急进性肾小球肾炎的主要症状

【摘要】急进性肾小球肾炎，简称急进性肾炎，为一组病情发展急骤、由蛋白尿、血尿迅速发展为无尿或少尿、急性肾衰竭、预后恶劣的肾小球肾炎。本病的病理改变特征为肾小球囊内细胞增生、纤维蛋白沉着，故又称新月体型肾炎。

【关键词】肾炎；症状；检查；分析

1.主要症状

RPGN中I型占10%，Ⅱ型占30%，而Ⅲ型占60%。本病任何年龄均可发病，男性多于女性。I型多见于青年，Ⅱ型常见于青壮年，而Ⅲ型多发生在中老年。急进性肾小球肾炎因病理类型不同，临床表现各异。

1.1镜下或肉眼血尿：血尿为本病较突出的临床表现，多数患者疾病一开始即有肉眼血尿（多见于I型和Ⅱ型），持续时间长。除肉眼血尿外几乎所有患者均有镜下血尿，红细胞管型常见。

1.2起病急：RPGN除部分Ⅲ型患者起病隐匿外，多数起病急骤，I型及Ⅱ型常有呼吸道前驱感染症状，如发热，全身乏力等，病情急剧进展，表现为快速进行性少尿或无尿性肾衰竭，最终发展至尿毒症。血尿素氮（BUN）、血清肌酐（SCr）进行性升高，数周内、最快者数小时内血清肌酐升高超过600～700μmol/L。

1.3贫血和低蛋白血症：常伴中度或严重贫血，贫血出现早，进展快，血红蛋白进行性下降。

1.4蛋白尿或肾病综合征：蛋白尿多为少量或中等量，肾病综合征（Ⅱ型）在我国患者亦较常见；可有轻、中度水肿，严重水肿者少见。

1.5高血压：I型及Ⅲ型患者血压正常或轻度升高，Ⅱ型患者病变累及肾小球和肾小血管，且患者年龄偏大，故血压升高明显。

2.误诊分析

2.1急性肾小管坏死：常有明确的病因，如中毒因素（药物、生物毒等）、休克、横纹肌溶解、异型输血等，病变主要在肾小管，故常见低密度尿（

2.2双侧肾皮质坏死：见于高龄孕妇的妊娠后期，尤其合并胎盘早剥者，各种严重感染及脱水之后亦有发生。

2.3尿路梗阻性肾衰竭：常见于肾盂或输尿管双侧性结石，或一侧无功能肾伴对侧结石梗阻；或呈膀胱、前列腺肿瘤压迫或血块梗阻等。患者常突发或急骤出现无尿，有肾绞痛或明显腰痛史，但无急性肾炎综合征表现，B超、膀胱镜检查或逆行尿路造影可证实存在尿路梗阻。

本病是由于反射性小动脉（尤其肾皮质外层2/3小动脉）收缩所致，病史及肾活检有助鉴别。

2.4血栓性微血管病：包括溶血性尿毒症综合征和血栓性血小板减少性紫癜，以及恶性高血压等，在急性肾功能损害的同时，伴微血管病性溶血，导致贫血，外周血可查到破碎的头盔状红细胞，同时血小板减少。

2.5急性肾静脉血栓形成：凡导致血液浓缩、血小板黏附性增加的患者，如膜性肾病、巨球蛋白血症，均可发生此病。患者严重腰背痛、腹痛、血尿伴肾功急剧恶化，肾脏影像学检查可发现患侧肾脏明显增大，彩色多普勒血管超声和肾静脉造影有助于鉴别。

3.引起继发性RPGN的疾病

3.1急性肾小球肾炎重型：其病变较重和（或）持续，个别情况亦可出现新月体，临床上呈现急进性。肾炎综合征，有血尿、蛋白尿、水肿、高血压，表现为进行性肾损害。但本病应有急性肾炎的典型临床表现，部分病例有急性链球菌或其他病原微生物的前驱感染史，多在感染后1～2周发病，肾功能损害短暂，可自愈，补体 C3于开始时下降，但8周内恢复正常，病理改变为毛细血管内增生性肾小球肾炎，临床鉴别有困难时及早行肾穿刺病理确诊。

3.2狼疮性肾炎：临床上常有全身多系统损害，实验室检查有 ANA等多种自身抗体阳性，活动期血清IgG增高，ds-DNA增高，补体C3下降；病理可呈新月体型肾炎，可有“白金耳样”改变及苏木素小体，免疫荧光示“满堂亮”。

3.3紫癜性肾炎：临床上有皮肤、关节、胃肠道、肾脏受累的表现，有时伴血清IgA增高，病理表现为小新月体者不少见，免疫病理有IgA及C3颗粒样沉积。

3.4肺出血肾炎综合征：2/3的患者肺出血发生在。肾炎之前，咯血伴咳嗽发热，多数患者有贫血，胸片异常；肾损害中血尿为主要表现，严重者有肉眼血尿和红细胞管型，多数患者肾功损害重，血清学检查抗GBM抗体阳性。

3.5gA肾病：肉眼血尿发生率很高，血尿于上呼吸道感染后数小时至数日内出现，部分患者血清IgA增高，免疫病理以IgA及 C3沉积为主。

4.辅助检查

4.1血循环中抗体检查 I型RPGN循环中抗GBM抗体阳性，I型RPGN患者的血清C3、CH50和Clq水平通常正常，但随着肾衰竭和透析治疗的开始，C3可以中度下降，CH50和Clq偶可升高；Ⅱ型RPGN循环中常可测得抗核抗体阳性、循环免疫复合物阳性、血清冷球蛋白阳性和血清补体水平下降；Ⅲ型RPGN中有80%～90%的患者循环ANCA阳性。

4.2尿常规检查 可见大量红细胞尿及中等量蛋白尿，甚至肉眼血尿，尿蛋白>3.5 g/24 h（Ⅱ型多见），常见红细胞管型和大量白细胞，主要为中性白细胞、单核细胞、辅及抑制性T细胞。尿密度一般不降低。

5.次要检查

5.1肾脏体积改变 该病早期腹部X线平片和肾脏B超示双侧肾脏正常大小或增大，B超提示肾脏皮髓质分界不清，随着病情进展，肾脏在短期内进行性缩小。

5.2血液检查 提示严重贫血，有时存在溶血性贫血，白细胞及血小板增高，红细胞沉降率加快，血尿素氮、肌酐均进行性增高。

6.检查注意事项

6.1ANCA的滴度还与病情活动相关，经积极治疗病情可改善，ANCA滴度可以下降甚至转阴；若ANCA滴度下降后又升高，说明病情复发。

6.2约1/3的抗GBM抗体型RPGN和1/4的特发性免疫复合物型CGN患者ANCA阳性，因此，ANCA对I型RPGN并不完全特异。一般认为，若I型RPGN患者同时存在抗GBM抗体和AN. CA，则预后比单独抗GBM抗体阳性者要好。