突发头痛\呕吐\意识障碍6天

病历摘要

患者，男，56岁。因“突发头痛、呕吐、短暂意识障碍6天”入院。病人6天前无明显诱因突然出现前额和双颞部剧烈头痛，为持续性胀痛，并且呕吐胃内容物3次，非喷射性，伴神志恍惚，约半小时后清醒，无四肢强直性抽搐与肢体偏瘫，无视物重影。头颅CT扫描发现有颅内出血。为进一步诊治而收住院。起病过程中无明确外伤史，无皮肤、黏膜出血及血尿，亦无发热等感染表现。平素身体健康，既往无类似发作，无高血压和心脏病史，无皮肤、黏膜出血史，无服用抗凝药物史。未到过流行病学疫区，家族中无类似疾病病人。

体格检查体温36.8℃，脉搏86次/分，呼吸20次/分，血压135/75 mm Hg。神志清楚，反应良好，皮肤、黏膜无瘀斑，浅表淋巴结未触及。头颅五官无畸形，巩膜无黄染，咽无充血，双侧扁桃体无肿大。气管居中，甲状腺无肿大。胸廓对称，双肺呼吸音清晰，未闻及干、湿音。心率86次/分，心律整齐，各瓣膜听诊区未闻及病理性杂音。腹平软，无压痛和反跳痛，肝、脾肋下未触及。脊柱四肢无畸形。神经系统专科检查：神志清楚，理解力、计算力等高级神经活动好，构音清晰无失语。各对脑神经检查无异常。四肢肌力V级，肌张力正常，全身未见肢体抽搐及其他不自主运动。各种深、浅感觉无异常。双侧腱反射对称，无增强和减弱，未引出病理反射。颈抵抗，颏胸距3横指，双侧凯尔尼格征、布鲁津斯基征均阴性。

实验室检查血红蛋白130 g/L，红细胞4.27×1012/L，白细胞13.5×109/L，血小板314×109/L。血钠142 mmol/L，血钾3.3 mmol/L，血氯102 mmol/L，血糖5.9 mmol/L。尿常规未见有红细胞。心电图与X线胸片无异常。头颅CT示右颞、顶部硬膜下血肿，右小脑出血，蛛网膜下隙出血。

入院诊断蛛网膜下隙出血，原因待查。

第一次查房(入院第2天)

住院医师该病历主要临床特点如下：①中老年病人，突然发病，无明显诱因；②主要表现为头痛、呕吐，并有短暂的意识障碍；③体格检查发现脑膜刺激征阳性，无肢体偏瘫等局灶定位体征；④头颅CT提示颅内多发出血；⑤无外伤、血液系统疾病史及应用抗凝药物史。结合以上临床表现和各项检查结果，出血部位较为明确，在蛛网膜下隙、右小脑和硬膜下隙。目前主要是查找出血的原因。

头部外伤 多发部位出血，包括受伤部位和远处对冲部位等。部分老年病人有头部外伤而不自知，因而不能提供外伤病史，尤其是外伤后硬膜下出血，受伤当时可有短暂意识障碍，经历“清醒期”后才逐渐加重，因此需要考虑头部外伤的可能性。

血管性疾病 病人没有高血压病史，而且颅内又表现为多发部位出血，因此高血压动脉硬化血管破裂可能性不大。血管畸形或动脉瘤破裂出血也较少，多发部位出血且发病年龄较早。动脉炎、感染中毒性血管病变多有发热、肌肉疼痛、呕吐等全身受累症状，可能性也不大。

血液系统疾病 颅内多发部位出血可以是全身系统疾病的一个局部表现，如血友病、白血病以及其他凝血功能和血小板、纤维蛋白溶解障碍等疾病。不过从病人临床表现看，没有皮肤黏膜瘀点、瘀斑、血尿等出血性倾向，血常规检查也没发现血小板异常，因而不能确定，可进一步查凝血和血小板功能。

主治医师同意以上的分析。病人主要表现为头痛、呕吐和短时意识障碍而无肢体偏瘫、脑膜刺激征阳性，这些都符合蛛网膜下隙出血的诊断，不过病人有颅内多发部位出血。蛛网膜下隙出血倒灌入脑实质或硬膜下隙，或者脑实质出血破入蛛网膜下隙或硬膜下隙，理论上可以出现，不过这需要较大的出血量和较大的压力，临床表现严重，但该病人仅有短时意识障碍，因而这种可能性不大。

如上述，病人颅内出血的特点是多发，累及脑实质和脑表面，下一步最重要的是查找出血原因。常见的原因是头部外伤，这可引起脑实质、硬膜外隙、硬膜下隙和蛛网膜下隙等多个部位出血；其他出血原因，包括动脉炎、感染中毒性血管病变、肿瘤、血管畸形或动脉瘤等经过临床和头颅CT的检查已可排除。另外，也应该注意全身系统疾病，如血液系统疾病等引起的出血，确诊则需要认真做有关血小板和凝血功能等相关的检查。

病人头痛、呕吐的出现除了与出血造成的水肿、占位性病变等颅内高压有关，还与出血后血小板释放生物活性物质，如血栓素、前列腺素以及血液中血红蛋白等对脑膜刺激有关，因而治疗时应注意脱水量要适当，并且要与镇静、止痛药一起应用，但不可使用麻醉性镇痛药物，如吗啡、哌替啶(杜冷丁)等，以免掩盖病情。短时意识障碍则可能与突发出血时全脑短暂缺血、缺氧所致。小脑病变多有共济失调的表现，但该病人不明显，可能与对侧小脑代偿较强有关。

治疗上还需预防脑血管痉挛，常出现在出血后1～2周，机制不明，可能与局部机械、神经和血管活性物质促使血管收缩有关，临床症状常再次加重，但目前暂不宜给予预防性药物治疗，因为病人出血原因未明且脑实质亦有出血，可注意观察，经颅多普勒(TCD)监测可以较早期发现脑血管痉挛。

为避免再出血，嘱咐病人绝对卧床休息4周。

第二次查房(入院第8天)

住院医师病人经止痛及对症治疗后头痛缓解，无呕吐，也无新的神经系统体征出现。复查血常规：血小板324×109/L。束臂试验正常。凝血因子检查示Ⅷ因子缺乏。

主治医师凝血因子Ⅷ缺乏提示病人出血原因为凝血功能障碍，考虑诊断为“血友病A合并颅内多发性出血”。

一般而言，血友病病人出血部位以四肢易受伤处最多见，如关节腔、肌肉等，也可出现深部组织血肿，但单纯累及中枢神经系统的情况不多。依照凝血因子Ⅷ活性的高低可出现从自发性的严重出血到无症状的亚临床型，而血小板计数和功能正常。病人在成年后才出现症状，与其凝血因子Ⅷ活性较高有关。复习其临床表现，可以发现，尽管颅内出血部位有多个，但相互之间无关联。故凝血障碍所致颅内自发性出血可发生在任何部位，或者在诸如血管病变、外伤等诱发出血因素参与下发生。另一个问题是这些出血部位是同时发生的还是先后发生的？单从临床表现上较难判断，头颅磁共振成像可大致分辨出血时间。

下一步是针对病因治疗，同时继续促进颅内血肿的吸收，改善神经功能。

教授 出血性疾病是由于血管壁异常、血小板数量和(或)功能异常或凝血机制障碍引起的一类疾病，多表现为皮肤、黏膜或内脏自发性出血或轻微损伤后过多出血，因而常首先就诊于血液内科。

血友病A是先天性凝血因子Ⅷ缺乏所致的出血性疾病，可以引起包括中枢神经系统在内的全身组织器官出血，其颅内出血可以单发也可多发，产生不同的颅内出血的临床表现，但同时多伴有颅外出血的表现，如关节腔、软组织出血等，从而有助于提供诊断的线索。该病人仅以颅内出血为表现，因而对病因诊断带来一定困难。此时，需要做详细的凝血功能检查。血友病A实验室检查的主要特点是出血时间、血小板计数和形态均正常，凝血时间延长或正常；部分凝血活酶时间延长而凝血酶原时间正常。最终的诊断需要依靠血浆凝血因子Ⅷ的含量测定。

治疗主要是凝血因子的补充疗法和对症治疗，如补充抗血友病球蛋白浓缩剂及高浓度浓缩物，使病人血浆中凝血因子Ⅷ维持一定浓度。病人现在已经有中枢神经系统受累，治疗上一方面除了改善神经功能外，另一方面更重要的是要防止再次出血。可请血液内科协助治疗，并且告知病人该病的预后及治疗措施。

最后诊断 血友病，蛛网膜下隙出血。

后记

病人在神经科和血液内科医师共同指导下进行神经功能恢复和凝血因子Ⅷ补充疗法，治疗1个月后临床症状好转，颅内出血吸收，未出现新的出血病灶，遂出院继续治疗。2个月后病人因头痛、呕吐再次就诊，行头颅CT检查再次发现蛛网膜下隙出血。

专家评析

需要注意的是，除了血友病之外，其他出血性疾病，如过敏性紫癜、血小板减少性紫癜、遗传性毛细血管扩张症以及白血病等均可造成颅内出血，但这些疾病多有其各自的临床特征。散性血管内凝血，作为许多疾病发展过程中的一种病理状态，先有短暂的高凝状态和微栓塞形成，随后出现消耗性低凝状态和继发性纤维溶解，也可引起严重的颅内出血。因此，在分析颅内出血的时候，既要注意到神经科疾病，也要注意到内科和外科系统疾病，这样有助于医生全面把握，加深认识。