ChiariⅠ畸形合并脊髓空洞的手术治疗分析

【摘要】 目的 探讨ChiariⅠ畸形合并脊髓空洞的手术治疗方法及效果。方法 对39例ChiariⅠ畸形合并脊髓空洞患者采用后颅窝减压术、脊髓空洞切开引流术、小脑扁桃体切除术等综合手术治疗。结果 39例ChiariⅠ畸形合并脊髓空洞患者中,术后症状改善明显者27例,轻度改善者9例,无变化者3例。结论 后颅窝减压术、脊髓空洞切开引流术、小脑扁桃体切除术及其不同组合手术治疗ChiariⅠ畸形合并脊髓空洞可获得良好的治疗效果。

【关键词】 ChiariⅠ畸形;脊髓空洞;手术方式

【Abstract】 Objective To explore the surgical treatment and effect of Chiari Ⅰ malformation with syringomyelia. Methods 39 patients with Chiari Ⅰ malformation with syringomyelia treated by posterior fossa decompression, Syringomyelia surgery incision and drainage, resection of cerebellar tonsils and comprehensive surgical treatments. Results Among 39 patients with Chiari Ⅰ malformation with syringomyelia, symptoms are improved significantly after surgical treatment in 27 cases, mild improvement in 9 cases, no change in 3 cases. Conclusion The posterior fossa decompression, Syringomyelia surgery incision and drainage, resection of cerebellar tonsils and the different combinations of surgical treatments of Chiari Ⅰ malformation with syringomyelia access to good therapeutic effect.

【Key words】 Chiari Ⅰ malformation;Syringomyelia;Surgical treatment

作者单位:515100广东省汕头市潮阳区大峰医院神经外科

ChiariⅠ畸形是一种以小脑扁桃体向下疝枕骨大孔为特征的先天性畸形,其中合并脊髓空洞症的约占37%～70%[1]。ChiariⅠ畸形合并脊髓空洞在临床上常见,但因发病机制尚不十分清楚,临床手术治疗方法较多,常见后颅窝减压术、小脑扁桃体切除术、枕大池成形术、脊髓空洞穿刺术、经口齿状突磨除术等综合手术治疗,疗效各异。笔者追踪本院自2001年8月至2007年8月临床病例,共收集了39例ChiariⅠ畸形合并脊髓空洞患者,其中囊括后颅窝减压术、脊髓空洞切开引流术、小脑扁桃体切除术及其不同组合手术,均收到较好的效果。现报告如下。

1 临床资料

1.1 一般资料 39例患者,男23例,女16例,年龄18～58岁,平均34岁。病程5个月～10年,平均2年11个月。

1.2 临床表现 ①枕骨大孔区神经压迫症状:肢体麻木29例,枕颈部疼痛18例,枕颈部活动受限16例;运动共济失调20例, 眼球震颤15例,肌张力降低12例;吞咽无力、饮水呛咳10例,发音不清7例;

②脊髓空洞症状:节段性分离性感觉障碍31例,上肢无力22例,下肢无力17例;上肢肌肉萎缩18例,腱反射亢进9例,大小便障碍3例。

1.3 MRI表现

术前所有病例经MRI检查均为小脑扁桃体下疝并不同程度脊髓空洞患者。具体改变为:小脑扁桃体下疝仅到枕大孔下缘伴轻度脊髓空洞者8例、小脑扁桃体下疝未至C1水平伴轻度脊髓空洞者12例、小脑扁桃体下疝至C1～2水平并伴脊髓空洞者7例、小脑扁桃体下疝严重至C2～3水平并伴脊髓远隔节段空洞者9例、小脑扁桃体下疝严重至C2～C3水平并脊髓空洞到C2以上者3例,其中2例合并脑积水。

1.4 手术方法 手术方式的选择:对于小脑扁桃体下疝仅到枕大孔下缘及伴脊髓空洞者,行单纯后颅窝减压术;小脑扁桃体下疝未达到C1水平上缘且伴脊髓空洞者,采用后颅窝减压加脊髓空洞切开引流术;小脑扁桃体下疝达到C1甚至C2水平并有脊髓空洞者,采取后颅窝压并小脑扁桃体切除术;小脑扁桃体下疝严重合并脊髓空洞,采取小脑扁桃体切除加脊髓中央管开口处假膜开放术。

手术的步骤:气管插管并全麻下进行,取侧卧位,于枕外粗隆至C3棘突间作正中切口,咬除枕鳞部骨质成约4 cm×3 cm的骨窗,咬除枕骨大孔后缘,根据小脑扁桃体下疝的程度,切除C1～C3椎板,必要时咬开C2～C4椎板,暴露硬脑膜,“Y”字形切开硬脑膜,下端要达扁桃体下疝的下缘,分离硬脑膜与蛛网膜,要保持蛛网膜完整,“V”形牵开硬膜以备用。如果小脑扁桃体不能回纳到枕大孔上缘,则切除小脑扁桃体,解除对延髓的压迫。对于合并脑积水者,打开四脑室正中孔,确保脑脊液的流出通畅。然后取自体阔筋膜或人工脑膜行减张缝合硬膜切口,并逐层缝合切口。术后常规颈托保护3个月。

1.5 疗效评定

据Tator等[2]提出的疗效评定标准,将患者症状与体征的改善程度分为好转、稳定及加重,以好转及稳定两者为有效。

2 结果

39例患者术后症状改善者明显有27例,轻度改善者9例,无变化者3例。其中感觉障碍症状恢复有效率为84.6%(33/39);神经根压迫症状恢复有效率为87.2%(34/39);小脑和后组脑神经症状恢复有效率为76.9%(30/39);肌力改善有效率为51.2%(20/39);其中1例死于呼吸衰竭2.6%(1/39)。出院后37例获随访,随访时间6个月~5 年,37例随访患者中,共有3例症状恶化,主要以神经功能症状恢复或缓解之后又再加重为表现,影像学表现为脊髓空洞缩小或消失之后空洞又扩大。其余MRI复查脊髓空洞消失或基本消失者11例,较前缩小者15例,无改变者9例。

3 讨论

ChiariⅠ畸形合并脊髓空洞的形成机制众说不一,目前以W illiams的颅内与椎管内压力分离学说、Gardner的脑脊液流体力学学说、Ball的脑脊液脊髓实质的渗透学说较为有影响。虽然没有一种理论能够完善的解释所有病例,但是它们均认为脑脊液循环障碍是产生脊髓空洞的原因。疾病发展表现为后颅凹容积减少、小脑扁桃体经枕大孔进入颈椎管。一般临床把Chiari畸形分为3型[3]。Ⅰ型:小脑扁桃体、小脑下部向下移位,进入椎管内,但延髓、第四脑室位置正常,此型多并发脊髓空洞;Ⅱ型:Ⅰ型基础上,伴有延髓、第四脑室下移和拉长,常并发脑积水;Ⅲ型:延髓、小脑、第四脑室下移疝入枕部或上颈段脑、脊膜膨出之中,见于婴幼儿。Pillary等[4]按MRI影像学形态改变将其分为两型:①A型:小脑扁桃体下疝合并脊髓空洞(相同于Ⅰ型);②B型:单纯小脑扁桃体下疝。A型患者据病变程度不同分别采取后颅窝减压加脊髓空洞切开引流术、后颅窝减压加小脑扁桃体切除术、后颅窝减压加小脑扁桃体切除及脊髓空洞切开引流术;B型患者多采取后颅窝减压术。

分析病例的结果,笔者体会到,凡有神经系统症状和体征,且病情呈进行性进展的Chiari畸形合并脊髓空洞患者,均应进行手术治疗。对于手术方法的选择,主要以两项为原则[5]:①解除后脑受压,重建通畅的脑脊液循环通道,恢复脑脊液正常的循环状态;②解除脊髓受压,恢复脊髓功能。结果显示,后颅窝减压术、脊髓空洞切开引流术、小脑扁桃体切除术及其组合手术是比较有效的方法。此外,虽然手术治疗Chiari畸形合并脊髓空洞症疗效明显,但对于损害严重的神经功能无效,脊髓空洞术后缩小的程度与神经功能的恢复也不呈正相关[6]。

综上所述,对于Chiari畸形合并脊髓空洞患者应早期诊断、及时采取手术,最大限度取得良好的疗效。同时还应密切随访观察,并努力提高临床后期疗效。相信随着研究技术的不断深入和手术方式不断的完善,对于此病的治疗将能取到满意的效果。

参 考 文 献

[1] Meadows J, Kraut M,Guarnieri M. Asymptomatic Hhiari Type I malformations identified onmagnitic resonance imaging.J Neruosurg,2000,92:920-926.

[2] Tator CH, Meguro K, Rowed DW. Favorsble results with syringosubarachnoid shunts for treatment of syringomyelia .J Neurosurg,1982,56(4):517.

[3] 高元桂,蔡幼铨,蔡祖龙.磁共振成像诊断学.人民军医出版社,1997:200.

[4] Pillary PK, Awad IA, Little JR, et al. Symptomatic Chiari malformation in adults:a new classification based on magnetic resonance imaging with clinical and progniostic significance. Neurosurg,1991,36(5)639.

[5] 潘军,漆松涛.Arnold-Chiari畸形合并髓空洞症•国外医学•神经病学神经外科学分册,2001,6:464.

[6] Lorenze ND, Palma L, Palatinsky E, et al."Conservative" cranio-cervial decompression in the treament of 20cases.Spine, 1995, 20(23)∶2479.