Arnold—chiari畸形合并脊髓空洞症诊治体会

【前言】Arnold—chiari畸形合并脊髓空洞症诊治体会由文秘帮小编整理而成，但愿对你的学习工作带来帮助。1.3影像学检查所有病例均做头颈MRI，头颈+胸段MRI检查21例，MRI检查显示出小脑扁桃体下疝畸形合并颈脊髓空洞14例，小脑扁桃体下疝合并颈胸段脊髓空洞21例，小脑扁桃体下疝程度0.6-2.0cm，平均1.2cm。 1.4手术方法本组35例中全部行手术治疗，单纯后颅窝骨性减压21例，...

【摘要】目的对arnold-chiari畸形合并脊髓空洞症诊断和治疗方法进行讨论。方法对35例中单纯骨性减压21例，减压+中孔探查硬膜扩大修补7例，减压+空洞-脊髓蛛网膜下分流5例，减压+空洞-胸腔、腹腔分流各1例，术后症状无变化16例，瘴状缓解18例，加重1例。结论Arnold-chiari畸形合并脊髓空洞症已经确诊，即应手术治疗。

【关键词】Arnold-chiari畸形；脊髓空洞症；诊断；手术

1资料与方法

1.1一般资料本组共35例。其中男性10例，女性25例，年龄16-61岁。平均36.6岁，病程10天-20年，平均4.6年。

1.2临床表现①颈髓与神经根损害表现：颈枕区疼痛5例，头痛11例，肢体痛9例，鱼际肌和骨间肌萎缩12例，肢体无力19例，肢体麻木21例，分离性节段性感觉障碍23例，锥体束症15例。②后组颅神经与小脑受损表现，吞咽呛咳5例，眼球震颤4例，走路不稳13例，共济运动失调5例。其它表现颈短，后发际低2例，先天性脑积水3例。

1.3影像学检查所有病例均做头颈MRI，头颈+胸段MRI检查21例，MRI检查显示出小脑扁桃体下疝畸形合并颈脊髓空洞14例，小脑扁桃体下疝合并颈胸段脊髓空洞21例，小脑扁桃体下疝程度0.6-2.0cm，平均1.2cm。

1.4手术方法本组35例中全部行手术治疗，单纯后颅窝骨性减压21例，骨性减压+中孔探查硬膜扩大修补7例，骨性减压+空洞-脊髓蛛网膜下腔分流5例，骨性减压+空洞-胸、腹腔分流各1例。

1.5治疗结果本组中住院期间无死亡，治疗后症状体征无变化16例，缓解18例，加重1例。

2讨论

2.1诊断Arnold-chiari畸形是神经系统的一种先天性发育异常，因为小脑扁桃体下疝，枕骨大孔区脑脊液循环障碍，使脊髓呈一种缓慢进展的退行性病变，形成空洞，以青壮年多见，女性多于男性。本组35例中，女性25例，占71%。诊断本病应根据临床症状和体征，确诊依靠MRI检查，对于无诱因出现颈枕区疼痛，鱼际肌和骨间肌进行性萎缩，阶段性分离感觉障碍，应高度怀疑本病的可能。最方便、安全、快捷的诊断方法就是做头颈部MRI，它为无创性检查，可以清楚显示后颅窝解剖结构及脊髓的矢状面和横断面。小脑扁桃体下疝的程度，脊髓空洞的大小形态，MRI检查中如发现颈髓下端仍有空洞存在，应继续检查胸腰段，明确脊髓空洞的范围。为制订手术方案提供准确无误的影像学资料。

2.2治疗Arnold-chiari畸形合并脊髓空洞症一般治疗采用神经营养药物，对症治疗，仅对于年龄偏大，症状体征轻微伴有其它系统如心、肺、肝肾等严重器质性疾病者。鉴于本病为缓慢进展性，常因畸形的存在引起枕骨大孔区脑脊液循环障碍导致脊髓空洞，由于小脑扁桃体向椎管内下疝，桥脑和延髓有不同程度的向下移位，有的延髓和上颈髓的背侧部分发生扭曲，第5-12对颅神经及上颈段神经变化，行程与走向发生改变，故可出现颈髓与神经损害表现及后组颅神经和小脑受损表现，这个过程比较缓慢，许多患者症状轻微甚至无症状。因此，对于青壮年患者应高度重视首发症状，早期诊断，及时采取治疗措施。我们认为在明确诊断后，临床症状，体征明显，有进行性加重趋势，无手术禁忌症者均应采取手术治疗措施，但目前尚缺乏公认的统一的手术方式。我们在临床实践中的体会是①临床症状，体征不明显，小脑扁桃体下疝小于1.0cm，脊髓空洞横截面积小于脊髓横截面积1/3，后颅窝及延颈交界区硬膜张力不高者，仅做后颅窝枕下骨性减压，枕骨窗不宜过大，而枕骨大孔，环椎，枢椎椎板咬除的宽度一定要达到3.0cm，下界以达到下疝的小脑扁桃体下缘为度，确实达到解除下疝的小啮扁桃体对延髓和颈髓压迫的目的，骨性减压后，对于增厚的环枕筋膜要仔细切除，使硬膜得以松懈。②对于临床症状，体征略重，枕下骨性减压后，虽然锐性切除增厚的环枕筋膜，但硬膜张力仍然较高者，应将硬膜做“Y”型切开，探查中孔，仔细分离中孔粘连，打通中孔流出后，确认CSF循环通常阔筋膜做硬膜扩大修补。③对于临床症状，体征严重，MRI示空洞横截面积超过脊髓横截面积2/3者，应施行枕下骨性减压+空洞分流，分流的方向和位置依据空洞的形态和范围，如果空洞延续到胸髓下段，可在空洞的最低位分流。空洞向脊髓蛛网膜下腔、胸腔、腹腔三种分流方式中。目前虽无大宗病例报导究竟何种方式最佳。我们认为理论上向胸流更合理、更科学一些，因为胸腔随呼吸运动而产生负压，使分流管不易阻塞，分流更加通畅彻底，本组病例共行空洞分流7例，术后症状缓解5例，有效率达71%，1例无变化，1例症状加重，分析其加重原因可能为向空洞置管时较为困难，反复置管使脊髓充血，水肿导致神经功能缺失，经脱水，改善微循环，高压氧，神经营养药物等支持疗法，加重症状得以控制，病情趋于逐步恢复。对于Arnold-chiari畸形合并脊髓空洞症的手术治疗。传统术式要求枕下大范围减压，目前应以恢复颅——椎脑脊液循环通畅为目的，与减压的范围大小无关，因此如何彻底解决枕骨大孔区压迫因素，恢复此区CSF循环通畅是衡量减压是否彻底的唯一指标。

参考文献

［1］初庆思，王家清，于云龙.Arnold-chiari畸形68例诊治体会.中国临床神经外科杂志，2003，8（1）：69.

［2］朱云发.11例脊髓空洞症手术治疗临床分析.中国临床神经外科杂志，2002，7（1）：63.

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［4］李元洋，毛伯镛.Chiari畸形的诊治进展.中国临床神经外科杂志，2003，8（2）：154.