布加综合征临床报道

【摘要】 布加综合征（Budd-Chiari syndrome）为肝静脉和（或）肝段下腔静脉狭窄或阻塞引起的以肝瘀血为主要表现的综合征，是一种少见病，临床发病率低。尽管目前已有相关报道，对本病的认识有所提高，但因其临床表现复杂多变而无特异性，所以极易误诊。本文对我院确诊的布加综合征进行临床分析，以期提高基层医院医护人员对本病的认识，减少误诊，提高诊疗水平。

【关键词】 布加综合征 文章编号：1004-7484（2013）-09-4855-01

布加综合征（Budd-Chiari syndrome）是由于不同病因引起的肝静脉和下腔静脉部分或完全阻塞，使肝脏出现瘀血、坏死等病理变化，最终导致肝后型门脉高压症的一组临床综合征[1]。临床极为少见，易误诊误治，预后凶险。现将我科收治的布加综合征临床资料报道如下：

1 临床资料

患者，男，76岁，农民。因“右上腹胀满4月”，于2013年4月22日来我科就诊，入院查体：慢性消瘦病容，贫血貌，皮肤及巩膜轻度黄染，胸腹壁可见轻度静脉曲张，未见蜘蛛痣及肝掌，无静脉怒张。心肺未见异常，腹膨隆，肝脏右肋下3横指，剑突下5横指，质硬，压痛，全腹无反跳痛，双肾区无叩击痛，肠鸣音正常，左下肢轻度指压性水肿。白细胞8.70*109/L，粒细胞百分比61.4%，血红蛋白133.0g/l，谷丙转氨酶67.7U/L，谷氨酰转肽酶442.60U/L，谷草转氨酶93.5U/L，碱性磷酸酶281.7U/L，白蛋白32.70g/L，钾4.26mmol/L，钠137.6mmol/L，氯96.3mmol/L，癌胚抗原阴性，腹部CT：肝肿大，脂肪肝，脾脏多发结节。腹部彩超：肝大伴肝弥漫性病变，初始考虑诊断：肝硬化、肝脏肿瘤。后患者于2013年4月25日在内蒙古医院行腹部彩超示：肝大伴肝弥漫性病变，肝静脉内径狭窄。经磁共振证实为布加综合征，后转往上级医院准备手术治疗，目前正在随访中。

2 讨论

近年来，随着布加综合征逐渐为人们所认识以及影像学检查手段的进步，该病发现率有明显增高的趋势。因此，基层医生有必要提高对本病的认识及警惕性，以便降低误诊误治率。

布加综合征的临床表现首先与阻塞部位有关，肝静脉阻塞者主要表现为腹痛、肝脏肿大、压痛及腹水，下腔静脉阻塞者在肝静脉阻塞临床表现基础上，常伴有水肿、色素沉着，甚至下肢静脉曲张。但临床表现出现的快慢、多寡及形式主要受病程的影响：急性者大多有腹痛、肝脏肿大压痛和腹水，慢性患者有肝肿大、门体侧支循环和腹水三联征。

实验室检查前白蛋白（PAB）、总胆汁酸（TBA）、胆碱酯酶（CHE）、TB与谷氨酰转移酶（CCT）联合检测，能较早地反映肝脏合成、分泌、排泄及摄取功能的变化，是一组较敏感的反映肝脏受损程度的生化指标，有助于BCS的早期诊断、治疗以及预后判定。

超声多普勒诊断符合率较高，且费用低、无创、可重复性强，被认为是筛选BCS的首选方法，但其检查结果受操作者水平影响大。静脉造影虽一直以来是诊断BCS的“金标准”，但有创性是它最大的缺点，且费用昂贵。CT增强扫描是BCS的重要检查之一，无创性是其优点，但是有限屏气时间内扫描范围受到一定限制。目前磁共振成像诊断准确性已不亚于DSA，兼具有无创性的特殊优点，并且检查费用已逐日下降，预计以后会成为首选检查手段。

早期诊断及早期治疗对BCS的预后非常重要。若能早期明确诊断并解除肝静脉回流障碍，恢复正常的解剖结构或血流动力学，就可防止肝硬化的发展和肝功能损害、防止食管静脉曲张破裂出血和后期肝肾功能衰竭等关键问题，明显改善预后。BCS的治疗方法多样，主要有介入治疗和手术治疗两大类。介入治疗主要包括球囊扩张和支架植入等[2]，因其微创性和可重复性，成为目前治疗的首选。手术主要包括各种减压术、根治术及肝移植等。

总之，布加综合征较少见，易误诊，临床医生应引起足够的重视，争取早期诊断和治疗，可明显改善患者的预后及生活质量。

参考文献

[1] 梁扩寰主编.肝脏病学[M].北京：人民卫生出版社，1995：720-729.

[2] 蒋玉君.布加综合征介入治疗8例围术期[J].齐鲁护理杂志，2010，16（17）：35-36.