肺动脉高压32例临床分析

[摘要] 目的 总结肺动脉高压(PAH)的早期诊断、临床特征、病因类型和治疗方法。方法 回顾性总结本院收治的32例肺动脉高压患者的临床表现、实验室检查、治疗和预后,并结合文献进行回顾性分析。结果 32例患者中动脉性PAH 24例,静脉性PAH 4例,与呼吸系统疾病或缺氧相关性PAH 3例,慢性血栓或栓塞性PAH 1例。70%以上的患者出现呼吸困难、乏力,50%的患者出现心悸症状,65.63%的患者可查见P2亢进。结论PAH有多种类型,临床表现多样,不同类型预后差别较大。

[关键词] 肺动脉高压;分型;治疗;预后

[中图分类号] R563[文献标识码] A [文章编号] 1673-9701(2010)04-58-02

Pulmonary Artery High Pressure: A Clinical Analyses of 32 Cases

LIU Weiming

Dongguan Municipal Dalang Hospital,Dongguan 523770,China

[Abstract] Objective To summarize early diagnosis,clinical characteristic,cause type and treatment of pulmonary artery high pressure. Methods A retrospective study was carried out of clinical manifestations,laboratory examinations,treatment and prognosis in 32 cases of pulmonary hypertension admitted to our hospital. Results In 32 cases,there were 24 cases of median artery pulmonary artery high pressure,4 of vein pulmonary artery high pressure,3 respiratory disorder or oxygen deficit relevant pulmonary artery high pressure,and one case of chronic thrombus or thrombosis-related pulmonary artery high pressure. Over 70% patients showed dyspnea and hypodynamia,50% showed palpitation and 65.63% showed P2 hyperfunction. Conclusion There are many types of pulmonary artery high pressure,its clinical manifestations varied and its different types show different prognosis.

[Key words] Pulmonary artery high pressure;Minute;Treatment;Prognosis

肺动脉高压(Pulmonary artery high pressure,PAH)是多种病因导致的以肺动脉压力和肺血管阻力升高为特点,是以肺小动脉痉挛、内膜增生与重构为主要特征的一组临床与病理生理综合征。

近年来,随着对PAH发病机制研究的不断深入,选择性作用于肺循环血管舒张药物的研发,并已证实能够改善疾病预后。现将我院从2007年2月～2009年1月诊治的肺动脉高压的患者的临床资料进行分析总结,旨在探讨肺动脉高压患者的病因类型、临床特征及可行的治疗方案。

1资料与方法

1.1一般资料

选择2007年2月～2009年1月收住我科,以静息平均肺动脉压超过25mmHg(1mmHg=0.133kPa)或肺动脉收缩压超过40 mmHg为标准诊断PAH。确诊的32例患者,男14例,女18例;年龄11～75岁,平均(46.1±5.4)岁。

1.2研究方法

回顾性总结上述患者临床表现、实验室检查、治疗和预后,并结合文献进行回顾性分析。

2结果

2.1临床症状

呼吸困难25例(78.13%),乏力237例(71.88%),胸痛3例(9.38%),眩晕5例(15.62%),杵状指2例(6.25%),心悸17例(53.13%),咯血2例(6.25%),晕厥1例(3.13%),肌肉痛4例(12.50%),皮疹1例(3.13%),P2亢进21例(65.63%),紫绀6例(18.75%),颈静脉怒张3例(9.38%),水肿2例(6.25%),雷诺氏现象1例(3.13%)。

2.2PAH分类构成

第三次世界(2003)肺动脉高压会议对PAH重新进行了临床分类标准[1]。见表1。

2.3心功能分级

心功能分级按照美国纽约心脏病协会(NYHA)的诊断标准[2]。心功能Ⅰ级5例,Ⅱ级22例,Ⅲ级3例,Ⅳ级2例。

2.4实验室检查

2.4.1X射线胸片检查右下肺动脉直径平均17.65mm,心胸比平均0.62,其中1例伴有胸廓畸形,3例有肺部阴影。

2.4.2心电图检查32例患者中电轴右偏18例(56.25%),右室肥厚20例(62.50%),右束支传导阻滞5例(15.63%),房颤3例(9.38%)。

2.4.3免疫学检查特发性及结缔组织疾病相关性肺动脉高压患者进行免疫学检查,5例结缔组织疾病相关性肺动脉高压患者中抗“O”阳性1例,类风湿因子(RF)阳性1例,C-反应蛋白(CRP)阳性2例,抗核抗体(ANA)阳性4例,lgG阳性7例,抗ENA抗体阳性1例。

2.4.4超声心动图检查右室前后径9～60mm,平均(25.10±9.77)mm;主肺动脉内径10～50mm,平均(16.12±7.95)mm;三尖瓣返流速度(1.30～6.10)m/s,平均(3.75±0.81)m/s;肺动脉收缩压31～150mmHg,平均(75.09±25.71)mmHg;左室舒张末期前后径16～81mm,平均(41.75±14.63)mm;射血分数38%～80%,平均(66.51±13.07)%;2例患者伴有少量心包积液。

2.4.5右心导管检查32例患者中,有7例进行了右心导管检查。测得右室压26～150mmHg,平均(83.79±33.65)mmHg;肺动脉收缩压45～135mmHg,平均(94.45±21.77)mmHg;肺动脉舒张压13～85mmHg,平均(48.66±18.73)mmHg;平均肺动脉压25～106mmHg,平均(65.61±19.13)mmHg。

2.5治疗及预后

本研究病例术后治愈18例,好转4例,死亡3例(肺部感染1例,合并心力衰竭2例);1例结缔组织疾病患者,予以肾上腺皮质激素治疗,同时予以免疫抑制剂,经治疗后症状好转;4例与呼吸系统疾病或缺氧相关的PAH以及肺栓塞患者,经原发病治疗,2例症状好转,1例死于呼吸衰竭,1例死于肺栓塞;2例特发性PAH患者使用钙通道阻滞剂及利尿剂等进行对症治疗,1例死于严重的心力衰竭,确诊至死亡时间为2个月,1例症状有所改善。

3讨论

回顾我院近年来PAH患者的病因和临床症状、体征,分析发现,导致PAH的疾病临床表现各异,应对临床常见的线索引起注意和重视,如水肿、肝脏肿大及腹水、心电图检查显示右心室肥大、心脏超声检查显示右心扩大、三尖瓣返流、P2亢进、三尖瓣区收缩期杂音等。

PAH的发生主要机制包括血管收缩、肺血管重构和原位血栓形成。缺氧、机械剪切力、炎症、某些药物或毒物等异常因素,可使肺血管内皮细胞结构、功能和代谢发生改变成为PAH发生的始动因素;亦有报道说明前列环素I2(PGI2)和血栓素代谢物失衡是形成PAH的重要因素[3];结缔组织病是PAH的重要相关因素,几乎所有类型的结缔组织病均有合并PAH的报道。

PAH的常规治疗方法包括一些广泛应用的疗法,如吸氧、利尿、口服血管扩张剂/钙通道拮抗剂、华法林、洋地黄和脑钠肽等治疗。前列环素及类似物、内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶抑制剂、NO和精氨酸等是治疗PAH的最新药物。对于应用前列环素等药物治疗无效的患者可考虑实施心肺联合或肺脏移植手术进行治疗[4]。

[参考文献]

[1] Simonneau G,Galie N,Rubin LJ,et al. Clinical classifiction of pulmonary hypertension[J]. J Am Coll Cardio,2004,43(1):5S-12S.

[2] 陆再英,钟南山. 内科学[M]. 北京:人民卫生出版社,2008:321- 327.

[3] 孟静,朱鲜阳. 肺动脉高压发生机制与药物治疗的现状和进展[J]. 沈阳部队医药,2009,22(5):199-201.

[4] 卢献灵,何建国. 肺动脉高压的分类和研究进展[J]. 临床内科杂志,2008,25(10):653-657.

(收稿日期:2009-10-12)