谈对成人先天性肺动脉高压特征的认识

【摘要】先天性肺动脉高压是一种极其严重的疾病，有大约四分之三的患者处于中年，其余四分之一处于青年（即年纪20岁及以下）。先天性肺动脉的发作症状包括：呼吸急促且短、容易疲劳、短暂的意识丧失、胸闷胸痛以及腿部和踝部水肿，如果不及时治疗，甚至会引发生命危险。笔者会在本研究中探讨成人肺动脉高压疾病的特征。

【关键词】成人；先天性；肺动脉高压疾病

【中图分类号】R722.12 【文献标识码】B【文章编号】1004-4949（2014）04-0469-01

肺高血压是指肺内循环系统发生高血压，包括肺动脉高压、肺静脉高压和混合性肺高压。整个肺循环，任何系统或者局部病变而引起的肺循环血压增高均可称为肺高血压，对应英文为“pulmonary hypertension”。有很多可能引起肺动脉高压的因素，比如左心疾病、先天性心脏病、缺氧性病变、肺血栓栓塞等。而在导致该病的因素中，除了这些明确原因，还有1%的不确定因素。

1 临床表现

肺动脉高压病并没有特定的临床症状，尤其是在患病早期，有些患者甚至没有与健康时期异常的反应，或者仅仅是出现原发疾病的轻微临床表现。之后的一段时间里随着时间发展，伴随着肺动脉压力逐渐升高会出现一些特异症状：

呼吸紧促困难：由于肺血管顺应性下降，心输出量不能随运动而增加，体力活动后呼吸困难往往是肺动脉高压的最早期症状。

全身虚软无力：因心输出量下降，组织缺氧的结果。

不时心绞痛因右心室肥厚冠状动脉灌流减少，心肌相对供血不足。胸痛也可能因肺动脉主干或主分支血管瘤样扩张所致。

昏厥：脑组织供血突然减少所致，常见于运动后或突然起立时，也可因大栓子堵塞肺动脉，肺小动脉突然痉挛或心律失常引起。

偶尔咳血：肺动脉高压可引起肺毛细血管起始部微血管瘤破裂而咯血。

声音嘶哑：肺动脉扩张压迫喉返神经所致。

由于肺动脉压升高可出现右房、右室肥厚的体征，如P2亢进，三尖瓣反流造成的全收缩期杂音，肺动脉瓣闭锁不全造成的舒张期杂音和右室第三心音。右心衰竭时可见颈静脉怒张，肝肿大，下肢水肿。还可发现肺动脉高压病因相关的体征，如毛细血管扩张症和指状溃疡及指端硬化常见于硬皮病患者等。

2 成人先心病肺动脉高压发生及预后

2.1肺动脉高压的发生

近50年来，先天性心脏病（先心病）长期存活的患者迅速增加，因而成人先心病患者的数量在所有的发达国家不断增加。其中大约有5%～10%的成人先心病患者最后发展为不同程度的肺动脉高压，影响患者的生存质量和预后。在伦敦、多伦多及苏黎世的研究中心，通过对成人先心病患者的随访，结果发现艾森曼格综合征的发病率从1950年的8%下降到如今的4%。研究表明，通过增强防治意识和改善基础诊治条件，可以减少先心病单一畸形继发肺动脉高压（如室间隔缺损和动脉导管未闭等）患者的数量，但更多复杂畸形的患者，如单心室，尽管在儿童早期已行姑息性手术，最终也都会发展成为继发性肺动脉高压。

2.2肺动脉高压的预后

肺动脉高压是一个威胁生命并且预后不良的疾病，根据报道生存中值为2.8年。但先心病继发肺动脉高压患者的生存率相对还是比较高的，Can2tor等研究发现，得到合适治疗的很多患者可以存活30或40年，这些患者30岁、40岁及55岁的生存率分别为75%、70%及55%。推测先心病肺动脉高压患者生存率比特发性肺动脉高压高的原因有两方面：

（1）先心病肺动脉高压患者的右心室从出生或婴儿期就开始承受高的压力负荷，长久的承受高的压力负荷，使得右心室能适应肺动脉高压，降低早期右心室衰竭的发生率。

（2）对于不同类肺动脉高压患者的预后有所不同。在肺动脉高压靶向药物问世前，PAH中的特发性肺动脉高压患者的自然病程最为明确，诊断后中位生存期仅为2～3年，且症状严重者预后更差，靶向药物治疗可使3年生存率明显提高。而且对于反复性晕厥的特发性肺动脉高压患者，通过房间隔造口术达到房水平的右向左分流，来缓解症状已经取得成功，并且患者获得比较好的血流动力学的益处。

（3）肺动脉高压的预后取决于潜在疾病的成功治疗。一般来说，原发性肺动脉高压的预后较差，从确诊时起，生存时间不到3年。然而，也有用钙通道阻滞药和前列环素治疗获长期存活的报道。而目前用内皮素拮抗药经验太少，无法对生存改善情况下结论。不积极治疗病人最终可能死于恶化的右心衰，除非行移植术。

3 对于肺动脉高压病的治疗

肺动脉高压的治疗目的主要是缓解患者的临床症状、增加活动耐量、预防疾病进展、延长患者的生存期。

3.1抗凝治疗

第一种可行的方法是先心病肺动脉高压患者可以常规应用华法林抗凝和抗血小板治疗，但目前尚缺乏循证医学证据。对于肺血栓形成的患者，抗凝治疗的临床证据很少，有研究者认为，如果没有或轻度咳血，可应用华法林治疗。

3.2氧疗

对于肺动脉高压伴发绀的患者来说，氧疗是临时的处置并且在一定程度上可以改善患者的状况。矛盾的是，有资料提示，成人艾森曼格综合征患者长期夜间给氧并不能改善症状、运动能力和心输出量。一些专家认为，不建议长期氧疗，因为有干燥作用并且容易发生鼻衄或其他严重的疾病。

3.3药物治疗

目前国内可供选择治疗肺动脉高压的药物包括：前列环素类药物：如万他维；内皮素-1受体拮抗剂：波生坦、安立生坦等；磷酸二酯酶-5抑制剂：如西地那非、他达拉非等。

4后记

先天性肺动脉高压治疗方法和结果上，国内的医学仍存在着不少的不足和缺陷。所以要想彻底的攻破这一难关，我国的医学专家们还要经历很多挫折还有很长的路要走。

参考文献

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