彩色多普勒超声对原发性胆汁性肝硬化诊断价值

【摘要】 目的 探讨彩色多普勒超声对原发性胆汁性肝硬化（PBC）的诊断价值。方法 回顾性分析经临床及肝穿病理确诊的22例PBC患者超声声像图特点， 包括观察肝脏形态、内部实质回声、胆管走行等， 测量肝内外胆管和门静脉主干内径。结果 22例PBC患者的超声特点为：肝脏实质回声较强， 分布不均匀， 肝内胆管可有轻度扩张， 与肝外胆管扩张程度不成比例。胆管壁轻度增厚、回声增强， 呈弥漫分布短线样改变， 胆管后方回声轻度增强。晚期患者可出现门脉高压超声表现。结论 PBC患者具有特征性超声图像表现， 彩色多普勒超声在诊断和病因分析中具有较高的应用价值。

【关键词】 彩色多普勒；原发性胆汁性肝硬化

原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis， PBC）属自身免疫性肝病的一种， 其病理变化以肝内胆管细胞发生进行性、非化脓性以及破坏性胆管炎为主， 最终可发展为肝纤维化、肝硬化， 死亡率约占世界肝硬化死亡的 2%[1]， 因此早期诊断对症治疗对延缓病情发展有重要意义。

1 资料与方法

1. 1 一般资料 2010～2013年本院经临床及肝穿病理确诊PBC患者22例， 其中男2例， 女20例， 年龄35～66岁， 平均年龄42.3岁。既往无肝炎病史， 无吸毒、酗酒、应用损害肝脏药物及血液制品史。

1. 2 检查方法 应用日立二郎神彩色多普勒诊断仪， 凸阵探头频率2.5～5.0 MHz， 患者空腹8～10 h ， 取仰卧位及左侧卧位， 常规探查肝、胆、脾、胰腺， 重点观察肝脏大小形态、包膜、肝实质回声、肝内血管及胆道走行情况等， 测量胆管宽度、门静脉主干内径和脾脏大小。

2 结果

22例PBC患者声像图特点：肝脏正常或略增大， 3例重症患者肝脏缩小。肝轮廓因表面有细颗粒状改变而呈现水纹状、锯齿状不平整征象。肝脏实质回声增强增粗， 分布不均匀。肝内胆管有不同程度扩张， 与肝外胆管扩张程度不成比例。胆管壁增厚、回声增强， 部分胆管后方回声轻度增强， 呈弥漫性短线样改变为其特点。肝内血管结构减少， 后期肝静脉迂曲细窄。3例晚期合并门脉高压患者门、脾静脉均增宽， 脐静脉开放， 并有腹水形成。

3 讨论

PBC是一种自身免疫性疾病， 临床上约90%为女性， 起病隐匿、缓慢， 临床上主要以乏力、纳差、皮肤瘙痒为首发症状， 其他症状有腹痛、厌食等。长期肝内胆汁淤积影响脂肪的消化吸收， 可以有脂肪泻和脂溶性维生素吸收障碍， 出现皮肤粗燥、骨软化、骨质疏松、出血倾向等， 晚期可出现腹水， 肝功能衰竭[2-4]。其病理基础为累及小叶间和间隔中胆管的破坏性胆管炎， 导致胆管的破坏而继发胆汁性肝硬化， 特点是细胆管的非化脓性炎症致使肝内多数小结节形成。

在病理上可分为四期：Ⅰ期为汇管区病变期， 仅汇管区有淋巴细胞、浆细胞浸润， 亦称为胆管炎期；Ⅱ期为汇管区周围病变期， 此期在Ⅰ期病变的基础上有碎片状坏死和汇管区周的纤维化及小胆管增生；Ⅲ期为间隔纤维化期， 特征为桥接性坏死或纤维性间隔形成；Ⅳ期为肝硬化期， 此时纤维化伴有再生肝细胞结节形成。Ⅰ期、Ⅱ期为早期， 可无明显临床症状， 但二维超声声像图可有轻度改变：肝脏可正常或轻度增大， 肝被膜欠光滑， 肝左叶边缘可变钝， 实质回声增强增粗不均匀， 肝内胆管可略增宽或无明显变化， 胆囊壁可增厚， 脾脏大小正常或轻度大。Ⅲ期、Ⅳ期为中晚期， 此时胆管减少明显， 到Ⅳ期时几乎很难看到胆管。此期肝脏可增大， 部分重症缩小， 肝轮廓因表面有细颗粒状改变而呈现水纹状、小锯齿样不平整征象， 左叶边缘明显变钝， 实质回声增强增粗， 分布不均匀， 呈条索、网络样改变， 部分患者后期可有硬化结节形成， 肝内胆管管壁增厚、回声增强， 部分可迂曲扩张， 后方回声轻度增强， 与肝外胆管扩张程度不成比例。肝内血管结构减少， 后期肝静脉细窄， 走行迂曲。脾脏增大， 门、脾静脉增宽， 晚期患者出现门脉高压表现， 侧支循环建立， 可伴有腹水形成。其中肝内胆管壁增强， 所形成的弥漫分布短线状图像是其典型特征， 且在肝硬化早期就可出现， 主要原因是小叶间细胆管慢性非化脓性破坏、汇管区炎症， 此其与病毒性肝炎引起的肝硬化有显著区别， 据此特点可以为临床诊断提出重要依据。

此外， 随着病情的发展， 肝脏血流动力学也发生改变， 在病变早期， 门脉主干可无明显增宽， 其内血流速度可较正常略降低， 但不明显。随着肝脏受损程度的加重， 门静脉阻力增高， 形成阻塞性充血。在病变晚期， 门静脉阻力指数明显增加， 主干及分支增宽， 血流速度减慢， 逐渐形成门静脉高压， 侧枝循环开放。肝静脉变细， 走行迂曲细窄， 甚至出现闭塞， 其血流速度减低明显， 血流量减少。通过彩色多普勒可以清晰显示肝静脉、门脉主干及各侧支循环内的血流情况， 可测量其血流速度及阻力指数， 可直观显示血流方向， 为临床判断门脉高压程度提供依据。

不同病理分期， 其肝脏形态大小、被膜、实质回声、胆管走行及血流情况均不同， 与病变的严重程度有密切关系。PBC患者随着病变程度的发展， 肝脏实质受损情况愈重， 其超声声像图愈典型。

目前临床上诊断及评价原发性胆汁性肝硬化肝功能损伤程度常用的方法， 主要是肝脏组织病理学检查和免疫学检查， 组织病理诊断是PBC诊断的金标准， 但是该病早期病灶常为局灶性， 故肝活检时常会遗漏病变。且肝穿活检为有创检查， 存在风险性， 而彩色多普勒超声可重复多次检查， 动态观察患者病情变化， 在病变早期就可提示肝脏的损害程度及胆系特征性改变， 因此， 彩色多普勒超声对原发性胆汁性肝硬化诊断有其特异性及敏感性， 对临床诊断及病情判断有重要意义。

参考文献

[1] Lawrence S， Friedman Emmet B， Keeffe. 肝病手册.第2版 . 牛俊奇， 张清泉， 丁艳华， 译. 天津：天津科技翻译出版公司， 2007： 186-199.

[2] 姚光弼.中国人原发性胆汁性肝硬化的前瞻性研究.肝脏， 2002， 7（3）：146.

[3] 赵素贤， 赵景民.原发性胆汁性肝硬化发病机制的研究进展.临床肝胆病杂志， 2007， 23（5）：395-397.

[4] 史旭华， 张凤春.原发性胆汁性肝硬化临床与基础研究.医学研究杂志， 2006， 35（1）：31.

[收稿日期：2014-09-01]