原发性腹膜后平滑肌肉瘤的CT诊断

作者简介：

杨茜，中南大学湘雅三医院放射科硕士研究生

【摘要】 目的：分析原发性腹膜后平滑肌肉瘤的ct表现，以提高对本病的认识及诊断率。方法：回顾性分析7例经手术病理证实的原发性腹膜后平滑肌肉瘤的影像资料，研究其CT表现并讨论其鉴别诊断。结果：CT均表现为腹膜后不规则肿块，全部病例均出现囊变、坏死，未见出血、钙化，肿瘤边界清楚3例（42.9%），边界不清4例（57.1%），3例（42.9%）包绕周围血管,1例（14.3%）侵犯周围骨质结构，1例（14.3%）出现远处转移。结论：CT对原发性腹膜后平滑肌肉瘤具有良好的诊断价值。

【关键词】腹膜后；平滑肌肉瘤；体层摄影术；诊断

原发性腹膜后肿瘤少见，发病率为0.2%,绝大多数（77%～90%）是恶性，主要起源于中胚层的各种间叶组织，部分起源于神经组织，较少的起源于残留胚胎组织[1]。平滑肌肉瘤是较常见的原发性腹膜后恶性肿瘤，约占11%[1]，发病率仅次于脂肪肉瘤。笔者收集本院自2008年1月～2010年10月7例经手术病理证实的原发性腹膜后平滑肌肉瘤患者资料，分析其CT表现特点并讨论其鉴别诊断，旨在提高对本病的认识及诊断率。

1材料和方法

1.1 临床资料7例病例中，男3例，女4例，男:女为1:1.33。年龄从41～59岁，平均53.6岁。发现腹部包块者6例（85.6%）。邻近器官压迫症状如腰背痛或腹痛、恶心呕吐者占5例，直肠刺激症状者1例。无自觉症状于体检发现者1例。本组中5例（71.4%）患者有体重减轻、食欲下降等表现。

1.2 CT检查方法7例患者均在飞利浦64排螺旋CT进行常规平扫及动静脉双期增强扫描，经肘静脉注射欧乃派克80ml,注射速度为3ml/s,分别于注药后25s、60s扫描；层厚5mm，层距5mm。

2结果

7例病例中，位于左上腹膜后3例，左中上腹膜后1例，右上腹膜后2例，左下腹膜后至盆底1例。肿瘤直径5.6cm～17.8cm,平均10.2cm。肿瘤形态均不规则，呈分叶状。7例肿瘤中心均出现囊变、坏死区，未见出血、钙化，平扫肿瘤实质成分CT值约为38HU～46HU，增强扫描动脉期肿瘤明显强化，实质成分CT值约为68HU～110HU，平均82HU，静脉期肿瘤3例持续强化，实质成分CT值约为76HU～121HU，平均89HU，4例强化程度减低，CT值约为57HU～71HU,平均60HU。5例肿瘤内可见血管影，血管走行迂曲，管腔扩张。肿瘤边界清楚3例，边界不清4例，其中3例侵犯肾动脉、主动脉及下腔静脉，1例同时与肠系膜动静脉分界不清，1例位于盆腔侵犯直肠及骶骨，1例出现肝脏转移。

3讨论

3.1 原发性腹膜后平滑肌肉瘤概述本肿瘤起源于腹膜后的平滑肌组织，包括血管平滑肌、腹膜后潜在间隙平滑肌、胚胎残余平滑肌等。

腹膜后间隙相对较大，位置隐蔽，位于此间隙内的肿瘤可膨胀性生长至较大后，压迫或推移周围组织器官和腹壁，或远处转移，产生相应症状和体征而就诊。患者最常见的症状有腰背部或腹部疼痛、腹部包块、后尿道及直肠压迫症状、骶尾部神经组织压迫症状、下肢神经受压症状、体重减轻、食欲下降等[2,3,4]。平滑肌肉瘤转移途径主要为血源性，尸检发现肺转移占80%，骨转移占40%，肝脏转移占39%，腹腔转移占19%，脑转移占16%[1]。

手术切除是治疗腹膜后平滑肌肉瘤的主要手段，能否完整切除直接影响到肿瘤复发及患者预后，影像学检查对术前判断周围组织器官受侵程度及肿瘤能否完全切除具有较高价值。

3.2 原发性腹膜后平滑肌肉瘤CT表现本病常表现为腹膜后巨大肿块，多位于左上腹膜后及盆腔，较少发生于右侧。此肿瘤形态常不规整，呈椭圆形或分叶状，表现为近似肌肉密度的软组织肿块，病变中央多有不规则的、广泛的坏死或囊变区，坏死腔较大时类似厚壁囊性肿块，肿瘤内有出血时，囊腔内可出现高密度改变，少有钙化。肿瘤大多血供丰富，增强扫描肿块实质成分呈中度至明显强化，静脉期强化程度减低，部分可持续强化。本肿瘤大部分有包膜边界清楚，部分侵犯周围组织器官而边界不清，容易侵犯腹膜后血管，特别是大血管，有文献报道[5]腹膜后平滑肌肉瘤常与下腔静脉、主动脉分界不清，本组7例中有3例（42.9%）侵犯包绕周围血管。

肿瘤出现远处转移时可有相应的影像学表现，如肝脏转移时，典型的CT表现呈“牛眼征”，下腔静脉的瘤栓较其他肿瘤多见[1]。

3.3 原发性腹膜后平滑肌肉瘤的鉴别诊断本病需要与其他原发性腹膜后肿瘤鉴别。原发性腹膜后良性肿瘤常见的有畸胎瘤、脂肪瘤、神经母细胞瘤、神经纤维瘤、神经鞘瘤、异位嗜铬细胞瘤；恶性肿瘤常见的有脂肪肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、恶性淋巴瘤、神经纤维肉瘤、恶性神经鞘瘤、横纹肌肉瘤等。

脂肪瘤及脂肪肉瘤内常可见脂肪组织密度，当肿瘤分化极差表现为实体型的脂肪肉瘤，瘤体内不能发现脂肪密度时，与本病难以鉴别。恶性纤维组织细胞瘤中央坏死区不如平滑肌肉瘤广泛，营养不良性钙化常见，肝脏有无转移及转移灶表现也有助于两者的鉴别。恶性淋巴瘤为多发肿大淋巴结融合成团，增强扫描后轻度强化。横纹肌肉瘤多发生于儿童或青少年，其肿块常伴中央坏死，壁较厚，可有瘤内出血，肿瘤多与肌肉关系密切，骨转移常见。神经源性肿瘤多为良性肿瘤，表现为脊柱两旁边界清楚的圆形或类圆形肿块，可以是近似水样密度或软组织密度，增强扫描可见中度强化或不均匀强化；神经母细胞瘤一般均见于婴幼儿及儿童，其肿块常合并不规则斑点状、片状或结节状钙化。畸胎瘤常由两个或三个胚层组织衍化而来，表现为液性、脂肪组织、钙化及软组织等多种成分的肿块。异位嗜铬细胞瘤表现为沿腹主动脉分布的软组织肿块，可伴坏死灶，大多数肿瘤血供丰富，增强扫描显著强化，密度较均匀，临床可表现为高血压、心动过速、出汗、胸痛等，尿内3-甲氧-4-苦杏仁酸（VMA）浓度升高。

本病还需与原发于腹膜后组织器官的肿瘤鉴别。肾源性肿瘤与患肾实质分界不清，本病未侵犯肾实质时肾脏仅为受压推移改变，一般向前向下移位。当肿瘤位置偏低且患者为女性时，本病需与卵巢恶性肿瘤鉴别，卵巢癌有实性、囊性、囊实性3种，可较早出现大量腹水，而平滑肌肉瘤侵犯腹膜时也可出现腹水，但时间较晚[6]。

综上所述，CT扫描可以作为原发性腹膜后平滑肌肉瘤的首选和最主要的影像学检查方法，提供比较全面、准确的有关解剖定位和一部分病理定性方面的诊断信息，对临床诊断有很大价值。

参考文献

[1] 郭俊渊.现代腹部影像诊断学[M]．北京:科学出版社,第一版,2001,961-970．

[2] Lewis J J,Leung D,Woodruff J M,et al. Retroperitoneal soft-tissue sarcoma:analysis of 500 patients treated and followed at a single institution[J].Ann Surg,1998,228:355-365.

[3] 陈贵平,赵阳,范永田等.复发性腹膜后肉瘤的治疗及其预后(附36例报告) [J].肿瘤防治研究,2003,30(1):47-48.

[4] 娄宏智.腹膜后平滑肌肉瘤的CT-病理表现特征及其诊断[J].中国CT和MRI杂志,2009,7(1):42-44.

[5] Cantwell CP,Stack J.Abdominal aortic invasion by leiomyosarcoma．Abdominaging[J].2006,31(1):120-212．

[6] 冯新东,陈刚.腹膜后平滑肌肉瘤的CT诊断与鉴别诊断(附6例报告及文献复习)[J].中国CT和MRI杂志,2007,5(1):38-39.