他们极度渴望被了解被帮助

《中国摄影》：在完成“非典后遗症患者”项目后，什么原因使你选择拍摄罕见病患者？

张立洁：我供职的《中国残疾人》杂志社隶属于中国残联，因此有机会接触和残疾人相关的报道题材，这也是我很多摄影项目的线索来源，罕见病患者也是这样。在认识了一些不同类型的患者后，他们与众不同的生存状态、精神状态都很吸引我。他们往往过得并不如意，对生的渴望就格外强烈，这也是某种特殊境况下人性的极端状态，这中间有无奈、不屈和妥协等等，我觉得会有很多人和我一样被感染被触动；从视觉呈现上，罕见病群体也很适合摄影这种表现形式。

《中国摄影》：“罕见病”在医学上是如何界定的？

张立洁：罕见疾病简称“罕见病”，顾名思义，就是指发病率很低、很少见的病。世界卫生组织（WHO）将罕见病定义为患病人数占总人口的0.65‰―1‰之间的疾病或病变。

《中国摄影》：根据你看到的资料，中国罕见病人的数量大致有多少？

张立洁：世界上每个国家对罕见病的认定标准都不一样，根据现有资料，中国专家对罕见病的共识是：成人患病率低于五十万分之一，新生儿中发病率低于万分之一的遗传病，可定义为罕见遗传病（见《中国循证儿科》杂志，2011年3月第6卷第2期）。大多数罕见病都是严重慢性疾病，而且通常会危及生命，比如渐冻人症、肌肉萎缩症等。大约有80%的罕见病是由遗传缺陷引起的，因此罕见病一般是指“罕见性遗传病”，国际上已发现5000多种罕见病。据山东省医学科学院院长韩金祥的统计：在确诊前，三成罕见病患者要看5至10个医生，近一半人会被误诊为其他疾病；从最初症状显现到最后确诊大约需要5至30年；75%的患者无法得到科学、规范的治疗。保守估算，中国至少有近千万罕见病患者，他们必须面对的现实是，国家对罕见病尚无整体部署，产前诊断和新生儿筛查不完善，基层医生缺乏诊断知识，治疗药物价格高昂且稀缺，社保医保尚未覆盖。

《中国摄影》：联系拍摄第一个病人的过程是否顺利？病人的家人是什么反应？

张立洁：第一个采访是在2009年夏天开始的，先通过瓷娃娃病友组织找到了一些愿意接受采访的患者的线索，再直接电话沟通，整个过程还比较顺利。再后来更多的采访涉及了不同的病种，在约采访的时候会遇到拒绝的情况，这是整个事情的一部分，得客观面对，同时也有很多人同意出镜。最开始他们对我的信任来自记者的身份和我所在的媒体，接着就是在人和人的接触过程中建立起来的信任，慢慢地敞开心扉。有时候你坐在板凳上，对面坐的是一大家子人，四五个人同时等着回答你的问题，他们极度渴望被了解被帮助。

《中国摄影》：如何处理肖像权隐私权问题？

张立洁：很多国家相关法律中都有对病人隐私权的规定，尤其是精神疾病患者，比如“未经病人同意，不得对病人录音、录像或摄影，并不得报导其姓名或住（居）所；对于严重病人，应经其保护人同意”。在拍摄“罕见病患者”和后来的“天真者的像―聚焦精神障碍者”的时候，我都会和拍摄对象签一份授权协议，确认“同意作者使用采访中获得的影像、视频、音频”等， 接受采访后又拒绝再发表的极少。没有自主行为能力的，未成年人或精神障碍者，都需要由他们的监护方同时签名。凭经验，在前期沟通比较充分、彼此建立起信任和充分心理准备的情况下，即便不签协议也不会有太多问题，中国社会还是人情社会，打官司是人们最不愿意的选择，所以像有的国家流行的“发表―诉讼―赔偿”的模式在中国并不多见。

《中国摄影》：所拍摄的病人中，沟通最困难和拍摄过程印象最深刻的是哪一位？

张立洁：“难于沟通”通常有两种情况，一种是不愿意接受采访的，或者犹豫不决的，这种情况我会尽量解释说服他们，消除他们的顾虑；另一种是技术层面的，比如因为疾病和身体原因不能讲话和交流，但是他们的家人往往能够成为称职的“翻译”。我印象深刻的是这样一个案例，他是一名四十多岁男性渐冻人患者，因为病情发展得比较重了，已经完全不能说话，饮食和大小便靠呼吸机、胃造瘘和导尿管来完成，他和人沟通一切都要靠眨眼来发出指令，眨一下是“是”，眨两下是“否”。因为常年的相处和了解，丈夫的每个想法，妻子几乎都能第一时间准确地猜中。“喝水？”“关窗？”“看电视？”“痒痒？后背？大腿？”整个过程语速非常快，没有多年的磨合是完全不可能的。他们夫妻之间的不离不弃，妻子的温柔和坚持，真的很感动我，在拍录像的过程中，眼泪会不由自主地流出来。因为你也会见到完全相反的情况，夫妻反目，八十多岁的老人照顾五十多岁的孩子……遇到这种情况我相信每个人都会问自己：我会怎么做，我能不能做得到？

《中国摄影》：病人与你聊天，聊得最多的是什么问题？他们希望社会在哪些方面给予帮助？

张立洁：聊得最多的还是他们的病情、治疗过程中的种种艰难和心理历程。每个人都有不同的境遇，千差万别，但他们都有一个共同的愿望，就是希望社会在政策层面推进对罕见病群体的帮助，提到最多的就是“医保”，但是现行的医保政策主要是针对常见病的，很多罕见病人的基本治疗和用药都没有保障。据我了解，有药可医的就从国外“代购”，没有药可治的就干脆放弃治疗。如果家庭经济条件不允许，即便有药也买不起，也就只能“保守治疗”。这种巨大的困难对于任何一个家庭都难以承担，所以他们最大的希望都寄托于来自国家和政府的支持。至于社会捐助，当然是越多越好，但那个是没法指望的。

《中国摄影》：那么发达国家对罕见病人，社会是如何安排、救助的？

张立洁：简单地说，发达国家因为整体社会福利水平较高，包括罕见病群体在内的弱势人群，能够得到相对更高的生活和基本医疗保障。针对罕见病人，它们在数据统计、政策规划、医药开发、反歧视、社会慈善帮助等各个方面都有相对领先的措施。比如在欧盟，Orphanet数据库就记录了5781种罕见病，其中1500多种在欧洲的患病率已有统计数据；在美国，ORDR数据库也涵盖了6800多种罕见疾病。只有专业权威的数据库为罕见病临床诊断和专项研究提供依据，才有可能真正推动罕见病的救治和药物研制等工作。而在中国，还没有明确的罕见病病种、病情的分布状况数据，更无符合国情的罕见病医疗援助计划和研究计划。再比如，治疗常见病、多发病和重大疾病的药物更容易获得药厂青睐，而罕见病药物由于市场边缘化和开发成本较高，无人问津。与之相较的是，目前发达国家在罕见病用药管理制度上，采取的都是经济杠杆等各种优惠政策，运用强大的国家经济实力保障鼓励“孤儿药”的研发与生产。如美国根据《罕见病药品法》，使罕见病药物通过研究经费补助、药品申请协议书帮助和税额减免获得了长足的发展，更令美国成为目前罕见病药物的主要出口国。

《中国摄影》：拍摄罕见病人时专门选用了胶片，而且画幅还不统一，出于什么考虑？

张立洁：罕见病人专题的拍摄过程中，我一直在调整，希望和之前的“非典后遗症患者”有所不同，有一些新的尝试，比如使用背景布，所以有些纠结和不统一的地方。后来得了侯登科纪实摄影奖，我用奖金又买了一台玛米亚7Ⅱ，画幅就从哈苏的方画幅变成长方的了，也是希望有一些形式上的区分。我也问过很多人的感受，大多数的反馈还是正面的，建议我用画面风格和气质的一致性来解决“统一性”的问题。

《中国摄影》：非常感谢！