Chiari畸形合并脊髓空洞症的手术治疗

【摘要】 目的：探讨Chiari畸形合并脊髓空洞症的手术治疗方法。方法：选取2010年1月-2012年7月笔者所在医院收治的Chiari畸形合并脊髓空洞症患者12例，采用后路减压，显微外科手术软膜下切除小脑扁桃体、正中孔开放治疗，后路枕颈融合钉棒系统固定。结果：12例患者中无一例手术死亡，术后随访3个月～3年，术后无效1例，有效8例，显效3例，总有效率为91.67%。复查MRI，均见空洞明显缩小或呈裂隙状，无复发迹象。结论：采用显微外科手术治疗Chiari畸形合并脊髓空洞症，可充分减压，重建颅-椎脑脊液循环，有效缓解临床症状，颅枕融合保持颅颈关系稳定性，有效阻止枕骨下沉，治疗总有效率较高，疗效确切。

【关键词】 Arnold-Chiari畸形； 脊髓空洞症； 手术治疗

中图分类号 R682.1 文献标识码 B 文章编号 1674-6805（2013）31-0172-02

Arnold-Chiari畸形（基底压迹综合征）是一种以小脑扁桃体下疝为主要特征的神经系统先天性发育异常疾病，其多合并有脊髓空洞症[1]。2010年1月-2012年7月笔者所在医院共收治Chiari畸形合并脊髓空洞症患者12例，并对其进行手术治疗，取得满意疗效，现报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

选取2010年1月-2012年7月笔者所在医院收治的Chiari畸形合并脊髓空洞症患者共12例，其中男7例，女5例；年龄21～59岁，平均（36.4±5.2）岁；病程6个月～14年。

1.2 症状和体征

（1）颅内压增高征1例，表现为头痛、呕吐、视水肿；（2）小脑症状3例，表现为眼球震颤、共济失调；（3）颅内神经受累5例，表现为枕、颈、肩部疼痛、活动受限、面部麻木、声音嘶哑、吞咽困难等；（4）延髓、脊髓受累征3例，表现为肢体运动障碍、轻瘫、四肢无力、肌肉萎缩、四肢感觉障碍及大小便障碍等。所有患者均合并颈胸段脊髓空洞症，主要表现为双上肢肌萎缩和感觉分离（触觉正常，痛觉、温觉消失）。

1.3 影像学检查

所有患者均行MRI（磁共振成像）检查，小脑扁桃体下疝（枕骨大孔边缘到小脑扁桃体下极）至椎管内达C1水平，枕大池消失，均合并脊髓空洞。脊髓空洞多局限于颈胸段，其典型征象为：沿脊髓纵轴在某个或多个脊髓节段上不规则的囊状空洞沿髓内扩延，T1WI空洞呈低信号，T2WI空洞呈高信号。12例患者中，脊髓空洞局限于颈段者3例，颈-上胸段5例，颈-中胸段2例，颈-下胸段2例。

1.4 手术方法

手术取枕外隆凸和颈3、4棘突间作后正中切口，咬除骨窗3 cm×4 cm～5 cm×6 cm，开放枕骨大孔，在显微镜下切开硬脊膜并悬吊于两侧，镜下轻巧细致分离蛛网膜，用银夹将其固定于硬脊膜上。分离小脑扁桃体周围粘连，游离小脑扁桃体，循小脑后下动脉即探查四脑室正中孔，分离正中孔开口处粘连，重建脑积液循环，确保脑脊液引流通畅。缝合并悬吊硬脑脊膜，采用颅枕融合钉棒内固定系统，C2～3侧块固定椎弓根钉，螺钉长度13～15 mm，钉帽固定棒。颅骨适量牵引下棒远端用自攻螺钉固定于枕骨骨窗两侧。C1～2椎板咬骨钳咬成骨块植于寰枕关节两侧。常规缝合手术切口。

1.5 疗效评价标准

按Tator等[2]标准进行术后疗效判定，术后神经功能恶化者判定为无效；术后症状和体征稳定者为有效；术后症状和体征明显改善者为显效。总有效=显效+有效。

2 结果

12例患者中，无一例手术死亡，1例（8.33%）并发颅内感染，经抗感染治疗后痊愈。本组术后随访3个月～3年，术后无效1例，有效8例，显效3例，颅枕关节融合率100%，枕骨再次下沉无复发者，总有效率为91.67%。复查MRI，均见空洞明显缩小或呈裂隙状，无复发迹象。

3 讨论

据文献[3]报道，50%～70%的Chiari畸形合并脊髓空洞症，Williams的颅颈压力梯度分离学说和Gardner的流体学理论是目前公认的Chiari畸形合并脊髓空洞的形成机制学说，均强调了枕大孔区蛛网膜下腔脑脊液循环障碍是形成空洞的主要原因之一。大量MRI、CT、X线临床资料表明，Chiari畸形合并脊髓空洞症患者后脑体积与正常人无明显区别，但其后颅窝或后脑的容积明显小于正常人，此为该病的特征性临床表现。

Chiari畸形合并脊髓空洞症的手术治疗原则为：（1）改善和减轻跨枕骨大孔区脑脊液循环的阻塞，重建脑积液循环通路；（2）排出空洞内液体，有效减压，恢复脊髓功能；（3）尽可能保持脑外的膜性解剖结构，同时防止术区脑积液残留引发术后并发症[4]。（4）枕颈融合有效防止寰枕关节不稳定，阻止颅骨再次下沉。

本组12例Chiari畸形合并脊髓空洞症患者采用后路减压，显微外科手术软膜下切除小脑扁桃体、正中孔开放治疗，后路枕颈融合钉棒系统固定，颅枕关节融合率100%，治疗总有效率为91.67%。术后复查MRI，均见空洞明显缩小或呈裂隙状，且无复发迹象。结果表明该术式是一种较理想的治疗Chiari畸形合并脊髓空洞症的外科技术，但该术式对外科施术者操作技术要求较高。国内大多数手术方式为单纯后颅窝减压，Chiari畸形多合并寰枢椎关系异常，后颅窝切除后枕颈关节不稳定，后期随访会有颅骨继续下沉，小脑再次卡压脊髓，造成中央水管挤压而脑脊液循环障碍，但本研究中的手术方式能有效预防后期颅骨下沉。另外，虽然寰枢椎侧块内固定要求较高，但较椎弓根内固定，其固定范围较宽，安全系数高，学习曲线较短。总而言之，用显微外科手术治疗Chiari畸形合并脊髓空洞症，可充分减压，重建颅-椎脑脊液循环，有效缓解临床症状，颅枕融合保持颅颈关系稳定性，有效阻止枕骨下沉，治疗总有效率较高，疗效确切。

参考文献

[1]刘同华，肖顺武，任光阳，等.Arnold-Chiari畸形的显微外科治疗[J].中国临床神经外科杂志，2007，12（6）：358-359.

[2]Tator C H，Meguor K，Rowed D W.Favorable results with syringo-subarachniod shunts for treatment of yringomyelia[J].Neurosurg， 1982，56（4）：517-523.

[3]刘云诗，吴珂，李德康，等.Arnold-Chiari畸形合并脊髓空洞症的显微外科手术治疗[J].华西医学，2009，24（2）：315-316.

[4]潘亚文，袁贤瑞.Chiari畸形合并脊髓空洞症的手术治疗[J].临床神经病学杂志，2003，16（6）：368-369.

（收稿日期：2013-05-27） （编辑：程旭然）