风湿免疫病的肺部病变

时间:2022-10-24 05:42:09

风湿免疫病的肺部病变

风湿性疾病,特别是弥漫性风湿病是一组与多学科密切相关的自身免疫性疾病,在疾病的各个时期均可能累及全身的组织器官,表现出各种临床症状,如累及血液可表现为贫血、白细胞及血小板的下降等;累及肾脏可表现为浮肿、蛋白尿和血尿甚至导致肾功能衰竭等;累及皮肤黏膜可表现为皮疹、瘀点、瘀斑及皮下出血点等;累及骨关节可表现为关节肌肉的疼痛、肿胀及活动受限;累及心脏可表现为心包积液、心肌受累以及心脏传导阻滞等;累及呼吸系统可表现胸膜炎、胸腔积液、肺炎、间质性肺炎甚至呼吸功能衰竭。不同的风湿性疾病以及疾病的不同阶段,常易受累的器官和组织可能各不相同,在此,对于风湿病的肺部病变以及临床上以呼吸系统症状为主的风湿病的诊断等相关问题作简要介绍。

系统性红斑狼疮(SLE)

肺部受累可出现在SLE的任何阶段,在文献中其发病率报道不一,约为50%~60%。其中胸膜炎和胸腔积液最为常见,前者占42%~75%,后者占16%~55%。从X线检查可见中等量的胸腔积液和胸膜肥厚,双侧多于单侧。而急性狼疮性肺炎仅占1%~4%,弥漫性肺泡出血占2%~3.7%,慢性间质心肺病占3%~13%,肺动脉高压占5%~14%,但近年报道有增多的趋势。

原发性干燥综合征

以非特异性间质性肺炎最常见,约占61%,表现为无症状或干咳、喘息、咯血;其次为气道病变,约占41%,临床特点是口鼻干燥、反复感染、声音嘶哑以及刺激性干咳。而机化性肺炎和胸膜病变等较少见。

类风湿性关节炎(RA)

约有50%的RA患者可以伴有胸膜和肺部受累,且男性多于女性。5%~10%的男性患者可伴有弥漫性肺间质纤维化,临床可见渐进性运动性呼吸困难,干咳和发绀;HRCT对早期诊断有一定的帮助;有报道,RA患者尸检中40%~70%可见胸膜炎,而有临床症状的仅占5%,其中25%表现为胸痛、20%患者的X线表现有胸膜增厚:环杓关节炎的发生率为26%;支气管扩张则为20%~35%;闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(BOOP)及类风湿结节肺则更少见。

多发肌炎和皮肌炎

约40%的患者出现肺部受累,这部分患者中40%的肺部症状可先于皮肤和肌肉症状出现。最常见的是吸入性肺炎和肺间质病变,肺纤维化的发生率平均为30%(40%~80%),急性弥漫性肺泡损伤发生率为50%(与抗Jo-l抗体相关)。肺功能检查以及胸部HRCT可以协助诊断;表现为呼吸肌功能障碍的较少见。

系统性硬化病

肺部受累是系统性硬化病死亡的主要原因之一,尸检中肺部受累的发生率高达60%~90%,约半数发生呼吸道症状。以肺纤维化最常见,临床可闻及Velcro音,但X线可正常,但91%患者的HRCT出现阳性表现。少数患者可以表现为吸入性肺炎、胸膜炎及胸腔积液等。

混合性结缔组织病(MTCD)  肺部病变是MTCD致死的重要原因,部分肺部病变发展迅速。肺间质纤维化的发生率可高达80%。约40%经检查可有胸膜病变,但临床症状多不明显。另可以有肺血管病变如肺动脉高压,但发生率不详。还可表现为吸入性肺炎以及呼吸机受累表现为呼吸功能障碍等。

ANCA相关性小血管炎

是一组与抗中性粒细胞胞浆抗体密切相关的坏死性小血管炎,主要包括韦格纳肉芽肿、显微镜下多血管炎和变应性肉芽肿性血管炎。肾脏受累的共同特点是光镜下显示局灶节段性肾小球毛细血管伴坏死和新月体形成。10%~50%肾小动脉呈纤维素性坏死,偶呈肉芽肿样病变。免疫荧光和电镜提示无免疫复合物或电子致密物沉积,或微量沉积。

肺部受累是韦格纳肉芽肿(WG)的基本特征之一,约50%患者起病时有肺部受累,80%在病程中出现肺部病变。可累及上呼吸道,表现为鼻分泌物呈脓性或血性、耳感染、听力下降、咳嗽、咯血、声嘶等,累及下呼吸道可表现为慢性支气管狭窄、阻塞性通气功能障碍、限制性通气功能障碍以及肺部感染。

显微镜下多血管炎(MPA)的肺部受累发生率为75%~90%,以肺部症状起病者约为50%,最常见的是弥漫性肺泡出血和以咯血为主的肺部浸润影。可表现为肺间质纤维化导致的呼吸困难以及突发的呼吸窘迫。

80%~100%的变应性肉芽肿性血管炎(Css)患者伴有哮喘及变应性鼻炎,或在确诊前3~7年出现过哮喘,以女性多见,可与变应性鼻炎伴发;肺内浸润性病变发生率的报道不一,最高可达93%,X线多变异,可迅速消失。也可以有胸膜受累的报道。

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