血管迷走性晕厥的诊断和治疗

在儿童不明原因晕厥(UPS)中约80％系血管迷走性晕厥(VVS)。2006年我们课题组对此病的诊断提出了具有卫生经济学效益的临床诊断方案，以及基于血流动力学类型的个体化治疗方案。

VVS的诊断

目前对于VVS患儿的诊断主要依据直立试验或直立倾斜试验。直立试验操作简单，危险性较小，所以可以采用它对VVS患儿进行初步筛查，排除需与VVS进行重要鉴别诊断的性心动过速综合征和直立性低血压。具体方法是让患儿平卧在倾斜床上几分钟使其处于平静状态，并测量患儿的基础心率、血压和常规心电图，将倾斜床倾斜至90°，使患儿处于直立状态，以激发其晕厥或晕厥先兆症状发作，站立10分钟后再次测量患儿的心率、血压和常规心电图，试验过程中要观察患儿的一系列变化。通过直立试验可以排除性心动过速综合征和直立性低血压。性心动过速综合征是患儿在直立试验或直立倾斜试验的10分钟内，心率增加930次/min或心率最大值≥120次/min，同时伴有直立后的头晕或眩晕、胸闷、头痛、心悸、面色改变、视物模糊、倦怠、晨起不适，严重时可出现晕厥等症状。直立性低血压的诊断标准是：①平卧时血压正常，无器质性心血管疾病及自主神经系统疾病的证据：②由平卧变成直立后3分钟内血压下降，收缩压下降20mmHg，或收缩压下降至90mmHg以下，或舒张压下降10mmHg。心率无明显变化。直立倾斜试验(HUT)是VVS诊断中的重要客观检查手段，它包括基础直立倾斜试验(BHUT)和舌下含化硝酸甘油激发的倾斜试验(SNHUT)。

BHUT　试验前3天停用一切影响植物神经功能的药物，试验前12小时禁食，试验时要求安静、光线黯淡、温度适宜。应用美国Dash2000多导生理监护仪持续监测心电图、血压的变化，并定时记录(每次2分钟)，出现症状时连续记录。患儿仰卧10分钟，记录基础动脉血压、心率及心电图，然后站立10分钟重新记录血压、心率及心电图，以除外直立性低血压等疾病。然后再站立于倾斜床上，倾斜60°，直至出现阳性反应或完成45分钟的全过程。

SNHUT　在基础直立倾斜试验的基础上，若完成45分钟的试验时，患儿的反应仍为阴性时则令患儿仍站立在倾斜床上并舌下含化硝酸甘油4～6μg/kg，最大量不超过300μg，再持续观察至出现阳性反应或含药后20分钟，含药后每1分钟记录1次动脉血压、心率。

阳性结果的标准　当患儿出现血压下降或(和)心率下降伴晕厥或接近晕厥者为阳性。血压下降标准为收缩压≤80mmHg或舒张压≤50mmHg或平均血压下降≥25％。如患儿未达到以上标准，但已出现晕厥或接近晕厥者仍为阳性。如仅有血压下降不能判为阳性。心率减慢包括心动过缓，4～6岁心率＜75次/min：7～8岁心率＜65次/min；＞8岁心率

WS的治疗

目前对于VVS患儿的治疗主要是支持和对症治疗，主要包括对患儿进行教育、非药物治疗以及药物治疗。教育主要包括使患儿了解晕厥的诱发因素，从而避免和预防晕厥的发生。

非药物治疗　主要包括以下两种方法：①直立训练等物理疗法：进行性延长直立或“倾斜训练”时间可减少晕厥复发，反复晕厥患儿坚持长期规律倾斜锻炼、站立训练等活动，可降低血管顺应性和心肺感受器敏感性，激活自主神经系统，减少站立位血液在下肢蓄积，有助于预防或减少晕厥反复发作。Girolamo等发现，对药物治疗困难的难治性VVS患儿每天进行直立倾斜训练，即脚离墙壁15cm，将头靠在墙壁上站立，2次/日，每天进行40分钟以上的训练，1个月后随访，参加直立倾斜训练的95.8％的患儿转为阴性，而通过随访平均18个月后，在训练组均没有晕厥的复发。该研究证实通过直立倾斜训练可有效地治疗一些难治性的VVS。我们现在所采用的物理疗法主要是让患儿的家长每天用毛巾搓患儿的上肢和下肢的内侧，每天至少1次，每次至少15分钟，目的是为了刺激神经，促进神经调节功能的恢复。其他的物理疗法还包括在睡眠时将枕头垫高可保持血液在下肢的分布，可减少清晨起床后的头晕症状；下部身体的锻炼，尤其是等容收缩训练，可增加肌肉泵的作用及提高下肢静脉的张力；交叉腿的动作及将下肢抬高有助于将下肢的血液回流至中心静脉，可缓解该病症状。②增加患儿的盐及液体的摄入量：饮食中增加盐的摄入和增加液体的摄入是治疗血管迷走性晕厥的基础。因为增加盐类的摄入能增加细胞外液量和血浆，从而减少由于变化而引起的血流动力学改变。Younoszai等对28例VVS患儿应用口服液体疗法亦发现能明显减少患儿发作次数或减轻患儿的症状。因为盐的补充和增加液体的摄入既相对安全又容易被患儿及其家长接受。所以对于血管迷走性晕厥患儿作为最初的治疗方法是非常值得推荐的。在临床上我们常采用口服补液盐来增加患儿的盐及液体的摄入量，常用剂量和用法为：500ml/d，qd。

药物治疗　①α受体激动剂治疗：目前多采用选择性α1受体激动剂――米多君治疗。α受体激动剂通过增加外周阻力和降低静脉容量而起作用。米多君对那些由于α1受体受损而导致外周血管的肾上腺素释放减少的患儿非常有意义。我们通过将26例VVS患儿随机分为米多君治疗组和常规治疗组，治疗2周后复查HUT，并进行长达至少6个月的随访，结果发现米多君治疗组的HUT转阴率明显高于常规治疗组，且晕厥复发率明显低于对照组，说明米多君对VVS患儿治疗有效。②β受体阻滞剂治疗：现在多采用美托洛尔治疗。它是治疗血管迷走性晕厥的最常用药物，主要通过减少对心脏压力感受器的刺激和阻滞血液循环中高水平的儿茶酚胺来发挥作用。O'Marcaigh等对27例原因不明晕厥患儿(7～18岁)，其中HUT阳性19例(70％)，BHUT 4例，异丙肾上腺素激发HUT 15例，经口服美托洛尔后HUT的血流动力学(心脏抑制和血管抑制反应)均有显著改善。我们通过将108例晕厥患儿随机分为治疗组(给予美托洛尔治疗)和对照组(给予口服补液盐治疗)，治疗1周～3个月，连续观察至治疗后3～6个月，进行临床及HUT检查，并观察患儿治疗前3个月与给予治疗3～6个月后的晕厥发作次数。结果显示，治疗组的HUT转阴率明显高于对照组，

治疗有效率明显高于对照组，说明B受体阻滞剂对不明原因晕厥患儿的治疗有效。但β受体阻滞剂可出现乏力、心动过缓等不良反应，罕有支气管痉挛或房室传导阻滞，所以在治疗过程中要注意不良反应的发生。③氟氢泼尼松治疗：通过增加。肾小管对钠的重吸收而导致水的重吸收增加，从而增加血容量，避免引起低血压；该药还可增加α受体的敏感性，阻止血管扩张。Scott等研究了58例晕厥患儿，HUT均为阳性，随机分别给予阿替洛尔[1～2mg/(kg・d)，最大量50mg/d]和氟氢可的松(0.3mg/d，服用7天，改为0.1mg/d，可增大到0.2mg/d)，其中给予氟氢可的松的48例患儿(占83％)均被治愈或改善了症状，与应用阿替洛尔的患儿相比治疗反应无明显差异。激素类药的不良反应主要有高血压、电解质紊乱、外周水肿等。但按常规的治疗剂量，氟氢泼尼松的糖皮质激素的不良反应不严重。④卡托普利治疗：通过抑制血管紧张素的产生，减少对血管紧张素Ⅱ受体的刺激，抑制儿茶酚胺的分泌，从而打断了迷走神经过度反应的基础，发挥其治疗作用。国内曾氏将34例HUT重复性良好的阳性VVS患儿分别口服安慰剂(安慰剂组)及卡托普利(卡托普利组)，1周后复查HUT，并利用荧光法测量HUT检查前后血中儿茶酚胺(CA)的浓度，结果显示安慰剂组17例VVS患儿，仅6例HUT检查转阴，卡托普利组17例均转阴。安慰剂组随访16±10个月，11例中有8例晕厥复发，而卡托普利组随访19±3个月无1例复发。CA测定发现晕厥发作前血浆CA浓度异常增高，安慰剂对血浆CA浓度无影响，卡托普利则可有效地抑制CA的分泌，最终得出结论，卡托普利可能是防治小儿晕厥发作的一类有效药物，在其防治机制中抑制CA的分泌，可能占有不可忽视的地位。

起搏治疗　目前对于儿童血管迷走性晕厥很少采用起搏治疗。北美血管迷走性晕厥起搏治疗研究组采用随机、对照、前瞻性的研究表明，安装永久性的起搏器能够减少VVS患者的晕厥发作，能够提高患者的生存质量，减少危险事件的发生，但其有关起搏器的选择、起搏方式和其与安慰剂对照的研究尚在进行中。

通过以上的诊断和治疗方法，可以使血管迷走性晕厥患儿得到尽早的诊断和治疗，使其身心伤害达到最小。为了得到诊断敏感度和特异度更高的诊断方法，以及有效率更高的治疗方法，我们还需要大样本的随机对照方法进行更深入的研究。