骨化性气管支气管病1例并文献复习

【中图分类号】R562.2【文献标识码】A【文章编号】1004-7484（2012）14-0061-02

1 病例资料

病人汪某，男，43岁，因咳嗽、咳痰伴间断发热1月来我院呼吸科就诊。病人入院前1月开始轻度咳嗽，间断咳少许白痰，无发热、咯血和呼吸困难，不伴胸痛。院外胸片未见明显异常，诊断为急性支气管炎、咽炎，随后1个月反复接受抗炎、平喘及化痰治疗，症状无改善，并于入院前1天出现发热，体温38.0℃，伴胸闷，咳嗽、咳痰加重，遂收入我科。病人无吸烟史，无粉尘和有害气体接触史。入院后胸部螺旋CT见气管部分软骨骨质密度增高，呈“钉突”样改变，查肺功能检查正常。给予支气管镜检查，镜下见气管及右侧主支气管黏膜广泛小鹅卵石样结节状突起 ，普通活检钳钳夹困难，为骨性感觉。病理报告为支气管黏膜慢性炎症伴鳞状化生，并发现支气管黏膜软骨、骨组织形成，诊断为骨化性气管支气管病。经对症治疗后病人症状缓解出院，目前随访中。

2 讨论

骨化性气管支气管病（Tracheobronchopathia Osteochondropla stica，TO）是指气管、支气管黏膜下有多发性骨质或软骨组织结节状增生并突向管腔的良性病变。1855年Rokitansky首先从尸检中发现TO，1857年Wilks对此病作了组织学的描述，1896年Von Schroetter经喉镜诊断TO。其患病率尚未清楚，尸检的患病率约为0・3%，纤支镜检的阳性率报道差异较大，多数为1/125～1/5 000，也有报道25 000例次纤支镜检中未发现此病。TO的病因未明，可能的因素有： TO的病因目前尚不清楚，可能与骨形成蛋白2（BMP-2）异常、慢性感染（分枝杆菌和细菌）、弹性结缔组织和鳞状上皮化生、气道淀粉样变、萎缩性鼻炎等因素有关，没有证据表面TO与吸烟及遗传因素有关。目前认为TO是在各种原因下，粘膜下弹力纤维层原始结缔组织化生并发展为软骨细胞，钙盐沉着，继之骨化。

TO以反复发生和慢性持续的呼吸道症状为主，无特异性，其中慢性咳嗽最常见，其他症状包括咳痰、咯血、声嘶、气促、喘鸣，主要是由于黏膜下结节样增生病灶改变了气道解剖结构，以及黏膜上皮鳞状化生损伤了气道的廓清功能所致。若病变累及支气管开口，导致其引流不畅，可反复发生肺不张或阻塞性肺炎。Lundgren和Stjernberg报道一组（9例）TO患者的症状为咳嗽（78%）、咳痰（67%）、血痰（44%）、声嘶（22%）、活动后气促（56%）、反复气道感染（78%）等。患者出现临床症状到被确诊一般间隔数年，这说明TO可以长期处于稳定状态或进展缓慢，在很长一段时间内不引起患者及医师的重视。绝大多数患者是在行纤维支气管镜检查或胸部CT扫描时发现的。

胸片对TO不敏感，而肺部CT对TO诊断的敏感性和特异性要高得多，尤其是薄层CT扫描，可以看到散在或多发特征性的斑点钙化状小突起突向管腔，绝大多数分布在气管、支气管的前壁和侧壁，有上述典型改变者，可作出初步诊断。个别病例可累及喉部或段支气管，重症融合型患者气道后壁亦可受累。TO患者的肺功能大多在正常范围，部分患者合并COPD表现为阻塞性通气功能障碍。若吸气和/或呼气流速-容量环变平坦提示大气道狭窄的存在。

TO诊断的“金标准”是纤维支气管镜检查，镜下可见特征性的大小不等、分布不均灰黄色的结节突向管腔。结节直径通常1～10mm，位于气管和主支气管的前壁和侧壁，后壁（气管膜部）极少受累，声门及声门以上组织、叶支气管及其远端支气管也很少受累。根据结节形态可分为散在型、弥漫型和融合型。结节质地坚硬，活检困难，可采用较大的鳄齿钳取得较满意的标本。

TO的病理特点是气管、支气管黏膜上皮下软骨和骨形成，甚至钙化灶。50%患者可合并支气管黏膜上皮鳞状化生，少数患者骨化区域内可见造血骨髓形成。

TO的鉴别诊断主要是气管支气管淀粉样变（TA），该病以黏膜下多灶性淀粉样蛋白斑块显著增生为主，可导致气道管腔狭窄。与TO不同， TA病变常累及气道后壁（膜部），活检时容易出血，最特征性的是活检组织刚果红染色呈阳性。其他需要鉴别的疾病包括支气管内膜结核、中央型肺癌、气管内状瘤或纤维瘤、复发性多软骨炎。

TO目前尚无特异性治疗方法，主要是对症治疗为主，如控制感染、促进气道分泌物引流、应用支气管舒张剂和吸入糖皮质激素。少数气道狭窄严重或反复发生阻塞性肺炎的患者可选择性采用放疗、激光气化、外科手术等方法清除病灶，其中经支气管镜激光气化治疗是目前疗效最确切的，但这些治疗的长期疗效尚有待评价。

TO是一种良性疾病，进展缓慢，预后较好。但由于本病很少在呼吸病学专著中被提及，临床医师对本病的缺乏认识，极易造成误诊和漏诊，因此纤维支气管镜或胸部CT发现大气道前壁和侧壁的骨化或钙化样增生结节时，临床医师需考虑TO的可能。

CT见气管前壁“钉突”样钙化影。

镜下见气管黏膜广泛小鹅卵石样结节状突起。

病理报支气管黏膜慢性炎症伴鳞状化生，并见支气管黏膜软骨、骨组织形成。

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