1例Pierre Robin序列征的护理

【摘 要】Pierre Robin序列征既往称为Pierre Robin综合征，又称小颌腭裂综合征、腭裂-舌后坠综合征等，是一种常染色体隐性遗传性疾病。最早为Pierre Robin于1923年报道。典型表现为小下颌、舌后坠及腭裂等口面部畸形三联征[1]有呼吸困难、喂养困难、吸人性肺炎等临床症状，部分患儿还出现颅面部、肌肉骨骼、心血管等系统的畸形。婴儿早期的病死率可达30%～60%[2]，主要是对症支持治疗，正确护理是患儿成活的关键。

【关键词】Pierre Robin序列征；护理；常染色体隐性遗传；畸形

1 病例简介

患儿，男，1月3天，3.2kg，因咳嗽3天入院。患儿系G1P1，足月顺产，生后既有鼻塞、呼吸急促，无窒息抢救史，出生体重3.2kg，人工喂养，奶量30ml/次，6～8次/d，吃奶时伴有呛咳。入院时：体温36.2℃，心率150次/min，呼吸52次/min，血压82/52mmHg，SpO2 90%，反应好，前囟平，低耳位，小下颌，高腭弓，舌后坠，呼吸急促，鼻塞，三凹征阳性，漏斗胸，咽充血，双肺呼吸音粗，未闻及明显干湿罗音，心律齐，胸骨左缘L2-4肋间可闻及III/6级收缩期杂音，腹软，肝肋下2cm，质软，脾无肿大，神经系统检查阴性。入院后查心超：房间隔缺损（继发孔，1.03cm）、室间隔缺损（膜周偏流入道，1.05cm）、肺动脉高压、三尖瓣轻度返流。胸片：肺炎。巨细胞病毒抗体测定IgM 阳性；呼吸道合胞病毒阳性。入院后予鼻导管吸氧，氧气雾化吸入，电动吸痰，泛生舒复抗感染，维生素C营养心肌等对症治疗。入院第2天下午，患儿于吃奶后突发呛咳及呼吸暂停，青紫明显，立即予吸痰，皮囊加压面罩给氧，SpO2不能维持，波动在60～95%。告知家长需要行气管插管或气管切开及转监护室进一步治疗，患儿家长商量后决定放弃救治，自动出院。

2 护理

2.1 保持呼吸道通畅

本例患儿有小下颌、漏斗胸，存在下颌骨及胸腔发育不良，如果采取仰卧位则会加重舌后坠和呼吸道的阻塞，使呼吸困难加重。因此，我们采用俯卧位及侧卧位交替进行[3]。患儿侧卧，抬高头颈肩部（睡于枕头上），枕部、后背垫一软垫以维持；制定翻身卡，每2小时更换。采用俯卧位或侧卧位即可以减轻舌后坠程度，降低膈肌，还可以防止呕吐时的误吸。但要注意俯卧位时避免患儿颜面被捂住。

2.2 及时清理呼吸道

本例患儿有咳嗽、鼻塞、喉头可闻及痰鸣音，遵医嘱与沐舒坦氧气雾化吸入后拍背、吸痰，一天4次。吸痰前禁食2小时，选用8号一次性吸痰管，负压为-0.01～-0.015MPa，每次吸引时间

2.3 纠正缺氧

本例患儿入院时呼吸52次/分，SpO2 90%，三凹征阳性，遵医嘱予持续鼻导管吸氧。选用改良鼻导管，氧流量为0.5L/ min，哭吵时、吸痰前后均予以提高氧流量。监测SpO2维持在95%～99%。患儿入院第2天下午吃奶后突发呛咳及呼吸暂停，青紫明显，测SpO2 48%，立即予电动吸痰，吸出较多奶汁后，给予皮囊加压面罩给氧，SpO2不能维持，波动在60%～95%。告知家长需要行气管插管或气管切开，家长表示拒绝。

2.4 密切观察病情变化

本例患儿入院后即给予持续心肺监护，SpO2监测，加强巡视。由于Pierre Robin序列征患儿存在呼吸道的畸形，予以密切观察有无呼吸费力、发绀等上呼吸道梗阻表现。当出现呼吸费力、发绀表现时，应及时调整，解除气道梗阻，必要时立即吸引清除呼吸道分泌物或误吸物。观察喂养耐受情况。如每次喂奶量、喂奶时间、有无吃奶呛咳及呕吐、观察大便性状、吃奶时有无呼吸困难，若呼吸困难明显、吃奶呛咳，应在喂奶前后给氧或改用鼻饲。

2.5 健康教育

住院期间，用通俗易懂的语言向家长介绍疾病的有关知识。示范拍背手法，直到家长掌握。由于家长要求自动出院，告知危险性，要求其院外继续治疗，并强调保持合适和耐心细致喂养的重要性。（1）教会家长更换卧位的方法，遇到变换也无法改善舌后坠情况时，可将舌用毛巾包裹轻轻拉出口腔以改善通气。（2）避免直接母乳哺喂，可将奶汁挤出后放入奶瓶内喂养。喂奶时也采取侧卧位，速度宜慢，少量多餐，并注意有无呛奶。发生呛奶时应及时调整卧位，俯卧或侧卧头低位拍打背部。奶瓶喂养困难时，可给予滴管或汤匙喂养[4]。（3）尽量避免患儿与呼吸道感染的患者接触。（4）告知除内科治疗外，还可选择外科手术治疗，较为常用的手术治疗包括下颌骨牵拉性骨成形术、气管造口术等[5]。

参考文献

[1]Richard E，Behrman，Robert M，et al.Nelson textbook of Pediatrics[M]. 16th ed.USA：W.B.Saunders Company， 2000： 1113.

[2]洪庆成，江敬铭.临床儿科综合征手册[M].天津：天津科学技术翻译出版社， 1991： 253-254.

[3]马美丽，项伟菊. 6例新生儿Pierre Robin综合征的护理[J].中华护理杂志， 2011，46（2）： 135-136.

[4]丁琳，叶芳等.1例小颌腭裂综合征的护理[J].中国实用护理杂志， 2006，22（10）： 3-4.

[5]程琪，富建华. Pierre Robin序列征的研究进展[J].国际儿科学杂志， 2010，37（6）： 565-567.