组织细胞坏死性淋巴结炎14例

【摘要】目的 探讨儿童组织细胞坏死性淋巴结炎HNL的病因及临床特征，提高对本病认识及减少误诊。 方法 回顾性分析14例临床病例 结果 本组14例均淋巴结活检确诊为HNL.发病以学龄儿为主，冬春季发病占多数，男女之比为4：3，14例均有发热，淋巴结肿大，白细胞减少8例，1例复发。病初误诊为结核3例，传染性单核细胞增多症1例，余病例病初均按淋巴结炎治疗。 结论 对不明原因发热，伴淋巴结肿大者，尤其血常规白细胞计数低者，除做相应化验检查外，应尽早行淋巴结活检以明确诊断，HNL是自限性疾病，预后多良好，但也有复发。应长期随访

【关键词】 淋巴结炎 组织细胞 坏死性 儿童 临床

【中图分类号】R726.12 【文献标识码】B【文章编号】1004-4949（2014）02-0443-01

组织细胞坏死性淋巴结炎HNL又称亚急性坏死性淋巴结炎，Kikuchi-Fujimoto 病，是一种以淋巴结为主要病变的良性自限性疾病。由于临床医师对其认识不足而易误诊。现将我院近5年收治的经淋巴结病理诊断HNL的14例患儿综合分析，报告如下。

临床资料

1.一般资料 14例HNL均为我院住院患儿，男8例，女6例，年龄：5-14岁，平均年龄10岁。发病季节：11月--次年3月份10例，4-7月份4例。病程：18天-1年余发病至病理确诊时间。

2.临床特征⑴ 发热：14例均有发热，其中13例发热先于淋巴结肿大，1/14例反复低热，13/14例中-高热。⑵淋巴结大：14例均有颈部淋巴结肿大，其中2例伴有腹腔内数个肿大淋巴结腹部超声检查。另有1例左腋下有豆粒大淋巴结数个， ⑶其他2/14例患儿有充血性皮疹，1/14例伴口腔溃疡，3/14例患儿肝脾呈轻中度肿大，1/14例心脏听诊闻及奔马律，心电图示窦速。

3 辅助检查⑴血常规：14例患儿外周血白细胞40%，其中2例血红蛋白

4 淋巴结病理检查：14例均行淋巴结活检。其中1例病后1周时于外院行淋巴结活检，当时无坏死，病后1个月时于我院再次淋巴结活检确诊病理表现为：淋巴结副皮质区见无噬中性粒细胞反应的单个或多个坏死灶，有的累及皮质区，坏死灶周围有组织细胞浸润。免疫组化：CD68++.

5：误诊情况：其中3例外院误诊为颈部淋巴结结核，有一例误诊为传染性单核细胞增多症。

6：治疗与转归：确诊前14例患儿均有应用抗生素无效，其中外院误诊为结核的口服抗结核药无效。14例经淋巴结活检确诊后，12例应用激素治疗，体温在应用激素2-5天后热退，淋巴结见消褪，其中有1例3年后复发。

讨论

组织细胞坏死性淋巴结炎HNL首次于1972年在日本由Kikuchi和Fujumoto等人阐明，本病病因不明，少数病例可以反复发作，多器官系统受累，甚至导致死亡。有HNL病例最后转化为SLE。发热，淋巴结肿大，白细胞减少是组织细胞坏死性淋巴结炎的三个主要临床症状，发热多呈长期顽固性，反复性，无固定热型。淋巴结肿大以颈部⑴最多见，其次为腋窝，多数患儿为痛性淋巴结肿大。此外，咽喉疼痛，肌痛，乏力，关节痛，肝脾肿大，皮疹等亦能见到。实验室检查常可发现血沉加速，血清转氨酶及乳酸脱氢酶升高。有时外周血中见非典型淋巴细胞。HNL在亚洲明显多发。本组以冬春季节发病较多，多为年长儿童，男性较多，与文献报道相符。但与成人女性多于男性不符，可能是儿童的发病特点。

HNL病因不明，从本病的临床经过来看，非典型的前驱症状，发热，寒战，淋巴结炎，斑丘疹，关节痛，肌痛，自限性等。提示为感染或自身免疫性过程。1多数学者认为与EB，CMV，副流感病毒等感染有关，但本组10例血沉增快，2例抗“O”增高，5例肺炎支原体抗体阳性，提示细菌，支原体感染是否与此症有关，有待研究。2尚有学者据T细胞亚群改变及免疫球蛋白改变，提示HNL患儿存在免疫功能紊乱。且有文献报道HNL日后有转化为SLE。均支持免疫学说。3细胞凋亡；有学者在HNL病人的活检淋巴结中发现“坏死”的细胞呈典型的凋亡改变，包括细胞皱缩，胞内成分浓集，细胞核碎裂，认为Perforin介导的细胞毒性T细胞在凋亡病灶的产生上发挥着重要作用。凋亡的细胞为T细胞。

HNL的诊断主要根据肿大淋巴结病理确诊。本病病理可分为三期①增生期：可见大量淋巴组织细胞增生及不典型的单核细胞。②坏死期：可见大量组织细胞和单核细胞坏死。③坏死后期：又称吸收恢复期。如果在取活检时患儿正处于疾病的早期阶段，淋巴结的病理学改变尚未出现坏死增生期或病理学改变以组织细胞增生为主，坏死不明显时，则容易误诊。有报道误诊为非霍奇金淋巴瘤。本组病例有一例院外病初淋巴结活检无坏死，未认识倒处于增生期，按一般淋巴结炎治疗无好转，转来我院后行淋巴结活检处于坏死期确诊。对增生形态的明确认识将有助减少漏诊，误诊的发生。本组14例均在坏死期时确诊。病理表现：⑴病变主要位于副皮质区，呈大小不一的凝固性坏死灶及广泛的核碎屑形成。⑵可见到泡沫样组织细胞，不典型的淋巴单核细胞，浆细胞样T淋巴细胞及组织细胞吞噬核碎片现象。⑶可见残存的淋巴小结。

HNL临床无特异性，本组14例院外误诊为传染性单核细胞增多症1例，误诊为结核3例，令有文献报道误诊为霍奇金病，结缔组织病等。因此对原因不明的发热，淋巴结肿大，外周血白细胞减少应考虑到本病的可能，尽早行淋巴结活检，但应注意如处于早期阶段，淋巴结未出现坏死时易误诊为其它疾病，故应加强对本病早期病理改变的认识。

由于本病病因不明，故目前无确切有效的疗法，若有明确的病原学证据，如MP-Ab阳性等也可试用对因治疗。本病的经过一般呈良性和自限性，自然病程数周-数月，也有长达24月者，多数情况下无需特殊治疗即能自行好转，若出现高热或淋巴结肿大显著时可适量给予糖皮质激素，有并发症者应尽早用激素治疗，抗生素治疗无效。本病痊愈后原有病灶消失，淋巴结正常结构随之恢复。此病为良性过程，但有报道HNL活动期因心脏损害而致死，本病少数患者有复发⑵，尚有转化为SLE⑶⑷，故常期随访。

参考文献

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