Chiari畸形I型合并脊髓空洞的临床诊治分析

【摘 要】目的：总结Chiari畸形Ⅰ型合并脊髓空洞症临床治疗方法及其疗效。方法：搜集我院2008年7月以来收治的15例经MRI证实的Chiari畸形I型（CMI）合并脊髓空洞症（SM）患者的临床治疗治疗，进行总结分析。结果：15例患者经过治疗，临床症状均得到了不同程度的改善，MRI复查见脊髓空洞不同程度的缩小。结论：后颅窝减压术、空洞切开引流术、小脑扁桃体切除术及其不同组合手术是治疗CMI合并SM的行之有效方法。

【关键词】 Chiari畸形I型；脊髓空洞；后颅窝减压；空洞切开引流；小脑扁桃体切除

【中图分类号】R74 【文献标识码】A 【文章编号】1004-7484（2013）02-0587-02

Chiari畸形是一种先天性的颅枕交界区的畸形，主要是小脑下部扁桃体或同时伴有脑干下部和第四脑室向下突出并超过枕大孔水平而疝入颈椎管内。其中以I型最为常见，通常I型在青少年期或成人中开始出现临床症状，并且许多临床特点与其伴发的脊髓空洞有关。我院神经外科2008年7月以来，收治的15例患者经手术治疗，症状均明显缓解，效果良好，先论述如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料 2008年7月以来收治的15例Chiari畸形I型（CMI）合并脊髓空洞症（SM）患者中，男8例，女7例，均经MR证实。年龄15-55岁，平均年龄35岁。病程8-10个月，平均9个月。临床表现：枕骨大孔区神经压迫症状：肢体麻木3例，枕颈部疼痛2例，枕颈部活动受限1例；运动共济失调2例，眼球震颤1例，肌张力降低1例；脊髓空洞症状：节段性分离性感觉障碍7例，上肢无力2例，下肢无力3例；上肢肌肉萎缩3例。

1.2 治疗方法

1.2.1 手术部位的选择15例患者均采用全身麻醉，手术切口位于枕外粗隆至C3棘突并保持头架固定，颈稍屈曲。

1.2.2 手术方法的选择：手术方法主要依据小脑扁桃体下疝的程度与有无脊髓空洞形成，对于小脑扁桃体下疝轻微并合并脊髓空洞的5例患者，采用的手术方式是行单纯后颅窝减压术；当小脑扁桃体下疝较重并伴有脊髓空洞，但是下疝程度未超出C1水平的5例患者行后颅窝减压并脊髓空洞切开引流术；小脑扁桃体下疝达到C1以下C2以上合并SM 的3例患者，行后颅窝压并小脑扁桃体切除术；小脑扁桃体下疝达C2以下合并SM 2 例，采用切除下疝的小脑扁桃体并Ⅳ脑室闩部假膜切开术。

1.2.3 手术步骤：全身麻醉及其气管插管后，固定头架，在枕骨下正中部位垂直切口，切口后沿中线深入明显显露枕骨鳞部到C3的棘突和椎板，咬除枕骨大孔后缘，建立大小约为4 cm×4 cm的骨窗。C1至C3椎板切除的程度依据小脑扁桃体下疝的程度不同而定。C1～C3后弓咬除一定要适中，否则会造成椎体的不稳定，一般切除的大小约1.5～2cm。对于硬脑膜的切开采用“Y”形切开，同时分离硬脑膜与蛛网膜，一定要在术中保持手法轻柔，避免伤及蛛网膜造成外漏。若小脑扁桃体不能回纳至枕大孔上缘，则在显微镜下切除小脑扁桃体，解除压迫，锐性分离第四脑室正中孔附近的蛛网膜粘连，尽可能打开中央管开口。枕大池扩大重建采用硬膜与颈肌筋膜减张缝合。硬膜外放置引流管，根据引流情况术后24～48h拔除。

2 结果

15例患者中，术后（出院前）症状改善14例，出院后明显改善1例。术后回访，15例患者的肌张力以及感觉功能均得到不同程度的恢复，对于术前较重者，肌肉明显萎缩者，恢复欠佳，术后MRI检查15例患者的脊髓空洞不同程度的缩小，其中1例空洞消失。

3 讨论

3.1 Chiari I型畸形型是一种较常见的先天性小脑扁桃体下疝综合征，发病特点为发病隐袭，进行性加重，常于成年后出现症状[1]。关于CMI伴发SM的病生理机制存在多种学说，主要的学说见于：脑脊液（CSF）冲击学说[2]：枕大孔区结构拥挤造成枕大池和Ⅳ脑室正中孔CSF循环受阻，CSF搏动性冲击脊髓中央管，使之扩大，从而形成空洞。该学说已被动物实验模型证实并被临床广泛接受，但还不能解释所有的病例；漏出学说：由于脊髓CSF回流受阻，使CSF通过血管周围间隙及神经根袖，经脊髓实质进入中央管所致[3]。

3.2 Chiari I型畸形的治疗目前主要是手术治疗。目前主要手术方式有以下几种方式[4]：颅后窝骨性减压术；颅后窝硬膜扩大修补术；小脑扁桃体切除术，硬膜缝合；脊髓空洞分流术。

总之，作者认为，手术采用扩大枕下开颅，尽可能打开枕大池，酌情切除1～2颈椎椎板，暴露扁桃体下端。术中如发现小脑扁桃体黏连应予小心分离，打通第四脑室正中孔，恢复正常脑脊液循环。使用硬脑脊膜补片减张严密缝合硬脑膜，对于减少患者术后低颅压头痛及脑脊液漏有相当效果。

参考文献：

[1] Levine DN.The pathogenesis of syringomyelia associated with lesions at the foramen magnum：a critical review of existing theories and proposal of a new hypothesis[J].J Neurol Sci，2004，220（1-2）：3-21.

[2] Gardner WJ.Hydrodynamic mechanism of syringomyelia：its relationship to myelocele[J].J Neurol Neurosurg Psychiatry，1965，28：247-259.

[3] Ball MJ，Dayan AD.Pathogenesis of syringomyelia[J].Lancet，1 972，2：799-801.

[4] 郭俭，高述礼，汪凯，等.手术治疗脊髓空洞症远期疗效分析[J].中国临床神经外科杂志，2005，10（1）：164-166.