急进性肾小球肾炎8例临床分析

作者单位：455000河南省安阳地区医院

急进性肾小球肾炎(RPGN)好发于任何年龄，病情凶险，在急性肾炎综合征基础上肾功能急剧恶化，往往于数周至数月内发展为少尿或无尿等肾功能衰竭的一组临床综合征。RPGN的发生率占肾穿刺患者的2%～7%，人群发生率为7/百万，该病病情危重，若不及时治疗，90%以上的患者于6个月内死亡或依赖透析生存[1]，但如能早期明确诊断，并针对不同的病因采取及时正确的治疗措施，可改善预后。现将我院2006年8月至2010年12月确诊的急进性肾炎8例(其中6例经肾活检确诊)做临床分析如下。

1 临床资料

本组男4例，年龄30～56岁，女4例，年龄55～61岁。发热5例，咳嗽、咯血4例，恶心、呕吐、纳差、乏力5例，结膜炎1例，进行性少尿或无尿5例，高血压6例，8例均无肉眼血尿，尿常规示潜血++～+++、蛋白±～++,24 h尿蛋白定量0.11～3.0 g,8例均表现贫血(轻度贫血1例，中度贫血6例，重度贫血1例)，血沉均在75 mm/h以上，其中2例超过100 mm/h，肾脏B超提示肾脏大小正常或增大、回声增强、皮髓质分界不清，核周型抗中性粒细胞胞浆抗体(P-ANCA)和抗髓过氧化物酶(MPO)抗体阳性5例、抗肾小球基底膜(GBM)抗体阳性3例。

2 治疗方法与结果

8例中1例转北京某医院行血浆置换等治疗，5例因少尿或无尿先行血液透析替代治疗，同时所有病例均用甲基泼尼松龙0.5～1.0 g/d静脉滴注，连用3 d，间隔3～4 d后再用同等剂量静脉滴注3 d，共用2～3个疗程，间隔期及停用甲基泼尼松龙后口服泼尼松片1 mg/(kg•d)，晨起空腹顿服，8周后逐渐减量，疗程1～2年。在用甲基泼尼松龙冲击治疗的同时，使用环磷酰胺针0.6～0.8 g、每半月一次，或1.0 g、每月一次，直至病情缓解。另外，辅以双嘧达莫、营养支持、纠正贫血药物应用等。治疗期间，3例合并肺部感染，积极予以抗菌药物治疗。结果治疗3月后1例肾功能恢复正常，1例血清肌酐维持在170～210 μmol/L(已随访2年),1例血清肌酐维持在500 μmol/L左右(已随访1.5年)，4例依赖血液透析，1例因脑病死亡。

3 讨论

RPGN可发于所有年龄段，男/女比例不到2∶1。其病因涉及感染、药物、自身免疫和遗传等多种因素[2]，多种原发性或继发性肾小球疾病均可在临床上表现为RPGN。临床特点主要为蛋白尿、血尿、贫血和高血压，并迅速发展至少尿或无尿，病理改变特征为肾小囊内细胞增生、纤维蛋白沉积形成新月体并累及50%以上肾小球的新月体肾小球肾炎。依据免疫病理RPGN可分为三型，Ⅰ型又称抗肾小球基底膜(GBM)型肾小球肾炎，免疫病理特点为IgG、C3沿肾小球毛细血管袢呈线条样沉积；Ⅱ型又称免疫复合物型，免疫病理特点为免疫球蛋白和补体成分呈颗粒状沉积于系膜区及毛细血管壁；Ⅲ型为少免疫复合物型，肾小球内无或仅微量免疫球蛋白沉积。RPGN是肾脏疾病中极为危重、预后恶劣的一种，病死率高达25%[3]。若能及时明确诊断和早期强化治疗，预后可得到显著改善。早期强化治疗可使部分患者得到缓解、避免或脱离透析，甚至少数患者肾功能可完全恢复。若诊断不及时，早期未接受强化治疗，患者多于数周至半年内进展至不可逆肾衰竭。影响患者预后的主要因素有①免疫病理类型，Ⅲ型较好，Ⅱ型居中，Ⅰ型差。②强化治疗是否及时，临床无少尿、血清肌酐低于530 μmol/L，病理尚未显示广泛不可逆病变(纤维性新月体、肾小球硬化或肾间质纤维化)时，即开始治疗者预后较好，否则预后差。③老年患者预后相对较差[4]。

本组病例以Ⅲ型居多，这与我国Ⅱ型多见[4]不一致，可能与本组例数偏少有关。本非所有病例均有高血压表现，凡急性肾炎综合征起病伴肾功能急剧恶化，尤其是成年人，无论是否达到少尿性急性肾衰竭，应疑及本病，进行相关免疫学检查，尽早肾活检。笔者体会：对于临床有发热、咳嗽、咯血、纳差、乏力表现的肾功能不全者(可能被误诊为合并呼吸系统疾病)，且血沉明显增快，多在75 mm/h以上(尤其是超过100 mm/h)者，也应疑及本病。循环抗体滴度变化是激素及免疫抑制剂减量或停药指标，对于Ⅲ型，专家共识:激素及免疫抑制剂应维持相当长时间，多为1.5～2年。急进性肾炎三型中，Ⅰ型病情凶险，预后差，宜血浆置换治疗，直至患者血清中的抗GBM抗体转为阴性为止。

参 考 文 献

［1］ 李鸣，张源潮.急进性肾小球肾炎的病理与临床.新医学，2005，36(7):380-382.

［2］ 杨继红.急进性肾小球肾炎的临床检测.新医学，2005，36(7):385-386.

［3］ 纪玉莲，王向阳.急进性肾小球肾炎的临床特征. 新医学，2005，36(7):382-383.

［4］ 陆再英，钟南山.内科学.第七版.北京：人民卫生出版社，2008:506-508.