肥厚型心肌病30例治疗体会

摘要：目的：探讨肥厚型心肌病患者临床特点及药物治疗疗效。方法：对临床2012年6月～2013年6月收治的肥厚型心肌病患者30例临床资料进行分析。结果：所有患者均症状好转或减轻，病情平稳。结论：经临床治疗中注意休息，必要时使用镇静剂，心力衰竭时低盐饮食。降低心室收缩力，改善心室顺应性。防治心律失常。心力衰竭时改善心功能。对症、支持治疗。

关键词：肥厚型心肌病；药物治疗

【中图分类号】R542.2 【文献标识码】B 【文章编号】1672-8602（2014）01-0062-01

肥厚型心肌病（HCM）为左室及（或）右室心肌肥厚，常为不对称肥厚，以室间隔为甚。HCM分为梗阻性和非梗阻性。主要病变是心肌肥厚，心脏质量增加。起病多缓慢，大多数患者早期无症状或只有轻微症状[1]。选取临床2012年6月～2013年6月收治的肥厚型心肌病患者30例临床治疗分析如下。

1临床资料

1.1一般资料：本组收治的30例肥厚型心肌病患者，其中男21例，女9例。年龄39～71岁，平均年龄48岁。胸闷25例，胸痛8例，头晕、心悸11例，有晕厥史5例，无症状3例。初诊时误诊为冠心病6例，先天性心脏病8例，风湿性心脏病1例。心脏可闻及杂音者19例，心电图有 ST-T改变者15例，其中出现多导联T波倒置者2例，倒置T波开口较大是其特点；心房纤颤者2例、异常Q波者6例、QRS波群≥0.10s者9例。

1.2治疗：β受体阻滞剂常选用普萘洛尔每日30 mg，倍他乐克每日25～100，氨酰心安12.5～25.0 mg，每日2次。β受体阻滞剂无效的患者，换用维拉帕米往往有效，患者的运动耐力改善尤为明显。常用维拉帕米，每次40～80 mg，每日3次。通过改善心肌的弛张性而增进舒张期充盈。对收缩功能受到损害及心房颤动伴有室性心动过速的患者，β受体阻滞剂或异搏定治疗不能转复窦律，洋地黄治疗可能更有效。心室腔扩大、射血分数降低且没有流出道梗阻时，可给予地高辛0.125～0.25 mg，口服。肥厚型心肌病（HCM）患者常发生心源性猝死，可能由于室性心律失常。比较有效的抗室性心律失常药是Ⅲ类的胺碘酮和索他洛尔，可在经过选择的患者（如心室颤动幸存者或有持续性室性心动过速的患者）中使用。胺碘酮0.2 mg，每日3次，口服；5日后0.2 mg，每日2次；5日后0.2 mg，每日1次，口服；或美托洛尔25～50 mg，每日3次，口服；或比索洛尔5 mg，每日1次，口服。在出现阵发性或持续性心房颤动时，易形成心房附壁血栓，应该使用抗凝剂治疗。对这些病例建议加用华法林抗凝，并维持其凝血酶原时间国际化标准比值（INR）在2.0～3.0。

2结果

所有患者均症状好转或减轻，病情平稳。病程发展缓慢，预后不定。已发现的患者应避免激烈运动、持重或屏气。

3讨论

肥厚型心肌病（HCM）是一种原发于心肌的遗传性疾病，其基本特征是心室壁肥厚而非扩张、心室腔呈高动力状态并且没有导致室壁肥厚的心脏和其他全身性疾病基础。临床通常根据二维超声心动图左心室肥厚的证据可以容易并且可靠地做出诊断，但需排除高血压、主动脉狭窄和其他全身性疾病以及运动员的心脏肥厚。

肥厚的心室肌逐渐硬化，顺应性下降，心室在充盈期难以舒张。因此，心室充盈受阻，左心室充盈期压力升高，引起左心房压、肺静脉压升高，导致肺静脉充血、呼吸困难。随着心率加快，心室充盈时间进一步缩短[2]。舒张期心室充盈血量减少以及心室流出道受阻导致低心排血。如果肌逐渐肥厚，收缩期不能完全闭合，则导致二尖瓣关闭不全。此外，心室壁内冠状动脉受挤压变窄，不能为肥厚的心肌提供充分的血液和氧气来满足其因过度活动而日益增长的需求。肥厚型心肌病一半的病因是由于常染色体的显性遗传，其他病因还尚不完全清楚。

β肾上腺素能阻断药应用广泛，它可减慢心率和降低收缩力，通常是有益的。虽然，运动和β肾上腺素能刺激剂已显示能改善梗阻，但休息时阶差的下降仅出现在部分梗阻不稳定的患者。部分患者症状的改善极显著，可能会持续数年。普萘洛尔是一种β肾上腺受体阻滞药，可供治疗选择。它可以减慢心率，使心肌放松，增加心室充盈量，从而减少心绞痛、晕厥、呼吸困难、心律失常的发生[3]。但是，普萘洛尔可能加重心脏失代偿症状。由于心房颤动很可能引起全身重要器官的栓塞，所以在复律前需要先给予持续的肝素抗凝治疗直至心房颤动平稳。由于心房颤动很可能引起全身重要器官的栓塞，所以在复律前需要先给予持续的肝素抗凝治疗直至心房颤动平稳。钙离子通道阻滞药。钙通道阻滞药（如维拉帕米、长效硝苯地平）的有益作用，经常可观察到症状的改善。休息和运动时的压力阶差均下降，似乎可以改善顺应性[4]。但是，对这些药物的使用应仔细监测。如果病人已出现心力衰竭症状，在无房室传导阻滞的情况下可使用胺碘酮，此类药物对治疗心室性和室上性心律失常也很有效。此外，肥厚型心肌病病人应避免使用血管扩张药物、利尿药以及交感神经兴奋药。心源性猝死是最常见的死亡原因，可能是由于心律失常（其因果作用还没有得到肯定），因此有效的抗心律失常药物可能很重要。

参考文献

[1]于.心肌病学[M].北京：科学出版社，2006.58-99.

[2]毛焕元，曹林生.心肌病学[M].第2版.北京：人民卫生出版社，2001：1177-1181.

[3]杨昌生，杨英珍.肥厚型心肌病的诊断和治疗.新医学，2006，27（3）：153-155.

[4]徐金兰，刘巧凤.肥厚型心肌病的现代治疗.中国综合临床，2001，17（6）：407-408.