胃底恶性纤维组织细胞瘤1例临床病理

关键词 胃底恶性纤维组织细胞瘤

doi:10.3969/j.issn.1007-614x.2009.20.251

病历资料

例1:患者,女,61岁,2008年9月来院。自诉3个月来无诱因出现进食梗噎感,以固体食物明显伴上腹部疼痛,有反酸及黑便现象,进行性消瘦。胃镜检查诊断为“贲门胃底癌”。术中见:肿瘤位于胃底部,囊性感,并与膈肌、肝尾状叶及胰腺相浸润。行姑息性近端胃切除术。送检标本见胃底黏膜下肿物大小约5cm×5cm×4cm,呈囊实性。切面鱼肉状,质地软,内含大量出血坏死物,侵及浆膜,黏膜面有溃疡。镜检示:肿瘤细胞丰富,以圆形卵圆形细胞为主,混有一定数量梭性细胞,并见较多单核及多核瘤巨细胞,核异型性多形性显著,核分裂象多见,胞质红染,有出血坏死及数量不等的炎症细胞散在分布。病理诊断:胃底恶性纤维组织细胞瘤,建议免疫组织化学检查。经辽宁省肿瘤医院病理会诊,免疫表型:Vimentin弥漫阳性 A1-ACT CD68及Lysozyme部分细胞阳性。诊断:多形性恶性纤维组织细胞瘤。

讨 论

目前认为胃原发性间叶源性肿瘤,大多为胃肠道间质瘤(GIST), 而原发于胃的MFH极为少见。最新版WHO肿瘤分类对MFH进行了重新定义,将其与未分化多形性肉瘤视为同义词, 变为一种排除性诊断。

MFH占成人肉瘤5%以下,好发于中老年人四肢躯干及腹膜后。也见于腹腔、胸腔脏器,如肺、肝、肾、肾上腺、胰及骨等。原发于消化道特别是胃的MFH则非常罕见,国内外仅是数十例报道。复习文献和我们的报道病例发现,胃MFH发病年龄较大,男性比女性多见,平均年龄51.9岁。与软组织MFH相似,肿瘤大多位于黏膜下,常有溃疡形成。肿瘤一般较大,中位数5.0cm。临床多以上腹部不适、贫血、黑便较常见。因临床症状无特异性,术前主要依靠胃镜和影像学检查发现,但确诊困难,只能依靠术后病理检查。

原发于胃的MFH病理特征与软组织MFH相同:肿瘤细胞多样化,纤维母细胞样肿瘤细胞,细胞呈特征性束状或轮辐状排列,可见向纤维细胞过度。组织细胞样肿瘤细胞,胞质丰富,体积大,并可见单核及多核瘤巨细胞,核大,形态不规则,染色深。上述各种细胞都有不同程度异型性,核分裂象多见。病理学依据瘤体中肿瘤细胞主要成分,将MFH分为多形性型、巨细胞型、炎症性型、其中多形性型MFH最多见,约占总病历 75%。本文报道病例形态学均符合多形性型,该肿瘤易复发及转移,免疫组织化学标记有助于胃的MFH的诊断和鉴别诊断。

该肿瘤Vimentin 恒定弥漫阳性,过去认为α1-抗胰蛋白酶(α1AT)、α1ACT、溶菌酶(lysozyme)和CD68是恶性纤维组织细胞理想的标记物, 现在认为对MFH诊断无帮助。原发于胃的MFH主要需要于以下肿瘤鉴别诊断:胃肠道间质瘤、平滑肌肿瘤、神经源性肿瘤、间皮肿瘤、恶性黑色素瘤和梭形细胞癌。以上各类肿瘤均有特异性标记物,因此通过免疫组化标记较易鉴别。本病以广泛手术切除为主,但预后情况差。本例患者在术后4个月死亡。

参考文献

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2 金健行,孙和国,夏国平.胃恶性纤维组织细胞瘤1例报告.中华内科杂志,1983(22):411.

3 王德明,金迪著.胃恶性纤维组织细胞瘤1例.泰山卫生,2001(25):56-57.