获得性长QT综合征伴尖端扭转型室性心动过速20例分析

【摘要】 目的 总结获得性长QT综合征（aLQTS）伴尖端扭转型室性心动过速（TdP）的临床特征及防治。方法 选择在本院2004年5月～2013年3月住院治疗的20例TdP患者。结果 20例aLQTS患者均有明显诱因。其中， 急性心肌梗死3例， Ⅲ°房室传导阻滞4例， 高度房室传导阻滞1例， 电解质紊乱8例， 利尿剂2例， 胺腆酮2例。所有患者发作时均有胸闷、心悸、头晕， 13例出现晕厥、阿斯综合征发作。所有患者均积极治疗基础病变， 提高基础心率， 静脉应用硫酸镁， 静脉或口服补钾。结论 aLQTS患者多发生于电解质紊乱患者， 其次， 为高度房室传导阻滞及Ⅲ°房室传导阻滞、药物所致QTC延长的患者。高危患者应监测心电图、QT间期、电解质水平， 早期发现、早期治疗。

【关键词】 长QT综合征；尖端扭转型室性心动过速；胺碘酮

获得性长QT综合征（aLQTS）是临床症状和先天性长QT综合征（cLQTS）类似， 由药物、心肌疾病、代谢异常等因素引起QT间期延长， 可伴发尖端扭转型室性心动过速（TdP）、心室颤动（简称室颤）的一组综合征[1]。本文回顾性分析河南省驻马店市第一人民医院收治的20例aLQTS伴TdP患者， 了解其临床特征及治疗方法。

1 资料与方法

1. 1 一般资料 选择在本院2004年5月～2013年3月住院治疗的20例TdP患者。男4例， 女16例， 年龄45～85岁， 平均（65.1±12.56）岁。

1. 2 方法 QT间期选择T波较大且终末部清楚的导联测量。QT间期的测量从QRS的起点至最晚的T波终点间距；如有U波， 则测量T波与U波交界处的最低点为T波点；测定T波两峰之间期， 如果 150 ms则为TU融合[2]。QT间期延长：根据Bezertt公式：QTC=QT/ RR， QTC男性>470 ms， 女性>480 ms。不论女性或男性， QTC>500 ms为明显延长[3]。TdP的诊断：QRS波群的波幅和波形围绕等电位线扭转，且伴QT间期延长。

2 结果

2. 1 临床表现 20例aLQTS患者发生尖端扭转型室速（TdP）均有明显诱因， 家族中无长QT间期综合征病史。急性心肌梗死3例， Ⅲ°房室传导阻滞4例， 高度房室传导阻滞1例， 电解质紊乱8例， 利尿剂2例， 胺腆酮2例。所有患者发作时均有胸闷、心悸、头晕， 13例出现晕厥、阿斯综合征发作。

2. 2 治疗 积极治疗基础病变， 在病因治疗的同时提高基础心率， 静脉应用硫酸镁， 静脉或口服补钾。药物引起者立即停用药物， 2例胺腆酮引起QT间期延长并致TdP的患者， 立即停药、积极补镁、补钾治疗。8例电解质紊乱引起者积极补钾、补镁， 纠正电解质紊乱。4例Ⅲ°房室传导阻滞引起者置入心脏起搏器。1例高度房室传导阻滞经静脉补钾、补镁， 提高基础心率后， TdP消失。8例行电复律。3例应用异丙肾上腺素。1例急性心肌梗死患者因室速、室颤猝死。

3 讨论

TdP是一种介于室性心动过速与心室颤动之间的快速型室性心律失常， 可发生晕厥或阿-斯综合征， 或恶化成心室颤动而猝死。

本组20例患者中， 男4例， 女16例， 女性明显高于男性。引起TdP的因素中， 主要为低血钾所致的电解质紊乱， 且均为>65岁的高龄女性。其次， 为高度房室传导阻滞及Ⅲ°房室传导阻滞、急性心肌梗死、胺碘酮所致TdP。

2例为胺碘酮所致TdP。胺碘酮属Ⅲ类抗心律失常药， 对多种离子通道均有抑制作用， 明显延长动作电位时程和有效不应期， 延长QT间期， 可致尖端扭转型室性心动过速。其中1例患者， 入院时因快速型心房颤动， 应用胺碘酮治疗， 5 d后出现频发室性早搏（RonT型）， TdP， QT间期延长。电解质紊乱是TdP的诱因之一， 但该患者电解质正常。停药后QT间期缩短， 室性早搏减少， TdP消失。说明TdP与胺碘酮有关。

Ⅲ°房室传导阻滞4例， 高度房室传导阻滞1例， 均伴有缓慢的逸搏心律， QT间期明显延长。长期缓慢心室率可引起心室电重构， 包括QT间期延长， 心室复极离散度增加[4]。如1例患者， 入院时高度房室传导阻滞、频发室性早搏（RonT型）， TdP， QT间期延长。查电解质正常。经补镁、补钾治疗， 入院后第6天症状缓解， QT间期缩短， TdP消失。

实验表明， 在冠状动脉急性闭塞后心肌细胞APD的反应是双相的， 即先延长后缩短， 透壁性心肌缺血早期的心电图表现QT延长而不是ST段的抬高。心肌梗死相关的aLQTS发生率约1.8%。一般QT间期从心肌梗死后第2天开始延长。TdP常发生在心肌梗死后的第3～11天[1]。本组3例心肌梗死患者于心梗后的第3～5天出现TdP。与文献报道相符。

所有患者均静脉应用硫酸镁， 静脉或口服补钾。文献报道：急性发作期优先静脉应用硫酸镁， 初始剂量为2 g， 间隔5～15 min可重复， 总量不超过6g。文献报道最大用量34 g[5]。积极补钾使血钾水平保持至4.5～5.0 mmol/L[6]。本组19例TdP患者经补镁、补钾， 停用引起QT间期延长的药物均取得了较好的治疗效果。补镁、补钾是TdP的基础治疗， 无论血镁水平如何， 静脉注射硫酸镁均是终止TdP的一线药物[3]。硫酸镁可缩短心肌有效不应期， 延长绝对不应期， 恢复钠钾泵功能， 稳定膜电位， 提高心室颤动阈值， 并使心肌复极一致或均匀， 从而阻断折返环路， 终止发作[7]。

对于aLQTS， 应积极治疗基础病变， 病因治疗的同时提高基础心率， 静脉应用硫酸镁， 静脉或口服补钾。药物引起者立即停用药物。对于TdP的高危人群， 如高龄、女性、器质性心脏病（尤伴心力衰竭者）， 应监测心电图、QT间期、电解质水平， 避免电解质紊乱。在使用延长QT间期药物时， 更应密切监测心电图， 避免药物所致TdP。早期发现、早期治疗， 避免误诊误治。

参考文献

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