过敏性紫癜并发脑损害28例分析

【中图分类号】R544.6【文献标识码】A【文章编号】1005-2720(2010)08 - 21 - 02

过敏性紫癜是儿科常见的以全身广泛小血管无菌性炎症为主要病理基础的免疫变态反应性疾病。它主要以皮肤、关节、胃肠及肾脏损害为主要临床表现。除此以外尚有呼吸、循环、神经和生殖系统的损害。自1999年6月至2008年10月我们共收治过敏性紫癜624例,其中28例发生脑损害,发病率4.49%,现报告如下。

1 临床资料

1.1 一般资料男16例,女12例,男:女=4:3;12岁3例,最小3岁半。最大13岁,平均年龄8岁。均明确诊断过敏性紫癜,除外其他脑损害。

1.2 临床表现及有关检查

1.2.1 脑损害表现轻型:21例。其中16例表现有头疼、头晕、恶心、呕吐或兴奋多语、哭泣吵闹、躁动不安、打人骂人、谵语等精神症状,5例表现有精神萎靡,无主动要求,昏睡。重型:7例。惊厥3例,其中单侧肢体抽搐1例,癫痫发作2例;偏瘫2例,其中一例为一过性单侧肢体软弱无力;偏瘫+失语1例;失语1例。其中脑损害先于典型过敏性紫癜症状出现前出现者8例(重型5例),同时及以后出现者20例。

1.2.2 脑损害以外表现过敏性体质6例,家族过敏史8例,两者均具有者4例,均为重型脑损害患者。典型皮疹28例,关节疼20例,腹疼16例,肾损害10例,心肌损害2例。全部病例均为混合型较重过敏性紫癜,而重型脑损害患者往往伴有更多个脏器的严重损伤。大部分轻型病例病人的脑损害症状往往随着过敏性紫癜的症状的缓解而缓解。

1.2.3 辅助检查脑电图:全部病例均行脑电图检查,均表现为不同程度的异常脑电图,轻度异常5例,中度异常14例,重度异常9例,症状越重脑电图异常程度越高。其基本特点为基本节律不稳,弥漫性慢波及多数高幅θ波,部分半球后部出现高尖波,棘波或棘-慢综合波。复查脑电图27例(失访1例),共69人次。3例于6周内恢复,11例于6月内恢复,11例于1年内恢复,2例1年后仍表现为轻度异常脑电图。脑电图异常程度越高恢复时间越长。脑脊液:28例病人急性期均行脑积液检查,均存在不同项目的异常。压力高20例,～260mmH20 13例,～290mmH20 7例;白细胞高18例,细胞数20～300个/ml不等,主要以淋巴细胞为主;红细胞高12例(皱缩红细胞),均>10个/ml;蛋白质高6例,

头颅CT:12例病人(轻型5例,重型7例)急性期行头颅CT检查,5例为1～2个不均质的低密度灶区、脑水肿,1例脑出血。其中轻型1例,重型5例。除1例失访外,随访5例,1月后头颅CT均正常。

2 治 疗

本组病例大多为病情较重的混合型过敏性紫癜病人,除一般常规治疗外,常规加用地塞米松0.25～0.5mg/kg/日,配合止惊、止血、降颅内压及活血化瘀等药物治疗,重型恢复期加用高压氧。

3 疗效判定标准

痊愈:1年内临床症状、体征消失,脑电图正常,头颅CT正常;好转:1年内临床症状、体征减轻,脑电图好转,头颅CT正常。

4 病程及转归

病程12月2例。痊愈25例;好转2例,其中1例为重型惊厥者留有癫痫后遗症,另1例为重型偏瘫者留有偏侧肌力降低;1例偏瘫+失语者自动出院,失访。

5 讨 论

5.1 脑损害发病机制[1]各种致敏因子诱发机体发生免疫变态反应,产生抗原抗体复合物,广泛沉积于脑小动脉、小静脉及毛细血管壁,引发急性无菌性反应。毛细血管的通透性增加,红细胞、白细胞及水分自毛细血管中渗出,引起弥漫性的脑出血,脑细胞间质水肿及脑细胞水肿而出现脑功能障碍;小动脉、小静脉的血管内皮细胞增生,局部纤维化和微血栓的形成引起局部脑组织血流灌注不足,脑细胞变性坏死引起局部脑损伤,出现惊厥、偏瘫或失语等。

5.2 资料分析

5.2.1 有文报道,过敏性紫癜急性期脑血流图异常检出率100%[2],另文报道并发脑损害发生率2.59～6.90%[3],本文报告脑损害发生率4.49%,所以过敏性紫癜并发脑损害发生率较高。在实际诊疗过程中如发现有神经精神症状者应及时考虑到并发脑损害的可能,予脑电图、脑脊液及头颅CT等检查及时确诊行相关治疗,以免贻误病情。

5.2.2 发病年龄及性别构成等同于一般过敏性紫癜,提示过敏性紫癜并发脑损害与年龄和性别无关。

5.2.3 本组脑损害病儿的其他损害如关节、肾脏、胃肠及心肌损伤发生率较高而且较重,其中重型脑损害患儿中过敏体质,家族过敏史所占比例较大,提示过敏性紫癜并发脑损害好发于混合型的重症病人,而重型脑损害又好发于具有过敏体质的病人,考虑可能混合型重症病人和过敏体质病人过敏程度较高,免疫反应强烈,免疫复合物增多,病变范围广泛,受损器官增多有关[4]。

5.2.4 本组患儿重型脑损害表现先于过敏性紫癜症状出现者5例,占71.43%。据胡克蓉报道[5],过敏性紫癜的整个病程中IgE水平始终较高,是否提示重型脑损害的病理过程首先由I型速发型变态反应引发,而Ш型变态反应使之加重,本文未能做进一步探讨。同时由于先期出现的症状体征及辅助检查酷似病毒性脑炎,容易误诊,应予重视。

5.2.5 本组病人2例重型脑损害患儿留有不同程度的后遗症。其中一例因治疗效果差,病情反复发作所致,一例为当地医院误诊延误病情而引起,故应早诊断,早治疗,减少复发从而减少后遗症的发生。

5.2.6 本组病人脑电图、头颅CT异常程度与脑损害的严重程度及预后密切相关,故脑电图、头颅CT是监测脑损害程度及判断预后的重要指标。

5.2.7 脑电图恢复时间较长,仅3例于6周内恢复,提示脑损害恢复是一个漫长的过程,出院后应长期口服营养脑神经的药物,必要时加用高压氧。

总之,过敏性紫癜并发脑损害多见于混合型的重症病人,脑损害程度与病情程度及是否具有过敏体质密切相关,其病程长,恢复慢,脑电图、头颅CT异常程度有助于判断病程和预后。重型脑损害症状往往先于典型过敏性紫癜症状前出现,易误诊。应早诊断,早治疗并坚持治疗,从而减少后遗症的发生。

【参考文献】

[1] 吴瑞萍,江载芳主编.诸福棠实用儿科学[M].第6版.北京:人民卫生出版社,1996:676-678.

[2] 黎阳,李文益.过敏性紫癜脑血流图20例临床分析[J].广东医学,1998,19(2): 107-108.

[3] 李文芬,刘英范.过敏性紫癜并发少见临床表现[J].临床儿科杂志,1996,14(5): 309-310.

[4] 王颖超. 过敏性紫癜脑电图与临床的关系[J].实用儿科杂志,1998,13(6):322.

[5] 胡克蓉,李学信.55例过敏性紫癜血清IgE检测[J].临床儿科杂志,1994,13(5): 307-308.