观察多为正常肌肉中包含有片状细条挛缩带，予以分离开切断即可，本组有14例该情况，应多保正常肌肉组织，对术后髋外展肌力恢复有意义，防止过度松解臀中肌。再下一步检查臀小肌，若有挛缩纤维化，也应切断。检查松解效果不满意，则切开髋关节后上方关节囊。

臀小肌在骨盆倾斜下肢假性不等长（3例）中的意义大于对臀中肌的松解，因其位置深会遗漏对梨状肌等外旋肌群疤痕质松解，可达满意效果（3例），应注意粘连压迫坐骨神经，应暴露游离牵开保护。术野暴露要清，解剖层次仔细辨别（本组无坐骨神经损伤）[6]。

4.3 术中彻底仔细止血置引流管，3～4天拔除，防止积血过多再机化粘连症状复发。术后积极功能锻炼对功能恢复极有意义。

参考文献：

[1] 冯宗权. 臀肌挛缩症临床研究进展[J].中国矫形外科杂志，2003，11（23）:1633.

[2] 余希临，沈先涛，桂 彤，等.儿童臀肌挛缩致肢体假性不等长的手术治疗[J].中国矫形外科杂志，2003，11（9）：1185.

[3] 黄耀添，李 建，雷 伟，等.臀肌挛缩症的病因类型及治疗[J].中华骨科杂志，1999，（19）：106.

[4] 冯宗权，赵新建，张建平,等.臀肌挛缩症二次手术原因分析及对策[J].中国矫形外科杂志，2003，11(18)：1.

[5] 熊卜贵，杨过华.双侧臀肌挛缩症伴骨贫倾斜临床分析[J].中国矫形外科杂志，2003，11(10)：710.

[6] 韩贵和，贺亚京，戴常梅，等.关于臀肌挛缩症的临床疗效探讨[J].中国矫形外科杂志，2003，11(15):1042.

收稿日期：2007-05-23