易侵犯女性的干燥综合征

干燥综合征，为自身免疫性疾病。可能由于先天性免疫系统异常，在获得性抗原(如病毒感染等)刺激作用下，引起免疫反应。主要累及人体泪腺和大唾液腺，其次是呼吸道、口腔、食道等处黏膜；使这些腺体的结构破坏，也可导致腺体外多器官损害，多发于40岁以后女性，男性患者不到10％。

干燥综合征的临床表现：一般表现为乏力、嗜睡、消瘦。由于病变侵犯的器官不同，而临床表现多样，临床病情越重，脏器侵犯就越多。眼部异物感、烧灼感、眼干、眼痒是常见的早期症状而就诊于眼科，有眼红、眼痛的病史，早期眼检查很少有阳性发现，可并发结膜、角膜炎等，继以溃疡形成，偶尔穿孔，甚至失明。患者皆有不同程度的口腔干燥、多饮，尤其在进食时缺少唾液，严重的患者味觉减退，吞咽干食物有困难，牙齿呈小片状破碎，易生龋齿、口腔溃疡、舌裂烧灼痛。按压唾液腺无唾液分泌，半数患者腮腺或颌下腺肿大，双侧对称，反复发作或慢性进行，可有轻度疼痛。呼吸系统侵犯表现为鼻腔干燥和鼻痂形成，易于出血，嗅觉不灵。由于支气管黏膜干燥，患者多干咳、痰液不易咯出，易并发间质性肺炎、肺不张。消化道侵犯表现为吞咽困难、胃部饱胀，肝损伤在本病中也不少见，患者持续转氨酶升高、肝肿大、黄疸。少数患者并发胰腺炎，胰体增大。肾小管损害常见，表现为酸中毒、尿崩症，常有一过性糖尿、尿酸等。侵犯外生殖器分泌腺可致外阴道干燥萎缩。半数病人有类风湿性关节炎，关节肿痛大多数先于干燥症状数月甚至数年，亦可先有口眼干燥而多年后才出现关节症状，一般表现为不同程度的慢性进行性多关节炎，临床表现与X线检查，同一般类风湿性关节炎不难区别。本病还常合并其他自身免疫疾病，如硬皮病、多发性肌炎、系统性红斑狼疮等。

干燥综合征的患者免疫学异常。约有半数患者，球蛋白升高而致白、球之比倒置。免疫球蛋白lgG升高显著，lgM、lgA也可升高。患者中约1/3以上病人的类风湿因子阳性，2/3的病人抗结核抗体阳性，1/3病人的抗甲状腺球蛋白抗体阳性；2/3血清中有干燥综合征A抗体，1/2有干燥综合征B抗体，或两者同时存在。1/5的患者血清中有抗唾液腺小管抗体。1/10的病人中能找到狼疮细胞，在大多数患者中可见到T细胞减少而B细胞增多。可见，免疫学检查显示本病患者呈高度活动的免疫状态。

目前因对本病的认识缺乏，往往造成延误诊断。符合下述三条中任何二条即可确诊：①干燥性角膜结膜炎。滤纸试验80％以上呈阳性，将滤纸折成直角置入眼睑结膜囊内，5分钟后取下滤纸，自折叠处测量潮湿程度，少于15毫米为阳性。②口腔干燥症。鼻腔黏膜或下唇唾液腺活检符合干燥综合征的组织学改变，有腺周局灶性淋巴细胞与浆细胞浸润、腺泡萎缩、脂肪浸润、纤维化，腮腺造影其腺管有不同程度的狭窄和扩张，或减少或破坏。唾液分泌功能下降，含醋后摄片腮腺排空不全。取唇、硬腭、鼻黏膜做病理检查，可见淋巴细胞及腺体萎缩；③合并其他自身免疫性疾病。

干燥综合征可侵犯全身各个脏器，临床表现十分复杂，须认真一一鉴别。泪腺与唾液腺肿大，须与本病鉴别，此种症群常见于淋巴瘤或白血病等，本病一般不伴有肿瘤。口干应与尿毒症、酮症酸中毒、高渗性脱水、药物因素等鉴别。白、球蛋白比倒置、转氨酶升高、黄疸应与肝硬化、病毒性肝炎等鉴别。

干燥综合征目前尚无特殊有效的治疗方法，根据干燥症候群和伴发病而对症用药。口眼干燥可口服必嗽平48～72毫克/日，以增加唾液及泪液分泌；眼部可用0.5%～2％氢化可的松滴眼，或2％甲基纤维素于餐前涂抹口腔，可缓解症状。免疫治疗，常规用胸腺素10毫克/日肌注，可纠正细胞免疫低下，疗程3～4个月，同时可口服辅酶Q10、维生素E及中药养阴生津以辅助治疗，如能长期坚持治疗可使症状改善而缓解。唾液腺或呼吸道有继发感染时，必须选用适当的抗菌药物治疗，但应警惕本病患者易发生药物过敏。

皮质激素及免疫抑制剂的应用应严格掌握适应征。对伴有自身病变、肾小球肾炎、心包积液等可考虑应用泼尼松，一般为20～30毫克/日。环磷酰胺冲击治疗，对B细胞作用明显，抑制抗体的生成，一般维持量口服每日100～200毫克。对合并有类风湿性关节炎，可用泼尼松加氨甲喋呤，每周10～15毫克肌注1次，症状改善后激素应逐渐减量，环磷酰胺无需长期使用，2～3个月后停用免疫抑制剂。

本病病程较长，必须长期坚持治疗，多数患者可控制病情进展。在缓慢的演变过程中偶可发生恶性淋巴肿瘤，预后差，故不能掉以轻心。