腹膜假性黏液瘤(PMP)超声诊断价值

【摘要】 目的 探究腹膜假黏液瘤的超声表现，提高对该病的诊断水平。方法 回顾性分析3例经手术病理证实的腹膜假黏液瘤的超声表现。结果 1例病变位于下腹部，另外2例布满全腹腔，超声表现：腹盆腔内见大片状无回声区，其内见大量杂乱不规则中低回声，其在腹水中移动性差，无明显漂浮感，肝、脾、双肾实质脏器受压改变，表面可见扇形压迹，CDFI：不规则中低回声内可探及点条状血流信号。结论 在诊断腹膜假黏液瘤的病例中，超声具有方便快捷、价格低廉及较高的准确性。

【关键词】 腹膜假性黏液瘤； 囊实性； 黏液瘤； 超声

doi:10.3969/j.issn.1674-4985.2012.05.045

腹膜假性黏液瘤（PMP）是一类以大量黏液性腹水和广泛腹腔种植为特征的临床综合征，又被称为“胶冻腹”。以腹腔和盆腔大量而广泛的黏液积聚、同时混合有不同程度增生的黏液上皮为特点。1884年Werth首次报道1例PMP，来源卵巢囊腺瘤，随后的病例报道越来越多，且来源广泛[1]。

1 资料与方法

1.1 一般资料 2000年4月～2010年4月共收集3例腹膜假黏液瘤。回顾性分析其超声表现，其中男性1例，年龄66岁；女性2例，年龄分别为35岁、43岁，均经手术病理证实。所有病例均有不同程度腹胀、腹痛、消瘦、腹部包块及恶心呕吐等症状。

1.2 方法 应用ALOKA10彩色多普勒超声诊断仪，探头频率为3.5～10 MHz。检查时患者平卧位，个别患者加用左侧或右侧卧位，观察囊实性包块的大小、形态、回声、邻近实质脏器及彩色多普勒血流信号。

2 结果

1例病变位于下腹部，另外2例布满全腹腔，超声表现：腹盆腔内见大片状无回声区，其内见大量杂乱不规则中低回声及纤细分隔，其在腹水中移动性差，无明显漂浮感；腹腔内另见大网膜弥漫性饼状增厚，内呈网状结构，边界欠清，部分与后方肠管粘连，CDFI显示其内少许点状血流信号；肝、脾、双肾实质脏器受压改变，表面可见扇形压迹，CDFI：不规则中低回声内可探及点条状血流信号。超声均诊断：腹盆腔囊实性包块，其中2例提示不除外腹膜假黏液瘤；1例提示不除外卵巢囊腺瘤。

3 讨论

腹膜假性黏液瘤是一种交界性或低度恶性肿瘤，很少转移，国外有病理学家将PMP分成两类，即播散性腹腔黏液腺瘤（DPAM）和腹腔黏液癌病（PMCA），其中 PMCA 预后较差[2]。国外多数学者认为良性（DPAM）多为阑尾来源，而卵巢病变多为继发，恶性（PMCA）主要为胃肠道黏液腺癌来源[3]。腹膜假性黏液瘤是一种少见疾病，也可称为一种临床综合征，以大量黏液样腹水及肿瘤的腹膜、网膜广泛种植为特征。目前认为PMP绝大多数起源于阑尾的原发肿瘤（阑尾的黏液囊肿、黏液囊腺瘤或癌），随着阑尾的黏液积聚压力升高，管腔扩张破裂或穿孔，使黏液和肿瘤性上皮成分溢出；溢入腹腔的黏液上皮不断增生并产生大量黏液引起 PMP。在女性患者中，病变常同时累及卵巢。本病临床表现缺乏特异性，仅表现为腹部进行性增大、腹胀、腹痛、消瘦、贫血等，临床不易做出诊断。病变主要组成是黏液，脱落细胞很少，抽吸腹水往往对诊断帮助不大，大多数病例需经手术病理确诊。鉴别诊断：腹膜间皮瘤声像图表现为壁层腹膜不规则非均匀性增厚，或类似结节样、凹凸不平的丘状隆起病灶，腹腔内网膜、肠系膜及肝脾等表面实性结节样肿块；结核性腹膜炎表现为腹膜增厚、盆腹腔脏器广泛粘连，大网膜增厚呈“饼”状改变，腹腔脏器表面可见中等回声小结节；转移性腹腔肿瘤多为圆形或椭圆形实性肿块，多伴有脏器的原发灶或转移灶；卵巢囊肿经常可追踪至子宫，对已婚女性可同行经阴超检查以明确诊断。绝大多数PMP病程进展缓慢，肿瘤体积很大时也很少存在并发症，偶尔因压迫输尿管及静脉引起肾盂积水及下肢水肿者。肠管表面病灶可引起纤维化和粘连，进而导致梗阻而危及患者生命。Gough等报道的生存患者平均随访期为12年，复发率为76%，50%患者2.5年内复发。少数PMP呈恶性病程，临床复发间隔时间短，患者状态差或呈恶病质等全身症状，肿瘤血清标记物明显增高，这些均提示预后不良。尽管大多数PMP临床进展缓慢，很少发生浸润和转移，但是由于黏液充满整个腹腔，最终也可造成患者全身衰竭。所以本病要积极彻底治疗。腹膜假黏液瘤主要治疗方法为手术肿瘤细胞减灭术和阑尾切除术。手术的彻底性和术后的组织病理类型与预后密切相关。其他待研究和评估的治疗方法还包括：黏液溶解剂，全身化疗与腹腔内温热化疗，光动力疗法，放射治疗。

综上所述，在PMP的诊断中，超声检查不仅能明确病变累及的区域和范围，还能从病变的一些特征性超声表现，如半实性不定型肿块沉积征以及肝脾边缘的扇形压迹等征象上进一步定性诊断。在本病的预后随访中，超声检查因其特有的操作简便、无创性、直观、时实显示病灶、费用低、可重复检查等多项优势，而起着其他检查所不可替代的重要作用。

参 考 文 献

［1］ Hinson FL,Ambrose NS.Pseudomyxoma peritonei［J］.Br J Surg,1998,85:1332-1339.

［2］ Ront BM,Zahn CM,Kurnlan RJ,et al.Disseminated perito-neal adenomucinosis and peritoneal mucinous carcinomatosis a clinicopathologic analysis of 109 cases with emphasis on distinguishing pathologic features,site of origin,Prognosis and relationship to pseudomyxoma Peritoneal［J］.Am J Surg Pathol,1995,19(12):1390-1408.

［3］ Ronnett BM,Yan H,Kumam RJ,et al.Patients with pseudomyxoma peritonei associated with disseminated peritoneal adenomucinosis have a significantly more favorable prognosis than patients with peritoneal mucinous carcinomatosis［J］.Cancer,2001,92(1):85-91.

（收稿日期:2011-10-11）