1例椎管内出血血友病B患儿的循证护理实践

【摘 要】目的：探讨循证护理在血友病护理中的应用效果。方法：运用循证护理方法过对一例椎管内出血血友病B患儿进行护理，通过查阅相关文献资料，确定患儿的循证护理问题，采用循证护理方法进行干预。结果：经过15天的治疗、护理，患儿感知觉逐渐恢复，运动功能恢复良好，护理效果良好。结论：运用循证护理程序指导血友病的临床护理工作，避免了患者椎管内出血的加重和生命危险，预防了残疾和功能丧失，提高了护理质量。

【关键词】椎管内出血；血友病；循证护理

【中图分类号】R473.72 【文献标识码】A 【文章编号】1004—7484（2013）11—0426—02

1 对象与方法

1.1 对象

患儿，男，7岁1月，患儿3年前诊断“血友病乙”，查Ⅸ因子活性0.5%，予凝血酶原复合物治疗后好转出院。5天前诉颈痛，自觉是落枕，在当地医院行手法复位，颈痛好转，4天前出现四肢瘫痪，截瘫平面渐上升，查Ⅸ因子活性3%，脊柱MRT示C2-7椎管内硬膜外血肿，曾入某医院神经外科拟手术治疗，后因患儿截瘫有所恢复（感觉障碍平面由下降至腹壁）。于2012年9月28日入院。

入院时体温38°C，消瘦，皮下无出血，颈部僵直、疼痛，双侧上肢肌力正常，左侧下肢肌力1级，右侧下肢肌力2级，躯干自双连线以下感觉消失，大小便无法控制，双手感觉正常。患儿父母亲身体健康，有一个弟弟，诊断为血友病乙。患儿入院后确诊“椎管内硬膜外血肿”、“血友病乙”。

1.2 方法

为了更好地护理好患儿，争取更好的护理效果，我们成立了由病区护士长、护理组长、责任护士等组成的循证护理小组，小组成员积极学习循证护理知识。针对患儿的情况，提出患者可能出现的问题：1.椎管内再次损伤、出血；2.压疮；3.尿路感染及膀胱功能失常；4.便秘；5.肢体瘫痪、功能障碍；6.健康教育问题。

2 循证护理措施

2.1 循证问题1：预防颈椎再损伤及出血

2.1.1 循证支持

通过查阅文献得知颈椎椎管内出血往往由于颈髓损伤导致[1]，颈椎急性出血、水肿，累及延髓呼吸中枢，可导致呼吸衰竭而死亡[2]，翁鹏飞[3]等调查发现颈髓损伤后搬动过多引起病人颈髓损伤平面不断上升病情加重导致死亡，而血友病患者由于终身轻微损伤即出血难止的状态使患者中枢神经系统出血更为危险。因此为患者供及时、准确、优质的护理对患者的康复至关重要。

2.1.2 护理干预

出血早期由于体内凝血因子水平未达到止血水平，过早搬动患儿可导致出血加重，危及生命，而不恰当的翻身可致颈椎错位，颈髓再次损伤。因此患儿颈僵直、疼痛期间严格卧床休息，避免搬动，各项检查均安排在床旁。变换时保持头颈部与躯干部在同一轴线，并观察有无颅内高压症状，并及时处理。

尽快补充足量凝血酶原复合物。凝血酶原复合物含有血友病B患者所缺乏的FIX，椎管内出血是血友病的危急重症，要求提高因子浓度至60-80%，治疗应在发生出血后2小时内开始，为治疗赢得宝贵的时间。输注前先将药物及溶媒预热至25-37°C，药液不可用力摇晃，以免产生泡沫及蛋白质变性，影响治疗效果。

密切观察生命体征、神志、瞳孔变化，以便及早发现颅内出血，遵医嘱给予利尿、脱水剂，积极预防颅内感染，准备好抢救物品。密切观察患儿感觉、运动功能的恢复情况，准确评估患儿椎管内出血的进展情况，为医生补充凝血因子的剂量和疗程提供依据。

2.2 循证问题2：预防褥疮

2.2.1 循证支持

患儿高位截瘫，神经功能障碍，皮肤感觉丧失，肢体运动功能障碍，神经性血管运动功能失调。而且长期卧床，受压部位持续缺氧、缺血，极易发生褥疮。诺顿评分表是一种压疮危险性评估表，用来预测患者压疮发生的可能性。我们采用诺顿评分表对该患儿进行压疮危险性评估，患儿入院时诺顿评分为7分，而评分

2.2.2 护理干预：

每2小时变动一次，由于患儿颈椎损伤，椎管内出血，翻身不当会导致颈髓二次损伤，加重出血，因此该患儿只能轻微变换，保持头颈部与躯干部在同一轴线，动作要轻柔，避免拖、拉、推等动作，以免造成颈髓二次损伤或擦伤皮肤。受压部位及褥疮好发的骨突出部位给予加用棉垫，以减轻局部受压，及时清除排泄物，避免因潮湿刺激皮肤，对被排泄物污染的衣服、被褥床单等及时更换，保持局部皮肤清洁卫生，以免感染。

2.3 循证问题3：留置导尿护理及膀胱功能训练

2.3.1 循证支持

椎管内出血急性期，膀胱平滑肌麻痹、排尿反射消失，导致尿液潴留，溢出性尿失禁。预防泌尿系感染和膀胱萎缩是颈髓损伤急性期的重要环节[5]。尿管的留置，作为异物刺激尿道及膀胱的粘膜，破坏了正常的生理环境，削弱了尿道及膀胱对细菌的防御功能，增加了尿路感染的机会。长期留置导尿几乎100%发生尿路感染[6]。加强尿管护理是预防尿路感染的关键。

2.3.2 护理干预

保持尿管引流通畅：避免导管受压、扭曲、堵塞等造成引流不畅。保持尿道口清洁：每日行外阴擦洗1次，每日更换集尿袋1次，及时倾倒尿液，观察尿色、尿量。集尿袋及引流位置应低于耻骨联合，防止尿液反流造成逆行感染。

2.4 循证问题4：预防便秘

2.4.1 循证支持

椎管出血的血友病患儿由于高位截瘫，外括约肌的随意控制及直肠的排便反射消失，肠蠕动减慢，直肠平滑肌松弛，故粪便潴留，日久因水分吸收形成粪块而导致便秘，患儿由于便秘，用力排便又可诱发出血，因此预防便秘很重要。

2.4.2 护理干预

护理患儿时指导家属做好饮食上的调整，鼓励多吃纤维素含量高的食物，如新鲜蔬菜、水果、玉米等，饮食中加植物油如花生油、豆油等可预防便秘，多饮水，保证合理的身体水平衡，从而使粪团保持柔软。每日按摩腹部，沿升结肠横结肠降结肠按摩2次/d，每次15-20min，刺激肠蠕动，促进排便。

3 结果

经过15天的治疗、护理，患儿感知觉逐渐恢复，运动功能恢复良好，未发生严重的并发症和功能异常，护理效果良好。患儿家长焦虑情绪消除，对护理工作满意。

4 结论

通过循证护理，护理人员不断学习，掌握更新知识、技能方法与技巧，将最好的研究证据运用到血友病的护理临床实践中，避免了患儿椎管内出血的加重和生命危险，预防了残疾和功能丧失，提高了护理质量，增加了患者对护理工作的认同感和满意度。并且护理人员通过文献检索、参与讨论，提高了自身科学素质和工作积极性，这对护理人员的整体素质提高具有重要的作用。

参考文献：

[1] 邵将，贾连顺，朱巍等.颈髓损伤早期死亡影响因素与时间分布[J].中华骨科杂志，2007，27（8）：561-565.

[2] 齐继峰，许丽艳，孙福祥.颈椎及颈髓损伤68例报告.颈腰痛杂志，1995，16（3）：136

[3] 翁鹏飞，崔桂英.63例精髓损伤的早期救治.福建医药杂志，1998，20（2）：166

[4] 李小寒，尚少梅.基础护理学[M].第4版.北京：人民卫生出版社，2006：81-87.

[5] 陈希莲，王彩霞.颈髓损伤患者的康复护理.齐鲁护理杂志，2004，8（10）：577

[6] 王艳红.脑卒中发生尿路感染的危险因素及护理对策.中国实用神经疾病杂志2009；12（2）：74-75.