结缔组织疾病与间质性肺病

结缔组织疾病(CTD)是引起间质性肺病(ILD)的常见原因，引起ILD的CTD包括系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、干燥综合征、皮肌炎、混合性结缔组织病等多种疾病，其中干燥综合征往往起病隐袭，症状不明显，许多患者以ILD为首发表现就诊于呼吸内科并确诊，因此呼吸内科诊断的CTD引起的ILD原发病以干燥综合征为主，而且相当一部分干燥综合征在呼吸内科确诊。如本文中2例患者均以气短、干咳、发热等呼吸系统症状就诊并收入院，根据临床、胸部CT、肺功能等诊断为肺间质纤维化，患者既往并无CTD病史，入院后经详细询问病史及相关检查、免疫科会诊等才确诊干燥综合征，明确为CTD相关性ILD。

CTD相关性ILD的肺功能表现：弥散功能下降是反映ILD最灵敏的肺功能检测指标，其次为通气功能的下降，表现为限制性通气功能障碍，严重时伴有肺总量和残气量明显降低。弥散功能的降低可早于胸片出现异常，是反映ILD的灵敏指标。弥散功能降低的原因有：①肺间质炎症和纤维化，弥散膜厚度增加。②肺泡结构破坏，血管床毁损，弥散面积减少。③肺血管炎，同样造成弥散面积减少、弥散膜厚度增加。

CTD相关性ILD的胸部影像学表现：近年来胸部HRCT广泛应用于临床，扫描厚度最小为lmm，是发现ILD最灵敏的方法，可早于肺功能出异常之前发现肺部间质病变，对于出现干咳、气短等表现，怀疑合并ILD的CTD患者应早期行胸部HRCT检查以明确诊断。

CTD相关性ILD的病理学表现：CTD引起的ILD病理类型最常见为非特异性间质性肺炎(NSIP)，其次为普通型间质性肺炎(UIP)，并可表现为闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(BOOP)、淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)等多种类型，少数患者可表现为弥漫性肺泡损伤(DAD)，并可引起缩窄性细支气管炎(CB)，但较少见。另外，CTD也可直接损伤肺部血管导致肺部血管炎。不同类型CTD引起ILD的病理类型有所不同，见表1。

CTD相关性ILD的治疗：因CTD引起的ILD病理类型最常见为NSIP，糖皮质激素治疗较敏感，整体预后较特发性肺间质纤维化好，对于激素治疗反应不佳的患者，可加用免疫抑制剂如环磷酰胺等药物，可改善预后。

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