完全性肺静脉异位引流的诊断与外科治疗策略

[摘要] 目的 探讨完全性肺静脉异位引流（TAPVD）的诊断和外科手术治疗策略。 方法 回顾性分析我院自2006年5月～2011年5月收治的12例接受外科手术的完全性肺静脉异位引流患儿的病历资料。全组12例患儿术前均行经胸心脏超声（TTE）和64层螺旋CT （MSCTA）检查。 结果 手术证实共有49支异位肺静脉干，心脏超声检出42支，而MSCTA 全部检出。MSCTA、TTE异位肺静脉干检出率分别为100%、85.7%，差异有统计学意义（χ2=5.14，P

[关键词] 完全性肺静脉异位引流；TTE；MSCTA；外科治疗

[中图分类号] R543.2 [文献标识码] B [文章编号] 1673-9701（2014）31-0157-04

Surgical treatment strategies and diagnosis of total anomalous pulmonary venous drainage

ZHANG Hua1，2 SONG Xianzhong2 Wang Junsheng2

1.Department of Cardiac Surgery， He’nan Provincial Chest Hospital， Zhengzhou 450003， China；2.Department of Cardiac Surgery， the People’s Hospital of Anyang City in He’nan Province， Anyang 455000， China

[Abstract] Objective To explore the value of 64-slice helical CT angiography （MSCTA） in diagnosis and the surgical treatment strategies of total anomalous pulmonary venous drainage （TAPVD） in patients with congenital heart disease（CHD）. Methods The information of 12 patients with TAPVD diagnosed definitely by department of cardiac surgery in the hospital from May 2006 to May 2011 was analyzed retrospectively. All patients had been received transthoracic echocardiography（TTE） and contrast-enhanced 64-slice helical CT angiography （MSCTA） and three-dimensional（3D） reconstructions before operation. Results The 49 pulmonary veins of anomalous drainage diagnosed by surgery， TTE found 42 branch， 7 branch were missed， the diagnostic accordance rate was 85.7%； but MSCT found them all， the diagnostic accordance rate was 100%. There was significant difference between two methods （χ2=5.14，P

[Key words] TAPVD； TTE； MSCTA； Surgical treatment

完全性肺静脉异位引流（total anomalous pulmonary venous draingae， TAPVD）是所有肺静脉均没有正常引流入左心房，而是与右心房或与引流入右心房的静脉异位连接，左心房只接受经右心房分流来的混合血的一种少见的紫绀型先天性心脏病，约占先天性心脏病的1.5%～3.0%，如不采取手术干预，约75%～80%的患儿在1岁以内死于充血性心力衰竭[1，2]。TAPVD手术死亡率已经从20世纪60年代的60%～70%下降到现在的10%以下[3，4]。我院自2006年5月～2011年5月共收治12例完全性肺静脉异位引流患儿，均在全身麻醉低温、体外循环下行矫治手术，疗效满意，现报道如下。

1 资料与方法

1.1 临床资料

全组12例中男7例，女5例，年龄1～13岁，平均（7.1±2.9）岁。按Darling分类[2]，心上型7例，心内型3例，心下型1例，混合型1例。12例患者均伴有继发孔房间隔缺损，有不同程度活动后呼吸困难，常伴有上呼吸道感染。体检可见紫绀、杵状指，胸骨左缘第2～3肋间均可闻及收缩期杂音，肺动脉第二音亢进。胸部X线片显示肺血多，肺动脉段凸出，心上型患者均有雪人征。

1.2 检查方法

①全组12例患儿在行MSCT检查前均进行常规经胸超声心动图检查；②全组患儿在行MSCT检查前禁食4～6 h。对年龄

1.3 手术方法

全组患儿均在全身麻醉、低温、体外循环下进行手术，由同一组医生完成。冷晶体或冷血停跳液冠状动脉顺行灌注，体外循环35～135 min，主动脉阻断18～101 min。术中均结扎垂直静脉。

1.3.1 心上型TAPVD 术中并行循环下，首先游离垂直静脉并套一结扎线，于横窦、上腔静脉和升主动脉间显露肺静脉共干、左心房后壁，平行切开肺静脉共干及左心房后壁，用5-0 Prolene线侧侧吻合，采用小针距、部分间断、部分连续缝合法缝合吻合口。

1.3.2 心内型TAPVD 心内型左右肺静脉在左心房后汇成肺总静脉经冠状静脉窦回流入右心房，右心房斜切口，切开房间隔缺损与冠状静脉窦口之间的残余房间隔壁以扩大房间隔缺损，自体心包修补房间隔缺损，并将肺静脉和冠状静脉窦口隔入左心房。

1.3.3 心下型TAPVD 心下型TAPVD采用心尖上翻法，心脏向上抬高并转向右侧以暴露异常的垂直静脉，在异常的垂直静脉上做切口，使肺静脉减压，自切口沿肺静脉共干全长纵行延长，于左心房后壁做一平行切口，并延长至左心耳。采用5-0 Prolene线小针距、部分间断、部分连续缝合法缝合吻合口。

1.3.4 混合型TAPVD 本组1例混合型TAPVD采用连续切开上腔静脉及右心房，自体心包补片+涤纶片加宽，扩大房间隔缺损与肺静脉共干开口，自体心包补片将肺静脉开口与肺静脉共干隔入左心房。

1.4 统计学方法

采用统计学软件SPSS 18.0进行数据分析。计数资料采用配对χ2检验，以P

2 结果

2.1 心脏超声与MSCTA检查结果

①全组12例患儿经胸超声心动图检查，共检出异位肺静脉干42支；10例诊断为完全性肺静脉异位引流，1例诊断为部分型肺静脉异位引流，1例诊断为房间隔缺损。②全组患儿经MSCTA均诊断为完全性肺静脉异位引流，共检出49支异位肺静脉干。③全组12例患儿手术证实均为完全性肺静脉异位引流，心上型7例，心内型3例，心下型1例，混合型1例，见表1；共证实异常连接肺静脉干49支，详见表2。MSCTA、TTE异位肺静脉干检出率分别为100%、85.7%，差异有统计学意义（χ2=5.14，P

表1 12例患者行心脏超声（TTE）、MSCTA分型结果（例）

表2 TTE 、MSCTA对各支异常肺静脉干检出结果

2.2 手术治疗结果

本组主动脉阻断时间为36～137 min，平均（60±15）min， 体外循环时间为 92～315 min，平均（90±20）min，术后呼吸机辅助时间5～73 h，平均（21±6）h，ICU 监护时间 32～255 h，平均（72±15）h。术后全组患儿均常规应用多巴胺针和米力农针持续泵入，同时予以小剂量的肾上腺素针持续泵入，维持心率在（150～180）次/min范围。发生并发症3例，其中肺不张伴肺部感染1 例，为心上型患者；心律失常2例，1例为心上型，术后第1天出现结性心律，3 d后恢复；1 例为心下型，术后当天即出现Ⅲ度房室传导阻滞，自主心室率（40～75）次/min，2周后恢复窦性心律；3例患者均经积极治疗出院。全组12 例均获得随访，随访时间1～5 年，心功能（NYHA）I级11例，Ⅱ级1例，生活、学习无明显受限，手术效果良好。

3 讨论

3.1 完全性肺静脉异位引流

完全性肺静脉异位引流是婴幼儿先天性紫绀型心脏病之一，是一种严重的左向右分流的先天性心脏病。其特点是全部肺静脉血液均流入右心房，且必有心房水平的分流，在右心房内形成双向分流。约有半数患者出生后因心房水平没有足够的右向左分流而早期死亡，存活下来的患者因大量肺静脉血液回流入肺循环，肺血流量显著增加致肺循环充血而形成早期肺动脉高压[2]，最终导致心力衰竭。因此完全性肺静脉异位引流患者一旦确诊，应尽早接受外科手术治疗。

3.2 MSCTA与其他检查效果对比

心导管检查虽然诊断准确率高，但因有创伤和潜在危险，在临床诊断中有一定的局限性。经胸心脏超声检查对心内畸形分辨率高，是目前诊断TAPVD的首选的可靠的无创检查方法[5]。由于心脏超声检查视野较小，肺静脉位于声窗的远场，肺静脉的开口及血流方向易受其前方心脏大血管的影响，因此心脏超声不能提供直观的立体图形[6]。本组心脏超声检查1例心内型诊断为房间隔缺损，四支异位肺静脉均未探及；1例混合型诊断为部分型肺静脉异位引流，仅探查出左上、左下肺静脉异位注入右心房。观察心率较快的婴幼儿心腔及大血管的异常病理形态，64层螺旋CT在技术上有了重大的突破，扫描速度快，无需控制心率，采用心电门控能够消除心脏搏动伪影，横断位成像可清晰显示心房的形态、大小和位置，避免影像的重叠；MPR可在多平面各方向观察各支肺静脉的汇入位置、有无狭窄及狭窄的程度、垂直静脉的粗细及有无梗阻；VR能够立体展示所有肺静脉的全貌，观察肺静脉共干的形态、位置及垂直静脉的走行[7]。MSCTA专有的心脏模式和强大的后处理功能对心脏大血管疾病的诊断准确率明显提高。本组MSCTA的诊断结果与手术证实资料完全一致，检出全部49支异位肺静脉干。MSCTA、TTE对异位肺静脉干检出率分别为100%、85.7%，差异有统计学意义（χ2=5.14，P

3.3 手术方法

本研究中全组患儿均伴有不同程度的肺动脉高压。肺静脉回流梗阻和心律失常是TAPVD术后的主要并发症，同时也是制约手术远期疗效的重要因素。因此，术中充分地切开肺静脉共干，确保吻合口足够大，保证有效的肺静脉回流对于预防患者术后出现吻合口梗阻和远期肺静脉狭窄具有重要意义。国内文献表明[8，9]，心上型TAPVD采用“心上入路”时基本属于心外操作，房内干扰少，且保持界嵴和结间束的完整性，可有效降低术后中期房性心律失常的发生。本组心律失常发生率为16.7%。为减少术后出现吻合口梗阻和远期肺静脉狭窄，可以采用以下方法：①吻合口应足够大，婴幼儿长2～4 cm，儿童或成人长4～6 cm；肺静脉切口应与左心房切口平行，但应避免切口延伸至肺静脉分支开口内；②吻合口采用prolene线或可吸收PDS线进行精细吻合，采用部分间断、部分连续缝合法，缝合时针距要小，防止缝合后“荷包样”收紧效应[10，11]；③因肺静脉壁缺乏心肌细胞支撑，而左房壁缺乏血管细胞附着，因此采用将左房内膜层而不是左房全层与肺静脉壁吻合，可减少二者间厚度差异造成的狭窄[12]；④可借鉴应用新近几年出现的“腔静脉横断心外吻合术式”以避免常用术式显露术野受限、吻合口易扭曲狭窄的不足[13]；⑤术中可采用近年出现的“无缝线”技术，防止肺静脉与左房直接吻合可能造成的吻合口扭曲、减少局部涡流及缝线反应造成的内膜进行性增生[12，14]。彭永宣等[15]认为在心下型TAPVD中肺静脉共干-垂直静脉在心房层面的投影是偏离左心房、偏向右心房为主；因此，进行肺静脉共干-垂直静脉和双侧心房或右心房后壁吻合更为合理，可有效降低术后肺静脉吻合口梗阻的风险。本组随访无远期吻合口梗阻或肺静脉狭窄发生，表明合理的手术治疗方法可有效提高治愈率和降低并发症的发生率。本组1例混合型TAPVD患儿为右侧肺静脉分为3支：右上肺静脉、右中肺静脉、右下肺静脉；左侧肺静脉为2支：左上肺静脉、左下肺静脉。右上肺静脉于左无名静脉注入上腔静脉处对侧下方约0.5 cm处注入上腔静脉，右中肺静脉注入上腔静脉进右心房处，右下肺静脉与左上肺静脉、左下肺静脉形成肺静脉共干注入右心房，开口于后壁；采用连续切开上腔静脉及右心房（注意勿伤及窦房结），自体心包补片+涤纶片加宽，扩大房间隔缺损与肺静脉共干开口，自体心包补片将肺静脉开口与肺静脉共干隔入左心房；术后随访病人无发绀等症状发生，心脏超声检查未发现腔静脉和肺静脉回流受阻，表明上腔静脉加宽、肺静脉共干吻合口足够大时能有效避免并发症发生。

3.4 随访情况

全组患儿均获得随访，随访1～5年，平均（51.8±35.0）个月。随访期间均行心脏超声、X线胸片、心电图检查，所有患儿心功能良好，心影较术前明显缩小，肺充血消失，心电图示窦性节律，吻合口血流速度正常。

3.5 小结

综上所述，采用64层螺旋CT血管造影（MSCTA）及其三维重建对确诊TAPVD患者切实可靠，并可避免心导管检查带来的创伤和潜在的风险；根据患者个体情况，选择合理有效的外科手术方法，减少术中手术创伤，保证吻合口通畅，治疗完全性肺静脉异位引流安全有效，是提高治愈率、降低并发症发生率的关键。

[参考文献]

[1] 汪曾炜，刘维永，张宝仁.心脏外科学[M].北京：人民军医出版社，2003：832-842.

[2] 张尔永，万峰.心血管外科学[M].北京：人民卫生出版社，2009：384-392.

[3] Hawks JA，Clark EB，Doty DB. Total anomalous pulmonary venous connection[J]. Ann Thorac Surg，1983，36：548-560.

[4] Fu CM，Wang JK，Lu CM，et al. Total anomalous pulmonary venous connection：15 years’ experience of a tertiary care center in Taiwan[J]. Pediatr Neonatol，2012，53：164-170.

[5] 周建华，黄云洲，陈元禄，等. 完全性肺静脉异位引流的二维多普勒超声诊断价值[J]. 中国超声医学杂志，2012， 28（10）：928-931.

[6] Kim TH，Kim YM，Suh CH，et al. Helical CT angiography and three dimensional reconstruction of total anomalous pulmonary venous connections in neonates and infants[J].AJR，2000，175（5）： 1381-1386.

[7] 倪瑞玲，刘文亚，王静，等. 64层螺旋CT多种后处理技术诊断复杂型先天性心脏病的价值[J]. 临床放射学杂志，2009，28（6）：786-790.

[8] 袁峰，陆进，李晓峰，等. 心上路径治疗新生儿和小婴儿完全性心上型肺静脉异位引流[J]. 中华小儿外科杂志，2011，32（4）：252-254.

[9] 李令珂，刘迎龙，张丽，等. 完全性肺静脉异位引流的外科矫治[J].临床军医杂志，2012，40（2）：266-268.

[10] 雷印胜，郭兰敏，邹承伟，等. 心上型完全性肺静脉异位引流外科治疗24例临床分析[J]. 中华外科杂志，2005， 43（10）：641-643.

[11] Hawkins JA，Minich LL，Tani LY，et al. Absorbable polydioxyanone suture and results in total anomalous pulmonary venous connection[J].Ann Thorac Surg，1995，60：55-59.

[12] 祝忠群，徐志伟，张海波，等. 完全性肺静脉异位引流病理谱及个体化手术治疗[J]. 中华小儿外科杂志，2011， 32（5）：333-338.

[13] 殷胜利，张希，刘云奇.完全性肺静脉异位引流新手术方式[J].中华胸心血管外科杂志，2011，27（4）：245-246.

[14] Lacour-Gayet F，Zoghbi J，Serraf AE，et al. Surgical management of progressive pulmonary venous obstruction after repair of total anomalous pulmonary venous connection[J]. J Thorac Cardiovasc Surg，1999，117（4）：679-687.

[15] 彭永宣，鲁亚南，吴昊，等.双侧心房或右心房吻合治疗心下型完全性肺静脉异位引流的临床研究[J].中华临床医师杂志（电子版），2012，6（22）：7057-7061.

（收稿日期：2014-07-10）